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== 大脑性痉挛性麻痹的治疗==
大脑性痉挛性麻痹的选择性脊神经后根切断术。
=== 概述===
脑瘫是不能完全治愈的。新生儿脑部的最初损害可以在某些范围内得到愈合，残留的缺陷将终生保留。脑瘫的治疗目的是尽可能多地增加患者的技能，减少其缺陷，着重于增加情绪上的稳定、生理上的独立，以及辨别能力、说话或相互间交谈能力的提高，努力创造能在社会经济生活中具有独立性的个体。
早在100多年前，Sherrington（1896）就通过实[[验证]]明：横断动物中脑能产生伸直型的痉挛与僵直，而这种痉挛与僵直则可通过切断[[脊神经]]后根得到解除。自Fasano（1978）首先报道选择性脊神经后根切断术（selective posterior rhizotomy，SPR）解除脑瘫痉挛以来，对SPR[[解痉]]机制一直沿用[[阻断]][[脊髓]]反射γ环路理论来解释。目前已知，肌张力增高和痉挛是牵张反射过强的一种表现，其[[感受器]]都是[[肌梭]]。肌梭是感受机械牵拉[[刺激]]的特殊装置，[[形态]]如梭（图1）。肌梭的传入纤维有两类：
==== （1）快传纤维====
直径较粗，属于Ⅰα类纤维。Ⅰα类纤维进入脊髓后直接与支配本肌肉或协同肌的α[[神经元]]发生[[兴奋性突触]]联系。
==== （2）慢传纤维====
直径较细，属于Ⅱ类纤维，一般认为与[[本体感觉]]有关。
脊髓前角的γ[[运动神经元]]发出的纤维支配梭内[[肌纤维]]，调节梭内肌的长度，使感受器经常处于[[敏感]]状态。这种γ神经元的活动，通过肌梭传入联系，引起α神经元活动和[[肌肉收缩]]的反射过程，称为γ环路（图2，3）。SPR手术的目的在于选择性切断进入肌梭的Ⅰα类纤维，阻断脊髓反射中的γ环路，从而解除肢体的痉挛。然而许多学者发现，在腰SPR术后，患者出现眼[[斜视]]、[[流涎]]、语言困难等症状较术前好转，相当部分病例术后[[上肢肌]]张力较术前降低，并有手与上肢功能的改善等，这用γ环路理论已不能解释。为此，徐林（1993）采用[[诱发电位]]研究对这些现象进行了进一步探索，并有所进展。研究表明：术后上传神经至大脑皮质的[[传导]]冲动速度较术前减慢，即单位时间内上传的冲动减少。神经[[解剖]]已知，脊神经后根中的Ⅰα类纤维也有一部分通过固定的神经[[传导束]]到达[[脑干]][[网状结构]]，而后[[分布]]于整个大脑皮质，对大脑皮质具有调节作用。单位时间内上传冲动减少，从[[细胞]][[生理学]]角度上讲，大脑皮质[[神经细胞]]体获得的叠加阈下刺激在单位时间内减少，相对地降低了大脑皮质细胞的[[兴奋性]]，术后脑皮质波形振幅较前降低也说明了这一点。脑皮质兴奋性下降进一步导致脑皮质发出向α运动神经元的冲动也相对减少，而α运动神经元在肌张力形成中起着决[[定性]]作用，即所谓最后通路。徐林等认为这是一种外周-皮质-外周的大环路作用，不能单纯用γ环路理论解释上述现象。
在SPR解痉机制方面有3种[[推理]]：
①γ环路（又可称小环路）理论。
②外周-皮质-外周（又可称大环路）理论。
③γ环路理论和外周-皮质-外周理论两者的结合。
作者认为，后者应当是SPR解痉机制的恰当解释，但仍需做进一步深入研究。
=== 手术适应证与禁忌证===
==== （1）手术适应证====
SPR手术是针对大脑性痉挛性麻痹的治疗，并非对所有的脑瘫都适用。据估计，差不多1/3的脑瘫患者可行此手术。手术[[适应]]证为：
①单纯痉挛，肌张力在3级以上者。
②无明显的固定挛缩畸形或仅有轻度畸形。
③术前脊柱、四肢有一定的运动能力。
④智力正常或接近正常，以利配合术后[[康复]]训练。
⑤严重痉挛与僵直，影响日常生活、护理和康复训练者。
==== （2）手术禁忌证====
①[[智力低下]]，不能配合术后康复训练者。
②肌力弱，肌张力低下。
③手足徐动、共济失调与[[扭转痉挛]]。
④肢体严重固定挛缩畸形。
⑤脊柱严重畸形和[[脊椎]]不稳者。
=== 手术要点===
==== （1）麻醉与切口====
[[全身麻醉]]，采用[[气管内插管]][[气体]][[麻醉]]，术中[[不用]]肌松剂，便于神经阈值电刺激时观察肌肉运动情况。术中采取俯卧头低位，腹部用矫形架垫高，以减少[[脑脊液]]丢失；采用屈髋60°，屈膝45°位。双下肢放置于器械台下，以便于观察（图4）。[[切口]]处两侧椎板外注射含[[肾上腺素]]的[[生理盐水]]，以免术中切口内渗血。按术前手术计划，通常在腰5、腰2下部腰3上部，椎板中央做1cm宽纵形骨槽的[[方法]]，行[[跳跃]]式椎板切除，保留[[小关]]节。进入椎管后，在切开硬膜前先抽出15ml脑脊液做贮备，待术毕关闭硬膜后再注回硬膜腔内（图5）。
==== （2）脊神经后根标记====
切开硬膜，以椎间硬膜孔为线索，神经根在其椎板下出椎间孔，一般腰5神经根在腰5椎板下出椎间孔，且较[[粗大]]。而后找骶1，向上能找到[[腰4]]神经根，必要时做腰4椎板下部分切除。在腰2、腰3切开棘上、棘间[[韧带]]，除部分上[[下椎]]板开窗，切开硬膜，也可找到腰2、腰3神经根，有时可通过牵拉来[[判断]]是腰3还是腰4神经根。脊神经后根直径较粗，表面血管少，靠近背侧，后根与前根尚有[[自然]]束膜，能顺利[[分离]]（图6）。当神经根出现[[变异]]或无法区别时，可在钩出的神经束做弹拨试验，观察支配肌肉收缩活动情况，以防误伤神经前根，对后根分别用细橡皮条标记。颈部脊神经后根排列清晰，但牵拉度小，易损伤，术中需特别[[小心]]（图7）。
==== （3）电刺激方法与脊神经后根切断量====
将标记的神经后根用细手术分离钩分成3～5束后，选用神经阈值电刺激仪，分别用电刺激钩刺激各小束，观察其支配肌肉的活动情况。支配的肌肉扩展范围广，该神经小束的[[刺激阈值]]低，兴奋性高。将该神经小束切除约0.5～1.0cm。各后根切除的比例：一般肌张力Ⅲ级以上切断50%，有病理反射的切断50%，肌张力Ⅱ级左右的切除30%，腰3、腰4切断30%左右，以保证股四头肌肌力。
=== 术中、术后处理===
脊神经后根切断后，仔细整理神经束在椎管内的排列，清除血凝块。用5-0号无损伤线连续锁边缝合关闭硬膜，硬膜内回注贮备的脑脊液。硬膜外注以[[玻璃酸钠]]（[[透明质酸钠]]）或将周围有血供的[[脂肪]]盖上，以防粘连。另外一侧做[[引流管]]切口，置负压引流管1根引流1天。术后给予[[激素]]及预防性[[抗生素]]应用，连续给药3天。[[雾化吸入]]3天，每天2次，以防[[喉头]][[水肿]]。术后第3天起行各种床上被动、主动功能训练，包括股四头肌、内收肌、[[小腿]]肌群的训练。2周拆线，3周坐起，4周下地。
=== 手术并发症===
手术应当采用[[显微外科技术]]，精细的[[手法]]与操作会减少各种副损伤；应避免粗暴手法，因过分牵拉可引起不必要的损伤。术中认真仔细地控制出血是十分重要的，特别要[[注意]]保证相对无血的术野，出血量应控制在50～100ml以内，尽量避免[[血液]]流入硬膜内，以减少术后[[马尾]]神经粘连的发生。应注意掌握后根纤维切断的比例，避免因切除过多致肌张力降低出现肢体无力而过软，同时应慎重鉴别前、后根，避免切断前根而引起软瘫。尿潴留与[[尿失禁]]虽[[大都]]为暂时性的，但应极力避免，多因牵拉骶2神经根所致。应注意在椎板切[[除中]]保留小关节，维护脊柱的稳定性。儿童插管全身麻醉后需特别注意有无并发喉头水肿，对有[[哮喘]]病的患儿注意防止手术后因哮喘发作而[[窒息]]。
=== 出院后的康复训练===
SPR手术只解除部分增高的肌张力。术后患者肢体[[乏力]]，需要进行肌力锻炼。脑瘫患者长期以来已形成的不良步态需要逐渐纠正。对轻度挛缩的[[肌腱]]可用手法被动锻炼结合主动[[练习]]使之改善。术后有条件者仍宜[[行针]]刺、[[推拿]]等治疗，以进一步提高治疗效果。手术后患者要每1/2～1年门诊随访一次，以便给予康复指导。
== 概述==
根据[[产妇]]怀孕头3月是否患风疹或其他病毒感染疾病，是否早产难产，出生后是否患脑炎、脑膜炎、创伤缺氧、[[综合]]临床表现一般诊断不难。
== 相关药品==
[[透明质酸]]
