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== 基本信息==
《原发性血小板增多症临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年12月2日《[[国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知]]》（国卫办医函〔2016〕1315号）印发。
== 发布通知==
国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知
国卫办医函〔2016〕1315号
各省、自治区、直辖市卫生计生委，新疆生产建设兵团卫生局：
为进一步推进深化医药卫生体制改革，规范诊疗[[行为]]，保障医疗质量与安全，我[[委委]]托[[中华医学会]][[组织]]专家制（修）订了一批[[临床路径]]；同时，对此前印发的有关临床路径进行了整理。现将上述共1010个临床路径一并在中华医学会网站（网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）发布，供卫生计生行政部门和医疗机构参考使用。请各[[地卫]]生计生行政部门指导医疗机构结合实际，细化分支路径并组织实施。同时，要落实以下要求，进一步提高临床路径管理水平和实施效果。
一、推进临床路径管理与医疗质控和绩效考核相结合
要充分发挥临床路径作为医疗[[质量控制]]与管理工具的[[作用]]，实施医疗服务全程管理，同时将临床路径管理有关要求纳入绩效考核管理，保障医疗质量与安全。
二、推进临床路径管理与医疗服务费用调整相结合
要注重研究临床路径实施后医疗服务的收费情况，[[科学]]测算[[相关]]疾病医疗费用，合理[[控制]]医疗费用，进一步减轻[[群众]]看病就医负担。
三、推进临床路径管理与支付方式改革相结合
通过临床路径合理测算单病种付费、按疾病相关诊断组付费（即DRGs付费）等支付方式的支付标准，有效推动支付方式改革。
四、推进临床路径管理与医疗机构[[信息]]化建设相结合
要提高临床路径实施与管理的信息化水平，提高临床路径实施效率，加强对临床路径的实时管理和全面统计[[分析]]。
我委将适时组织对各地临床路径管理工作情况进行督导调研。
国家卫生计生委办公厅
2016年12月2日
== 临床路径全文==
原发性血小板增多症临床路径（2016年版）
=== 一、原发性血小板增多症（ET）临床路径标准住院流程===
==== （一）适用对象====
第一诊断为[[原发性血小板增多症]]（[[ICD]]-M99500/1）。
==== （二）诊断依据====
根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《Response criteria for essential thrombocythemia and polycythemia vera: result of a European LeukemiaNet consensus conference》（Blood,2009;113:4829-4833）
诊断需符合以下四条标准：
持续性[[血小板计数]]≥450×109/L。
[[骨髓]][[活检]]示巨核[[细胞]]高度增生，主要呈大型的[[成熟]]巨核细胞数增多，粒系或红系无显著增生或左移。
不能满足[[真性红细胞增多症]]、[[慢性粒细胞白血病]]、慢性特发性[[骨髓纤维化]]、[[骨髓增生异常综合征]]（无粒系和红系病态造血）或其他髓系[[肿瘤]]的WHO标准。
有JAK2V617F[[突变]]或其他[[克隆]]性标志，或没有一个克隆性标志，无已知[[反应]]性[[血小板]]增多的证据（如铁缺乏，[[脾切除术]]后，[[外科]]手术，[[感染]]，[[炎症]]，[[结缔组织病]]，[[转移瘤]]，[[淋巴细胞]]增殖性疾病等）。
==== （三）标准住院日为10天内。====
==== （四）进入路径标准。====
1.第一诊断必须符合ICD-M99500/1原发性血小板增多症疾病[[编码]]。
2.当[[患者]]同时具有其他疾病诊断，但住院期间不[[需要]]特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
==== （五）住院期间检查项目：====
1.必需[[检查]]项目：
（1）[[血常规]]及[[分类]]、尿常规、[[大便]]常规+潜血；
（2）骨髓细胞[[形态学]]检查、骨髓活检及嗜银染色、骨髓组织[[细胞化学]]染色（N-ALP、[[铁染色]]、CD41巨核细胞酶标）、[[细胞遗传学]]和JAK2/V617F、BCR/ABL（P190、P210、P230）[[基因突变]][[检测]]；
（3）肝肾[[功能]]、[[电解质]]、[[心肌]]酶谱、[[乳酸脱氢酶]]及[[同工酶]]、[[血型]]、[[输血]]前检查（HIV-Ab、[[TP]]-Ab、肝炎全项）、[[血清铁]]四项、[[凝血]]功能；
（4）胸片、[[心电图]]、腹部[[B超]]。
2.根据患者情况可选择：[[铁蛋白]]、ENA[[抗体]]谱、[[免疫球蛋白]]定量、血小板黏附和聚集试验、[[蛋白C]]、[[蛋白S]]、[[叶酸]]、[[维生素B12]]、淋巴细胞亚群、[[细胞因子]]、[[转铁蛋白]]及[[受体]]、[[促红细胞生成素]]（sEPO）、JAK2exon12、MPL W515L/K、CALR exon9基因突变筛查。
==== （六）、治疗开始于诊断第一天。====
==== （七）、治疗方案与药物选择。====
（1）低危：年龄＜60岁且无血栓病史；
（2）高危：年龄≥60岁和/或伴有血栓病史。
2.治疗目标：
（1）减[[少血]]栓或[[出血]]的[[风险]]；
（2）降低向[[白血病]]及骨髓纤维化转化的风险。
3.治疗方案：
3.1 低危组：
（1）不伴血小板高于1000×109/L者给予低[[剂量]][[阿司匹林]]75-100mg/d口服，但既往有出血病史或血小板>1000×109/L者避免应用；
（2）避免容易诱发[[血栓形成]]的[[心血]]管危险因素：如吸烟、[[高血压]]、高[[胆固醇]]血症、[[肥胖]]等；
3.2 高危组：
（1）小剂量阿司匹林：75-100mg/d，口服，但既往有出血病史或血小板>1000×109/L者避免应用；
（2）避免容易诱发血栓形成的心血管危险因素：如吸烟、高血压、高胆固醇血症、肥胖等；
（3）骨髓[[抑制]][[药物]]治疗：
（3.1）年龄<40岁，一线治疗为[[干扰素]]300wu iH每周三次；二线治疗可以应用[[羟基脲]]，起始剂量30mg/kg/d口服，[[一周]]后减至5-20 mg/kg/d，依血常规调整药物剂量。对干扰素、羟基脲治疗不能耐受或[[耐药]]者，可应用[[阿那格雷]]。
（3.2）年龄40-75岁，一线治疗为羟基脲，二线治疗可应用干扰素、阿那格雷。
==== （八）出院标准。====
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
==== （九）变异及原因分析。====
1.治疗中或治疗后有血栓、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间或退出路径。
2.疾病进展期的患者退出路径。
=== 二、原发性血小板增多症临床路径表单===
适用对象：第一诊断为原发性血小板增多症
患者姓名： 性别： 年龄：门诊号： 住院号：
住院日期：年月[[日出]]院日期：年月日标准住院日：10天内
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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《原发性血小板增多症临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年12月2日《[[国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知]]》（国卫办医函〔2016〕1315号）印发。
== 发布通知==
国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知
国卫办医函〔2016〕1315号
各省、自治区、直辖市卫生计生委，新疆生产建设兵团卫生局：
为进一步推进深化医药卫生体制改革，规范诊疗[[行为]]，保障医疗质量与安全，我[[委委]]托[[中华医学会]][[组织]]专家制（修）订了一批[[临床路径]]；同时，对此前印发的有关临床路径进行了整理。现将上述共1010个临床路径一并在中华医学会网站（网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）发布，供卫生计生行政部门和医疗机构参考使用。请各[[地卫]]生计生行政部门指导医疗机构结合实际，细化分支路径并组织实施。同时，要落实以下要求，进一步提高临床路径管理水平和实施效果。
一、推进临床路径管理与医疗质控和绩效考核相结合
要充分发挥临床路径作为医疗[[质量控制]]与管理工具的[[作用]]，实施医疗服务全程管理，同时将临床路径管理有关要求纳入绩效考核管理，保障医疗质量与安全。
二、推进临床路径管理与医疗服务费用调整相结合
要注重研究临床路径实施后医疗服务的收费情况，[[科学]]测算[[相关]]疾病医疗费用，合理[[控制]]医疗费用，进一步减轻[[群众]]看病就医负担。
三、推进临床路径管理与支付方式改革相结合
通过临床路径合理测算单病种付费、按疾病相关诊断组付费（即DRGs付费）等支付方式的支付标准，有效推动支付方式改革。
四、推进临床路径管理与医疗机构[[信息]]化建设相结合
要提高临床路径实施与管理的信息化水平，提高临床路径实施效率，加强对临床路径的实时管理和全面统计[[分析]]。
我委将适时组织对各地临床路径管理工作情况进行督导调研。
国家卫生计生委办公厅
2016年12月2日
== 临床路径全文==
原发性血小板增多症临床路径（2016年版）
=== 一、原发性血小板增多症（ET）临床路径标准住院流程===
==== （一）适用对象====
第一诊断为[[原发性血小板增多症]]（[[ICD]]-M99500/1）。
==== （二）诊断依据====
根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《Response criteria for essential thrombocythemia and polycythemia vera: result of a European LeukemiaNet consensus conference》（Blood,2009;113:4829-4833）
诊断需符合以下四条标准：
持续性[[血小板计数]]≥450×109/L。
[[骨髓]][[活检]]示巨核[[细胞]]高度增生，主要呈大型的[[成熟]]巨核细胞数增多，粒系或红系无显著增生或左移。
不能满足[[真性红细胞增多症]]、[[慢性粒细胞白血病]]、慢性特发性[[骨髓纤维化]]、[[骨髓增生异常综合征]]（无粒系和红系病态造血）或其他髓系[[肿瘤]]的WHO标准。
有JAK2V617F[[突变]]或其他[[克隆]]性标志，或没有一个克隆性标志，无已知[[反应]]性[[血小板]]增多的证据（如铁缺乏，[[脾切除术]]后，[[外科]]手术，[[感染]]，[[炎症]]，[[结缔组织病]]，[[转移瘤]]，[[淋巴细胞]]增殖性疾病等）。
==== （三）标准住院日为10天内。====
==== （四）进入路径标准。====
1.第一诊断必须符合ICD-M99500/1原发性血小板增多症疾病[[编码]]。
2.当[[患者]]同时具有其他疾病诊断，但住院期间不[[需要]]特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
==== （五）住院期间检查项目：====
1.必需[[检查]]项目：
（1）[[血常规]]及[[分类]]、尿常规、[[大便]]常规+潜血；
（2）骨髓细胞[[形态学]]检查、骨髓活检及嗜银染色、骨髓组织[[细胞化学]]染色（N-ALP、[[铁染色]]、CD41巨核细胞酶标）、[[细胞遗传学]]和JAK2/V617F、BCR/ABL（P190、P210、P230）[[基因突变]][[检测]]；
（3）肝肾[[功能]]、[[电解质]]、[[心肌]]酶谱、[[乳酸脱氢酶]]及[[同工酶]]、[[血型]]、[[输血]]前检查（HIV-Ab、[[TP]]-Ab、肝炎全项）、[[血清铁]]四项、[[凝血]]功能；
（4）胸片、[[心电图]]、腹部[[B超]]。
2.根据患者情况可选择：[[铁蛋白]]、ENA[[抗体]]谱、[[免疫球蛋白]]定量、血小板黏附和聚集试验、[[蛋白C]]、[[蛋白S]]、[[叶酸]]、[[维生素B12]]、淋巴细胞亚群、[[细胞因子]]、[[转铁蛋白]]及[[受体]]、[[促红细胞生成素]]（sEPO）、JAK2exon12、MPL W515L/K、CALR exon9基因突变筛查。
==== （六）、治疗开始于诊断第一天。====
==== （七）、治疗方案与药物选择。====
（1）低危：年龄＜60岁且无血栓病史；
（2）高危：年龄≥60岁和/或伴有血栓病史。
2.治疗目标：
（1）减[[少血]]栓或[[出血]]的[[风险]]；
（2）降低向[[白血病]]及骨髓纤维化转化的风险。
3.治疗方案：
3.1 低危组：
（1）不伴血小板高于1000×109/L者给予低[[剂量]][[阿司匹林]]75-100mg/d口服，但既往有出血病史或血小板>1000×109/L者避免应用；
（2）避免容易诱发[[血栓形成]]的[[心血]]管危险因素：如吸烟、[[高血压]]、高[[胆固醇]]血症、[[肥胖]]等；
3.2 高危组：
（1）小剂量阿司匹林：75-100mg/d，口服，但既往有出血病史或血小板>1000×109/L者避免应用；
（2）避免容易诱发血栓形成的心血管危险因素：如吸烟、高血压、高胆固醇血症、肥胖等；
（3）骨髓[[抑制]][[药物]]治疗：
（3.1）年龄<40岁，一线治疗为[[干扰素]]300wu iH每周三次；二线治疗可以应用[[羟基脲]]，起始剂量30mg/kg/d口服，[[一周]]后减至5-20 mg/kg/d，依血常规调整药物剂量。对干扰素、羟基脲治疗不能耐受或[[耐药]]者，可应用[[阿那格雷]]。
（3.2）年龄40-75岁，一线治疗为羟基脲，二线治疗可应用干扰素、阿那格雷。
==== （八）出院标准。====
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
==== （九）变异及原因分析。====
1.治疗中或治疗后有血栓、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间或退出路径。
2.疾病进展期的患者退出路径。
=== 二、原发性血小板增多症临床路径表单===
适用对象：第一诊断为原发性血小板增多症
患者姓名： 性别： 年龄：门诊号： 住院号：
住院日期：年月[[日出]]院日期：年月日标准住院日：10天内
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
