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== 苯基丁酸钠说明书==
=== 药品名称===
[[苯基丁酸钠]]
=== 英文名称===
Sodium Phenylbutyrate
=== 苯基丁酸钠的别名===
苯丁酸钠；Ammonaps；Buphenyl
=== 分类===
[[泌尿系统]][[药物]] > 其他
=== 剂型===
500mg
=== 苯基丁酸钠的药理作用===
苯基丁酸钠在体[[内经]]β-氧化[[代谢]]成[[乙酸]]苯酯，乙酸苯酯继而与谷氨酰氨共轭生成苯乙酰谷氨酰氨，上述2步[[反应]]均较快而完全。苯乙酰谷氨酰氨作为[[尿素]]的替代废氮产物，可通过[[肾脏]][[排泄]]，与尿素在[[摩尔]]水平上相比，两者每摩尔均含有2摩尔氮（即1摩尔苯基丁酸钠也可以清除2摩尔[[氨基酸]]来源的氮）。据报道，使用苯基丁酸钠治疗[[尿素循环]]障碍[[患者]]（联合[[控制]]饮食氮摄入量），[[血氨]]及血[[谷氨酸]]水平可有降低甚至达正常水平。
=== 苯基丁酸钠的药代动力学===
苯基丁酸钠[[片剂]]及[[粉剂]]口服后达峰时间分别为1.35h及1h，[[静脉]]注射达峰时间为30～60min。女性的苯[[丁酸]]及乙酸苯酯的血药浓度峰值及曲线下[[面积]]（AUC）高于男性（高30%～50%），苯乙酰[[谷氨酰胺]]药动学未[[见明]][[显性]]别差异。[[表观分布容积]]为0.2L/kg。主要经[[肝脏]]及肾脏迅速代谢为乙酸苯酯及苯乙酰谷氨酰氨。绝大部分药物可在24h内以苯乙酰谷氨酰氨的形式从尿中排泄，少量以药物本体及乙酸苯酯形式排泄（少于口服[[剂量]]的1%）。[[总体]]清除率为18mg/（kg·h），[[母体]][[化合物]]的消除[[半衰期]]为0.8h，乙酸苯酯的消除半衰期为1.2h。
=== 苯基丁酸钠的适应证===
用于尿素循环障碍的治疗。
=== 苯基丁酸钠的禁忌证===
1.对苯基丁酸钠或乙酸苯酯过敏者。
2.禁用于急性高氨血症的紧急处理。
3.重度[[高血压]]、[[心力衰竭]]、肾[[功能]]不全者。
=== 注意事项===
1.（1）轻、中度高血压、心力衰竭、肾功能不全者或其他与钠潴留有关的[[水肿]]状态。（2）肝功能不全者。（3）[[肥胖]]患者。
2.药物对[[儿童]]的影响：有报道儿童服用苯基丁酸钠可产生无法预知的[[不良反应]]；儿童用药，其自身严重[[症状]]及脑[[损伤]]仍可能继续加剧。
3.药物对[[妊娠]]的影响：国内尚无孕妇用药[[相关]]资料，美国药品和食品管理局（FDA）对苯基丁酸钠的妊娠[[安全性]]分级为C级。
4.药物对哺乳的影响：哺乳妇女用药研究尚不充分，应[[权衡]]利弊后用药。
5.用药[[前后]]及用药时应当[[检查]]或[[监测]]：（1）常规应监测[[血清]]蛋[[白及]][[血浆]]中氨、谷氨酸、[[精氨酸]]水平。（2）必要时应监测肝肾功、[[血清白蛋白]]、[[总蛋白]]、[[动脉血气分析]]、血[[电解质]]浓度，[[白细胞]][[分类]]及计数，[[血小板计数]]、[[尿液]][[分析]]。
6. 贮法：避光，室温[[保存]]。
=== 苯基丁酸钠的不良反应===
1.[[心血]]管[[系统]]：可致踝部及外周水肿，[[血压]]改变较少见，罕见[[心律失常]]及[[昏厥]]。
2.[[精神]][[神经系统]]：可致[[头痛]]及抑郁。
3.代谢/[[内分泌系统]]：可引起低[[白蛋白]]血症（约10%）、[[代谢性酸中毒]]（14%）、[[碱中毒]]（7%）、高氯血症（7%），也可致高[[尿酸]]血症、[[低钾血症]]、低磷血症、高磷血症、[[高钠血症]]（[[发生]]率低于6%）。
4.泌尿[[生殖]]系统：常引起女性[[月经周期]]不规则，甚至[[停经]]（发生率约23%）。罕见苯基丁酸钠引起[[肾小管酸中毒]]。
5.肝脏：可引起血清[[氨基转移酶]]、[[胆红素]]、[[碱性磷酸酶]]水平升高，尚无苯基丁酸钠致肝[[毒性]]的报道。
6.胃[[肠道]]：常见食欲缺乏（约4%），还可引起[[味觉]]不佳、[[腹痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[胃炎]]，罕见苯基丁酸钠引起[[消化性溃疡]]、[[直肠]][[出血]]、[[便秘]]、[[胰腺炎]]。
7.[[血液]]：可能引起[[贫血]]（包括[[再生障碍性贫血]]）、白细胞减少或增多、[[血小板]]减少，罕见苯基丁酸钠引起血小板增多。
8.[[皮肤]]：偶有皮疹。
9.其他：苯基丁酸钠服用后，可能引起身体异味。
=== 苯基丁酸钠的用法用量===
口服给药：通常每日给药4～6次，进餐时服用，每日给药总量低于20g。一天给药总量超过20g的安全性及有效性尚未确定。儿童常规剂量：口服给药：[[体重]]小于20kg儿童，一天450～600mg/kg，分4～6次给药，进餐时服用，每天给药总量低于20g。推荐服用苯基丁酸钠粉，不推荐服用苯基丁酸钠片。体重大于20kg者，用量同成人。国外用法用量参考：成人常规剂量：口服给药：一天9.9～13g/m2，一天总量超过20g的安全性及有效性尚未确定。肝功能不全时剂量：有实验表明，未患尿素循环障碍的肝功能不全者，苯基丁酸钠的代谢及排泄不受影响，尚无资料建议肝功能不全者需调整剂量，但有待进一步研究。儿童常规剂量：口服给药：体重小于20kg儿童，一天450～600mg/kg；体重大于20k者，用量同成人。
=== 苯基丁酸钠与其它药物的相互作用===
1.与[[氟哌啶醇]]、[[丙戊酸]]盐、[[皮质类固醇]]类药物合用，可能导致高氨血症，合用时应谨慎。
2.与[[丙磺舒]]合用可影响苯丁酸盐代谢产物的肾脏排泄，合用时应谨慎。
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=== 药品名称===
[[苯基丁酸钠]]
=== 英文名称===
Sodium Phenylbutyrate
=== 苯基丁酸钠的别名===
苯丁酸钠；Ammonaps；Buphenyl
=== 分类===
[[泌尿系统]][[药物]] > 其他
=== 剂型===
500mg
=== 苯基丁酸钠的药理作用===
苯基丁酸钠在体[[内经]]β-氧化[[代谢]]成[[乙酸]]苯酯，乙酸苯酯继而与谷氨酰氨共轭生成苯乙酰谷氨酰氨，上述2步[[反应]]均较快而完全。苯乙酰谷氨酰氨作为[[尿素]]的替代废氮产物，可通过[[肾脏]][[排泄]]，与尿素在[[摩尔]]水平上相比，两者每摩尔均含有2摩尔氮（即1摩尔苯基丁酸钠也可以清除2摩尔[[氨基酸]]来源的氮）。据报道，使用苯基丁酸钠治疗[[尿素循环]]障碍[[患者]]（联合[[控制]]饮食氮摄入量），[[血氨]]及血[[谷氨酸]]水平可有降低甚至达正常水平。
=== 苯基丁酸钠的药代动力学===
苯基丁酸钠[[片剂]]及[[粉剂]]口服后达峰时间分别为1.35h及1h，[[静脉]]注射达峰时间为30～60min。女性的苯[[丁酸]]及乙酸苯酯的血药浓度峰值及曲线下[[面积]]（AUC）高于男性（高30%～50%），苯乙酰[[谷氨酰胺]]药动学未[[见明]][[显性]]别差异。[[表观分布容积]]为0.2L/kg。主要经[[肝脏]]及肾脏迅速代谢为乙酸苯酯及苯乙酰谷氨酰氨。绝大部分药物可在24h内以苯乙酰谷氨酰氨的形式从尿中排泄，少量以药物本体及乙酸苯酯形式排泄（少于口服[[剂量]]的1%）。[[总体]]清除率为18mg/（kg·h），[[母体]][[化合物]]的消除[[半衰期]]为0.8h，乙酸苯酯的消除半衰期为1.2h。
=== 苯基丁酸钠的适应证===
用于尿素循环障碍的治疗。
=== 苯基丁酸钠的禁忌证===
1.对苯基丁酸钠或乙酸苯酯过敏者。
2.禁用于急性高氨血症的紧急处理。
3.重度[[高血压]]、[[心力衰竭]]、肾[[功能]]不全者。
=== 注意事项===
1.（1）轻、中度高血压、心力衰竭、肾功能不全者或其他与钠潴留有关的[[水肿]]状态。（2）肝功能不全者。（3）[[肥胖]]患者。
2.药物对[[儿童]]的影响：有报道儿童服用苯基丁酸钠可产生无法预知的[[不良反应]]；儿童用药，其自身严重[[症状]]及脑[[损伤]]仍可能继续加剧。
3.药物对[[妊娠]]的影响：国内尚无孕妇用药[[相关]]资料，美国药品和食品管理局（FDA）对苯基丁酸钠的妊娠[[安全性]]分级为C级。
4.药物对哺乳的影响：哺乳妇女用药研究尚不充分，应[[权衡]]利弊后用药。
5.用药[[前后]]及用药时应当[[检查]]或[[监测]]：（1）常规应监测[[血清]]蛋[[白及]][[血浆]]中氨、谷氨酸、[[精氨酸]]水平。（2）必要时应监测肝肾功、[[血清白蛋白]]、[[总蛋白]]、[[动脉血气分析]]、血[[电解质]]浓度，[[白细胞]][[分类]]及计数，[[血小板计数]]、[[尿液]][[分析]]。
6. 贮法：避光，室温[[保存]]。
=== 苯基丁酸钠的不良反应===
1.[[心血]]管[[系统]]：可致踝部及外周水肿，[[血压]]改变较少见，罕见[[心律失常]]及[[昏厥]]。
2.[[精神]][[神经系统]]：可致[[头痛]]及抑郁。
3.代谢/[[内分泌系统]]：可引起低[[白蛋白]]血症（约10%）、[[代谢性酸中毒]]（14%）、[[碱中毒]]（7%）、高氯血症（7%），也可致高[[尿酸]]血症、[[低钾血症]]、低磷血症、高磷血症、[[高钠血症]]（[[发生]]率低于6%）。
4.泌尿[[生殖]]系统：常引起女性[[月经周期]]不规则，甚至[[停经]]（发生率约23%）。罕见苯基丁酸钠引起[[肾小管酸中毒]]。
5.肝脏：可引起血清[[氨基转移酶]]、[[胆红素]]、[[碱性磷酸酶]]水平升高，尚无苯基丁酸钠致肝[[毒性]]的报道。
6.胃[[肠道]]：常见食欲缺乏（约4%），还可引起[[味觉]]不佳、[[腹痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[胃炎]]，罕见苯基丁酸钠引起[[消化性溃疡]]、[[直肠]][[出血]]、[[便秘]]、[[胰腺炎]]。
7.[[血液]]：可能引起[[贫血]]（包括[[再生障碍性贫血]]）、白细胞减少或增多、[[血小板]]减少，罕见苯基丁酸钠引起血小板增多。
8.[[皮肤]]：偶有皮疹。
9.其他：苯基丁酸钠服用后，可能引起身体异味。
=== 苯基丁酸钠的用法用量===
口服给药：通常每日给药4～6次，进餐时服用，每日给药总量低于20g。一天给药总量超过20g的安全性及有效性尚未确定。儿童常规剂量：口服给药：[[体重]]小于20kg儿童，一天450～600mg/kg，分4～6次给药，进餐时服用，每天给药总量低于20g。推荐服用苯基丁酸钠粉，不推荐服用苯基丁酸钠片。体重大于20kg者，用量同成人。国外用法用量参考：成人常规剂量：口服给药：一天9.9～13g/m2，一天总量超过20g的安全性及有效性尚未确定。肝功能不全时剂量：有实验表明，未患尿素循环障碍的肝功能不全者，苯基丁酸钠的代谢及排泄不受影响，尚无资料建议肝功能不全者需调整剂量，但有待进一步研究。儿童常规剂量：口服给药：体重小于20kg儿童，一天450～600mg/kg；体重大于20k者，用量同成人。
=== 苯基丁酸钠与其它药物的相互作用===
1.与[[氟哌啶醇]]、[[丙戊酸]]盐、[[皮质类固醇]]类药物合用，可能导致高氨血症，合用时应谨慎。
2.与[[丙磺舒]]合用可影响苯丁酸盐代谢产物的肾脏排泄，合用时应谨慎。
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