3,803
个编辑
更改
无编辑摘要
本病但多急剧发病，65%～75%病人在[[急性期]](2周内)死于[[心脏]]压塞、[[心律失常]]等心脏[[合并症]]。年龄高峰为50～70岁，男性发病率较女性为高，男女之比为2～3:1。
==治疗==
一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt）和外周动脉压。治疗目标是使[[收缩压]]控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。
（一）<b>紧急治疗</b>
② 补充[[血容量]]：有出血入心包：胸腔或[[主动脉破裂]]者[[输血]]。
③ 降压：对合并有高血压的病人，可采用普奈洛尔5mg[[静脉]]间歇给药与[[硝普钠]]静滴25～50μg/min，调节滴速，使血压降低至临床治疗指标。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。其它药物如[[维拉帕米]]、[[硝苯地平]]、[[卡托普利]]及[[哌唑嗪]]等均可选择。[[利血平]]0.5～2mg每4～6小时肌注也有效。此外，也可用[[拉贝洛尔]]，它具有α及β双重阻滞作用，且可[[静脉滴注]]或口服。需要注意的问题是：合并有主动脉大分支阻塞的[[高血压病]]人，因降压能使缺血加重，不可采用降压治疗。对血压不高者，也不应用降压药，但可用普奈洛尔减低心肌收缩力。
（二）<b>巩固治疗</b>
巩固治疗主要是外科手术治疗，A型（I型和II型）主动脉夹层的患者往往需要手术治疗，手术的目的是预防主动脉破裂、心脏压塞并矫治[[主动脉瓣关闭不全]]，以减少患者死亡。B型（III型）主动脉夹层的患者通常以内科治疗为主。手术适应症包括：剧烈疼痛不能缓解、急性胸主动脉扩张以及胸主动脉旁或纵膈内的血肿形成。
==病因、发病机制==
病因至今未明。80%以上主动脉夹层的患者有[[高血压]]，不少患者有囊性中层[[坏死]]。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。临床与动物实验发现，不是[[血压]]的高度而是血压波动的幅度，与主动脉夹层分裂相关。动物实验中，以山黧豆饲猪可以造成主动脉夹层，山黧豆中的β[[氨基丙腈]]作用于[[动脉]]的[[基质]]、中层的[[肌肉]]与弹性组织，使动脉脆弱。以[[氨基乙腈]]与[[去氧皮质酮]]饲鼠，也可造成主动脉夹层；[[饲料]]中缺铜使动物合成弹性硬蛋白障碍，也可产生类似结果。遗传性[[疾病]]马凡[[综合征]]中主动脉囊性中层坏死颇常见，发生主动脉夹层的机会也多，其他遗传性疾病如特纳（Turner）综合征、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征，也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在[[妊娠期]]发生，其原因不明，猜想[[妊娠]]时[[内分泌]]变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。
正常成人的主动脉壁耐受压力颇强，使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷。一般而言，在年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以[[弹性纤维]]的缺少为主。至于少数主动脉夹层无[[动脉内膜]]裂口者，则可能由于中层退行性变病灶内滋养[[血管]]的破裂引起壁[[内出血]]所致。合并存在[[动脉粥样硬化]]有助于主动脉夹层的发生。
主动脉夹层压迫[[腹腔动脉]]、[[肠系膜]]动脉时可引起[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹胀]]、[[腹泻]]、黑粪等症状；压迫[[颈交感神经]]节引起霍纳（Horner）综合征；压迫[[喉返神经]]致[[声嘶]]；压迫[[上腔静脉]]致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有[[血尿]]、[[尿闭]]及[[肾缺血]]后血压增高。
==并发症==
由于主动脉夹层形成后，可影响全身重要器官的供血，如心脏、[[大脑]]、[[内脏器官]]等，也是导致死亡的重要原因。65%～75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。 对本病进行不同的手术治疗，其并发症也不相同，此处将详细地介绍一下主动脉夹层[[覆膜]]支架腔内修复术[[围术期]]的并发症。
1、升主动脉夹层:术中和术后并发升主动脉夹层较常见。其最严重的结果是升主动夹层破裂,心脏压塞而导致死亡。如果及时发现，患者可以存活。升主动脉夹层无疑是最严重的并发症。其原因可能有以下几点：
*术中操作各种[[导丝]]、[[导管]]及输送器可能造成主动脉内膜的损伤。
*头端裸支架所有覆膜支架的头端均有裸金属支架,头端较尖,其与主动脉壁紧密接触,随着动脉的搏动,两者会有一定程度的摩擦,可能造成新的破口。
*支架选择过大覆膜支架越大,其径向张力越大,可能造成主动脉损伤。
*患者本身血管壁的条件患者有[[结缔组织病]]时,其自身血管壁较脆弱,不能承受覆膜支架支撑。
2、原发破口未完全封闭:有些术后内漏的患者，其假腔可长期保持通畅,其内可部分形成[[血栓]]，降主动脉直径受影响可增大亦可不增大。有些术后内漏患者内漏可消失,假腔内完全形成血栓。支架内漏是较为常见的并发症,内膜破口越大,离左锁骨下动脉开口越近,越容易产生内漏。即便将左锁骨下动脉开口完全封闭,也不能完全避免内漏。
3、[[急性肾功能衰竭]]
4、[[脑血管意外]]：有些患者可于术中发生[[脑梗死]]而导致偏瘫。发生严重并发症的患者可出现[[脑出血]]而死亡，多发生于术后血压较高的患者。术[[中脑]][[梗死]]发生原因不明,可能与术中[[动脉硬化]]斑块脱落和术中控制性[[低血压]]有关。术后脑出血与高血压有关。主动脉夹层的患者往往合并高血压、动脉硬化。
5、外周血管损伤
==诊断==
因为主动脉夹层的临床表现千变万化，容易与其他许多疾病混淆，为了及时诊断，应对主动脉夹层保持高度警惕。可以行简单的诊断性检查以排除引起症状的其他原因，比如心电图排除心肌梗死。近各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助，[[超声心动图]]、CT扫描、[[磁共振]]均可用以诊断，对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。
（一）<b>[[心电图]]</b>
（二）<b>X线</b>
胸部平片见[[上纵隔]]或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。如见主动脉内膜[[钙化影]]，可准确测量主动脉壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm时则提示夹层分离可能性，若超过10mm则可肯定为本病。主动脉造影可以显示裂口的部位，明确分支和主动脉瓣受累情况，估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。缺点是它属于有创性检查，术中有一定危险性。CT可显示病变的[[主动脉扩张]]。发现主动脉内膜[[钙化]]优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位则提示主动脉夹层，如向外围移位提示单纯主动脉瘤。此外CT还可显示由于主动脉内膜撕裂所致内膜瓣，此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔。CT对降主动脉夹层分离准确性高，主动脉升、弓段由于动脉扭曲，可产生[[假阳性]]或[[假阴性]]。但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难，且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在。
（三）<b>超声心动图</b> 对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义，且易识别并发症（如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔[[积血]]等）。在M型[[超声]]中可见主动脉根部扩大，夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。在二维超声中可见主动内分离的内膜片呈内膜摆动征，主动脉夹层分离形成主动脉真假双腔征。有时可见心包或胸腔积液。[[多普勒超声]]不仅能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流，而且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣返流的定量分析都具有重要的诊断价值。应用[[食管]]超声心动图。结合实时彩色[[血流显像]]技术观察升主动脉夹层分离病变较可靠。对降主动脉夹层也有较高的特异性及敏感性。
（四）<b>[[磁共振成像]]（MRI）</b> MRI能直接显示主动脉夹层的真假腔，清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓。能确定夹层的范围和分型，以及与主动脉分支的关系。但其不足是费用高，不能直接检测主动脉瓣关闭不全，不能用于装有起搏器和带有[[人工关节]]、钢针等金属物的病人。
（五）<b>数字减影[[血管造影]]（DSA）</b> 无[[创伤]]性DSA对B型主动脉夹层分离的诊断较准确，可发现夹层的位置及范围，有时还可见撕裂的内膜片，但对A型病变诊断价值较小。DSA还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。易于发现血管造影不能检测到的钙化。
（六）<b>血和尿检查[[白细胞计数]]</b>
常迅速增高。可出现[[溶血性贫血]]和[[黄疸]]。尿中可有[[红细胞]]，甚至肉眼血尿。
==鉴别诊断==
*[[肾绞痛]]
*[[β受体阻滞剂]]
