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蜘蛛指
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'''马凡氏综合征'''（Marfan's Syndrome）又名'''蜘蛛指(趾)综合征'''、'''细长指综合征'''，属于一种先天性遗传性[[结缔组织]][[疾病]]，为[[常染色体]]显性遗传，有家族史。1896年法国[[儿科]]医师B.-J.-A.马尔方首先报告本病，故名。病变主要累及中[[胚叶]]的[[骨骼]]、[[心脏]]、[[肌肉]]、[[韧带]]和结缔组织。[[骨骼畸形]]最常见，全身[[管状骨]]细长、[[手指]]和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有[[二尖瓣关闭不全]]或脱垂、[[主动脉瓣关闭不全]]。眼可有[[晶体半脱位]]、[[视网膜剥离]]等。[[心血管]]方面表现为大动脉中层弹力[[纤维]]发育不全，[[主动脉]]或腹总[[主动脉扩张]]，形成[[主动脉瘤]]或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。[[发病率]]约0.04‰～0.1‰。可见于各种族。
==蜘蛛指的治疗和预防方法==
马凡氏综合症的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是[[超声心动图]]，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（[[磁共振]]显像）。目前尚无特效治疗。
对先天性心血管病变宜早期手术修复，对[[心功能不全]]、心律失常者宜[[内科]]治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂[[出血]]的危险，心脏瓣膜关闭不全也有致[[心衰]]死亡的危险，所以尽管手术有一定风险，专家们还是建议手术治疗。事实上，随着科技进步，目前手术成功率已在90％以上。若提示有主[[动脉夹]]层[[动脉瘤破裂]]者，应及时手术治疗。
===该病[[骨骼系统]]诊断的8条主要标准===
. 鸡胸；
. 漏斗胸，需[[外科]]矫治；
. 上部量/下部量的比例减小，或[[上肢]]跨长/身高的比值大于1.05；
. 腕征、指征阳性；
. [[脊柱侧弯]]大于20度，或[[脊柱]]前移（侧弯计）；
. [[肘关节]]外展减小(<170度)；
. 中踝中部[[关节脱位]]形成平足；
. 任何程度的[[髋臼]]前凸（[[髋关节]]内陷）（X片上确定)。
[[分类:全身症状]]
