== 概述轴周性硬化性脑炎的治疗==
中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。多数病人呈急性或亚急性起病，少数起病缓慢。急性发病者较慢性发病预后好，我国MS患者急性或亚急性起病较多，MS临床表现复杂。主要症状有视力障碍、运动和近年来的治疗实验大多基于抗炎和[[感觉免疫抑制药]]障碍或颅神经受累等。首发症状以物。临床对照研究证明，只有[[单眼促皮质素]]或双眼视力减退、肢体（[[疼痛促肾上腺皮质激素]]、）、[[感觉异常甲泼尼龙]]、奇痒及无力为最多见。痉挛性肢体（[[瘫痪甲基强的松龙]]、小脑性）、[[共济失调泼尼松]]、（[[传导束强的松]]性感觉障碍和）、[[膀胱环磷酰胺]]功能障碍等。脊髓损害以后柱及侧柱为常见，当累及颈段脊髓后柱时，患者屈颈时，在和[[四肢干扰素]]或躯干出现（[[刺痛β-干扰素]]或过电样感觉，称为Lhermitte征，对诊断有一定价值，但并非）对改善临床和MRI病损作用良好。在抗炎因子的干预下，患者从每次发作中恢复的速度加快。但在急性恶性型MS，大部分患者抗炎治疗是无效的；少数患者疗效仅能维持1个月余。尚不能证明类[[特异性固醇]]。激素能缩短整个病程，或者能够预防复发，所以对其长期的疗效难以定论。=== 首发症状皮质激素===
首发症状包括一个或多个肢体局部无力关于皮质激素的应用[[麻木剂量]]、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊（视神经炎），复视，[[平衡]]障碍，膀胱功能障碍（尿急或尿流不畅）等，某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和[[感觉缺失]]。这些症状通常持续时间短暂，数天或数周后消失，但仔细[[检查]]仍可发现一些残留体征。眼部首发视力下降者约占30%～43%，病程中出现视力障碍者为68.6%～73%，视神经受累占70%～84%。病变多位于[[球后]]段视神经，其次为视交叉，故临床上单眼视力首先受累者较多，呈进行性视力减退或突然视力下降至无光感。常见一过性复视，其特点是持续时间短、数小时或数日即可消失。一般在1～2天[[内视]]力下降，[[一周]]后即可恢复，6～8周后部分或全部恢复。眼底早期无异常，或视盘有轻度肿胀，随后视盘颞侧苍白或全[[萎缩]]，视盘苍白程度与视力减退不一定成比例。[[视野检查]]有中心、旁中心或哑铃状暗点等。由于视交叉、视束和视放射的受累可引起同侧或颞侧偏盲，但少见。因病灶呈多发性，[[视野]]改变可极不规则。[[色觉]]障碍以红绿色觉明显，色相排列检查法更易发现其异常。有红绿色异常者，图形[[VEP]]潜伏期延长更严重，且恢复较慢。MS的VEP潜伏期延迟与神经纤维的减少或轴突的变性及有髓神经纤维脱髓鞘病等因素有关，诊断上观察图形VEP潜伏期变化较观察振幅改变敏感。图形VEP潜伏期延迟与患者视力、视野及对比敏感度等视功能之间存在相关性。图形VEP[[检测]]有助于发现MS的隐匿型。，首次大剂量是至关重要的。静脉给予大剂量甲泼尼龙（甲基强的松龙）（500mg/d，3～5天），后口服较大剂量泼尼松（强的松）能有效的缓和急性或亚急性MS以及视神经炎，能够缩短其病程。如不能静脉用甲泼尼龙（甲基强的松龙），可用口服泼尼松（强的松）代替，从60～80mg/d开始，这样可避免住院治疗。对于严重的发作，特别是脊髓炎对大剂量静脉用药反应更快。
=== 缓解期===Beck等在视神经炎临床治疗实验报告中告诫：在急性视神经炎的治疗中避免用口服。这项457例视神经炎[[随机]]、对照性研究发现静脉给予甲泼尼龙（甲基强的松龙）后跟随口服泼尼松（强的松），虽在第6个月与[[安慰剂]]组比较差别不大，但的确加快了视力的恢复。然而，单独口服（强的松）治疗，视神经炎再发的危险性增高。对鞘内注射[[泼尼松龙]]（[[强的松龙]]）的疗效争论很大，一般不推荐这种治疗方法。
首次发病后可有数月或数年的缓解期，可再出现新的症状或原有症状再发。感染可引起复发，女性提倡将皮质激素的治疗限制在3周内，如果症状反复，延长减量过程。这种[[分娩短期]]后3个月左右更易复发，皮质激素治疗[[体温副作用]]升高能使较少，但仍有部分患者可出现[[稳定失眠]]的病情暂时恶化。复发次数可多达10余次或更多，多次复发及不完全缓解，个别可出现抑郁或[[后病躁狂症]]人的无力、僵硬、感觉障碍、肢体不稳、状。疗程达数周以上的患者，易出现[[视觉高血压]]损害和、高[[尿失禁血糖]]等可愈来愈重。和[[糖尿病]]失控、[[骨质疏松]]、[[髋关]]节[[无菌]]性坏死、[[白内障]]和少见的[[消化道出血]]、活动性[[结核]]。适当补钾是必要的。作者认为类固醇激素隔天疗法益处不大，而短期每天一次大剂量[[冲击疗法]]能使部分患者免于复发，这样对激素的[[耐受性]]也比长期口服用药好。=== 临床常见症状体征免疫调节药===
轴周性硬化性脑炎患者的体征多于症状是重要的临床特征，患者曾试用过多种免疫调节药，仅少数[[主诉药物]]一侧下肢无力、步态不稳和麻木感，检查时却可能发现双侧如[[锥体束硫唑嘌呤]]征或Babinski征。和环磷酰胺有效，另外对一小部分患者给予全身淋巴放射治疗似乎能改善部分病情。这些治疗方法能改善临床症状支持MS的CNS损伤的机制是自身免疫过程的学说。然而，长期免疫抑制药应用的危险性，如癌变大大限制了这类药物的广泛应用。在英国和荷兰硫唑嘌呤治疗轴周性硬化性脑炎的详细试验研究说明该[[眼球震颤药对]]与核间性MS无显著疗效。据一MS研究小组报道，在疾病的慢性、进展期，经过2年泼尼松（强的松）和环磷酰胺治疗能够延迟病情的恶化，他们也同时指出应注意这种治疗给患者带来的负担和潜在的[[眼肌毒性作用]][[麻痹]]并存指示为脑干病灶，是高度提示MS的两个体征。核间性眼肌麻痹患者病变眼内收不能，有分离性水平性眼球震颤，向外侧注视时出现单眼水平性眼球震颤更明显，而集合正常，乃内侧纵束损害引起。脑干的脱髓鞘斑块也可引起其他颅神经功能障碍，以[[外展神经]]受累较多见，其次为[[动眼神经]]，[[滑车神经]]往往不受累。动眼神经障碍多呈不完全性，常见睑下垂和[[瞳孔]]大小不等，不一定伴有[[眼球运动障碍]]。如有眼球运动障碍，则以向上、向下受限多见，说明病灶在动眼神经核或神经纤维尚未离开脑干之前。其他的眼球震颤常由于脑干或小脑病变引起，小脑病变时呈水平性或旋转性眼球震颤，向病变侧运动时更明显。中脑病变时则可见垂直性注视瘫痪，向上注视时更明显，其他还可见[[摆动]]性痉挛性眼球震颤。如中脑导水管、四叠体病变时可见Argyll。至少有一项双盲、安慰-Robertson瞳孔。在运动后或体温升高时发生视力下降，称为Uhthoff征。近年来通过观察，发现有时早期即有视盘周围神经纤维层缺损，提示视网膜[[神经节]]细胞轴突潜在的萎缩，甚至比视力、色觉和视盘变化还早。对单侧视力障碍严重或双眼视力不对称者、有相对性瞳孔传入障碍、瞳孔[[周期]]时间延长等均有助于早期诊断[[视神经病变]]。对照研究结果显示环磷酰胺没有任何疗效。
（1）肢体瘫痪多见，常见不对称性痉挛性轻截瘫，表现下肢无力或沉重感。有两种新的治疗方法有希望改变MS的自然病程。初期临床试验表明，皮下注[[射干]]扰素（β-干扰素）能降低MS复发的[[频率]]和严重程度，减少了MS病灶数目。有证据说明干扰素（β-干扰素）能降低大脑半球脱髓鞘改变。该药能否[[阻遏]]神经功能障碍的进展有待进一步[[验证]]。然而，临床疗效并不令人振奋。Bornstein等也报道了MBP多聚体和复合多聚体I（Cop I）对复发缓解型MS有效。这种药物尚待FAD批准。对新近通过口服[[牛髓]]鞘使髓鞘脱敏的试验尚未得出结论。=== 神经营养药物===
（2）约半数病例可见视力障碍，自一侧开始，隔一段时间再侵犯另一侧，或短时间内两眼先后受累。发病较急，常有多次缓解-复发，可于数周后开始恢复。[[胞二磷胆碱]]（250mg肌注1次/d）碱性[[成纤维细胞]][[生长因子]]（DFGF1600u 肌注1次/d）可酌情选用。=== 对症治疗===
（3）眼球震颤多为水平性或水平加旋转，复视约占1/3。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯对痛性[[脑桥强直]]旁正中发作、三叉神经痛、[[网状结构癫痫]]（PPRF）导致一个半发作者可用[[综合征卡马西平]]；其他脑神经受累少见，如中枢性或[[周围性面瘫]]，[[耳聋]]、[[耳鸣]]、[[眩晕]]、[[咬肌]]力弱、[[构音障碍]]和0.13次/d,痉挛者可给[[吞咽困难安定]]等。=== 其他===
（4）半数以上患者出现感觉障碍，包括深感觉障碍和Romberg征。对于低脂、无谷蛋[[白饮]]食或者补充[[亚麻]][[油脂]]对MS是否有治疗价值缺乏可靠的对照性研究。合成多肽和[[高压氧]]治疗的意义还不明确。[[血浆置换]]疗法可能对暴发性的急性患者有作用，但尚缺乏严格的试验，对慢性的病例则效果不佳。其他支持疗法及理疗等对于病情改善有益。恢复期可配合[[中药]]治疗。=== 一般治疗===
（5）约半数病例可见共济失调，但Charcot三主征（眼震、意向震颤和吟诗样语言）仅见于部分晚期MS患者。一般措施包括保证适当的卧床休息时间、避免过度疲劳和减少感染，争取从首发或病情恶化中最大程度的恢复。利用可能的[[康复]]措施（如拉带、[[轮椅]]、滑道、电梯等）尽量拖后疾病的卧床时间。精心护理、利用变换压力床垫、硅胶垫和其他特殊设备预防卧床期褥疮的发生。疲劳是MS患者常见的主诉，特别在急性发作期，[[金刚烷胺]]（100mg早、晚各一次）或[[匹莫林]]（pemoline）（晨一次口服20～75mg）可缓解疲劳症状。
（6）神经电生理检查证实，MS可合并周围神经损害（如膀胱功能障碍是治疗中较难以处理的问题。其中主要的症状是尿潴留，[[多发性神经病氯贝胆碱]]、多发性单神经病），可能因周围神经P1蛋白与中枢神经系统的MBP为同一组分，均发生脱髓鞘所致。（比赛可灵）对此可能有帮助。在尿潴留时，为避免感染应监测残余[[尿量]]，残余尿量不能超过100ml。另一个常见的问题是尿急、[[尿频]]（膀胱痉挛）。[[溴丙胺太林]]（溴化西胺太林，普鲁苯辛）或[[奥昔布宁]]（[[尿多灵]]，[[氯化羟丁宁]],Ditropan）能松弛逼尿肌可缓解这一症状，这类药物最好间断应用。间歇性导尿对具有严重膀胱功能障碍，特别是尿潴留者是非常必要的。患者可学会自己导尿，从而减少保留尿管所带来的感染危险。严重[[便秘]]时，最好进行灌肠。[[直肠]]规律性训练对保持[[大便]]通畅有帮助。
（7）可出现病理性对严重的痉挛性截瘫和下肢痛性屈曲痉挛患者，以及其他一些痉挛状态，通过置留管或埋藏泵鞘内注射[[情绪高涨巴氯芬]]如欣快和（巴氯酚）有一定的疗效。轻度痉挛者可口服baclofen。以上方法无效时，背部脊神经根切断术、脊髓切断术、[[兴奋闭孔]]，多数病例表现抑郁、易怒，也可见淡漠、[[嗜睡]]、强哭强笑、反应迟钝、重复语言、猜疑和[[迫害妄想]]等[[精神]]障碍。神经压榨术等外科方法可使症状长期缓解。
晚期病例检查时常发现对下肢轻微运动诱发的非常严重、致残性震颤可行[[视神经萎缩丘脑]]、眼球震颤和构音障碍、某些或全部肢体可出现锥体束征、感觉或小脑体征。已经腹外侧切除术。卡马西平、[[确认氯硝西泮]]某些症状在MS极为罕见，如（[[失语症氯硝安定]]、偏盲、[[锥体外系]][[运动障碍]]、严重[[肌萎缩]]和肌束颤动等，常可作为MS的除外标准。）对此症状也有一定的作用。
=== 发作性症状=== 除上述神经缺失症状外，MS的发作性症状也[[不容]]忽视。例如，Lhermitte征是过度前屈颈部时出现异常针刺样疼痛，自颈部沿[[脊柱]]放散至[[大腿]]或足部，是颈髓受累征象。[[球后视神经炎]]和横贯性脊髓炎通常可视为MS发作时的表现，也常见单肢痛性痉挛发作、眼前闪光、[[强直性发作]]、阵发性瘙痒、广泛[[面肌抽搐]]、构音障碍和共济失调等。但这些极少以首发症状出现，倾向以固定模式在数天、数周或更长时间内频繁再发，可完全缓解。某些以罕见症状或非常规方式起病的MS病例常使诊断困难，如年轻患者典型[[三叉神经痛]]，特别是双[[侧性]]应高度怀疑MS。=== 视神经脊髓炎和横断性脊髓炎=== [[视神经脊髓炎]]和横断性脊髓炎两个特殊综合征，是MS最典型的发病模式，也是建立MS诊断的特异性依据。当然，以上综合征，本身也可以是一独立的疾病，在一段时间内MS的诊断只能是假设的。==== （1）视神经炎==== 约有25%的MS患者（在儿童比例更大）球后或视神经炎是首发症状。其特点为急性发展，在数小时或数天内单眼部分或全部医生的[[失明理解]]。部分患者在视力丧失前1～2天有眶周疼痛，疼痛可因和[[眼球同情]]运动或触压眼球而加剧。少数患者视力减退在数月内进行性发展，类似压迫性病变或视神经固有[[肿瘤]]的表现。常发现[[黄斑]]区暗点和[[盲点]]（偏心）。也常见其他范围不同的视野缺陷，甚至可为偏盲、同象限性盲。有些病例同时或几天或几周内双侧视神经受累。有1/8的患者将重发。约有一半患者有视盘肿胀、水肿（[[视盘炎]]）。视盘炎出现与否取决于脱髓鞘病损距视盘的距离。视盘炎和因[[颅内压增高]]所致的[[视盘水肿]]不同，前者常表现为严重而突发的视力丧失。视神经事实上是[[大脑]]传导束的一部分。视神经受累符合MS仅侵犯CNS的原则。 约1/3的视神经炎患者完全恢复，剩余的大部分即使有严重的视力减退和视神经盘苍白也可有明显的改善。色觉障碍常持续存在。视力改善一般在发病后2周，或在经皮质[[激素]]治疗后不久。一旦神经功能开始改善，在数月内可持续好转。 1/2或更多的单纯视神经炎患者最终发生MS其他的症状和体征。如果首次视神经炎发作于儿童期，发展为MS的危险性最低（提示一些在儿童期发病的疾病类型不同）。Rizzo和Lessel在一项[[前瞻性调查]]中发现，74%女性患者和34%的男性患者在视力丧失发病15年后发展为MS。观察时间越长、检查越细致发现最终发展成为MS的比例越高。多数在首次发作的5年内出现其他症状。实际上，很多临床为单纯视神经炎的患者，MRI发现大脑白质有MS病灶，说明无症状播散性病损已存在。 是否不伴随其他脱髓鞘证据的单纯性视神经炎是一种局限型的MS或者是另一种疾病过程尚有争论。常见的视神经炎的病理基础是脱髓鞘性改变。[[血管炎]]损伤或由于肿瘤、囊虫对视神经的压迫很少引起中心或偏心盲点。==== （2）急性横贯性脊髓炎==== 是常见的一种脊髓受累的急性炎性脱髓鞘病变，无论是单一急性病程还是慢性（多发）病程类型，在多数情况下被视为MS的一种表现形式。从这一意义上讲脊髓病损与视神经炎是等义的。用横贯来形容脊髓炎是不准确的，意指脊髓横断面的结构都受累及，一般在垂直轴上影响范围较短。但多数情况脊髓的症状是不对称、不完全的。 该病的临床特点是快速出现下肢瘫痪、躯干感觉平面、[[括约肌]]功能障碍和锥体束征。CSF呈中度淋巴细胞增高和蛋白升高，但在疾病的初期阶段脑脊液可为正常。1/3的患者在发病前数周内有感染性疾病史，这种情况多为感染后所致单相脱髓鞘性病变。不到一半的患者在脊髓发病的同时有其他神经系统无症状性病灶，或者5年内发现弥散的临床症状。因此，[[急性横贯性脊髓炎]]较视神经炎与MS相关性为小。另一种观点认为，大多数横贯性脊髓炎会发展为MS，只有长期的随访才能发现这一关系。 同一部位复发性脊髓炎，经细致的MRI检查未发现有其他部位脱髓鞘病灶的患者引起人们的[[注意]]。部分病例甚至在脑脊液中出现寡克隆带。此种情况临床不少见。多数人同意，这是一种局限性、复发性的脊髓型MS。值得一提的是，单纯的复发性脊髓炎偶尔伴有[[红斑性狼疮]]，合并有[[结缔组织病]]、抗磷脂[[抗抗体]][[综合]]抗体综合征或有其他自身抗体的存在。同样，视神经炎也有仅局限于视神经的多次复发。 一旦MS的诊断成立，可发现数个临床综合征规律地出现。约1/2的患者为混合或全身型，临床表现为视神经、脑干、小脑和脊髓受损的症状和体征；另30%～40%的患者显示为不同程度痉挛性共济失调和四肢末端深感觉障碍，基本符合脊髓型MS。非对称性痉挛性下肢瘫痪是进展型MS最常见的表现形式。小脑或脑桥[[延髓]]小脑型和全盲型各占5%。因此，混合型和脊髓型约占临床病例的80%。 MS患者常表现有精神异常，部分病例表现为欣快。更多的病例表现为抑郁、易激惹和[[脾气]]暴躁。其他精神错乱如保留[[记忆]]力丧失、[[全面性痴呆]]或精神混乱状态可有一定规律地发生于疾病的后期。MS的[[认知障碍]]较符合前面所述的“[[皮质下]][[痴呆]]”。有严重[[意志缺失]]的额叶综合征是晚期MS常见特征。2%～3%的MS患者在其病程的某一时期有一次或反复的痫性发作，这是由[[大脑皮质]]或临近皮质的病症引起。=== 其他变异型MS=== ==== （1）急性轴周性硬化性脑炎==== 急性轴周性硬化性脑炎是罕见的恶性型MS，表现为在几周内大脑、脑干、脊髓联合受累，导致患者呈木僵、[[昏迷]]或去大脑状态，有明显脑神经和皮质脊髓束异常，症状进行性发展可在几周或数月内死亡。尸解发现肉眼可见的典型急性MS斑。惟一与一般型MS不同的是多数硬化斑的新旧一致，许多静脉周围髓鞘脱失区融合明显。通常CSF细胞反应活跃（细胞数增加）。==== （2）轴周性硬化性脑炎并发周围神经病==== MS的患者可同时伴有多发性周围神经病或各种各样的单神经病。这种关对于MS患者的治疗是至关重要的。应向患者说明在日常生活、婚姻、[[系带妊娠]]来一些推测和矛盾。这种结合的偶发性提示MS和周围神经病发生的可能是巧合，但又难以解释后者为什么是一种非常具有特征的周围神经病。中枢和周围神经都可发生自身免疫性脱髓鞘改变，发生在后者导致慢性、炎性多发性周围神经病。当然，根性和周围神经性运动和（或）感觉症状也可因累及脊髓神经根进入区或脊髓腹侧白质内穿出纤维。在MS的后期有患、药物应用、[[维生素预防接种]]缺乏性周围神经病的可能。等方面应注意的问题。在肯定诊断以前，不要告诉患者“轴周性硬化性脑炎”的可能诊断。一旦诊断成立，则应给患者一种平衡的解释，应强调疾病乐观的方面。== 轴周性硬化性脑炎的并发症概述==
=== 定义===
== 轴周性硬化性脑炎的临床表现==
中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。多数病人呈急性或亚急性起病，少数起病缓慢。急性发病者较慢性发病预后好，我国MS患者急性或亚急性起病较多，MS临床表现复杂。主要症状有视力障碍、运动和[[感觉]]障碍或颅神经受累等。首发症状以[[单眼]]或双眼视力减退、肢体[[疼痛]]、[[感觉异常]]、奇痒及无力为最多见。痉挛性肢体[[瘫痪]]、小脑性[[共济失调]]、[[传导束]]性感觉障碍和[[膀胱]]功能障碍等。脊髓损害以后柱及侧柱为常见，当累及颈段脊髓后柱时，患者屈颈时，在[[四肢]]或躯干出现[[刺痛]]或过电样感觉，称为Lhermitte征，对诊断有一定价值，但并非[[特异性]]。
=== 首发症状===
首发症状包括一个或多个肢体局部无力[[麻木]]、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊（视神经炎），复视，[[平衡]]障碍，膀胱功能障碍（尿急或尿流不畅）等，某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和[[感觉缺失]]。这些症状通常持续时间短暂，数天或数周后消失，但仔细[[检查]]仍可发现一些残留体征。眼部首发视力下降者约占30%～43%，病程中出现视力障碍者为68.6%～73%，视神经受累占70%～84%。病变多位于[[球后]]段视神经，其次为视交叉，故临床上单眼视力首先受累者较多，呈进行性视力减退或突然视力下降至无光感。常见一过性复视，其特点是持续时间短、数小时或数日即可消失。一般在1～2天[[内视]]力下降，[[一周]]后即可恢复，6～8周后部分或全部恢复。眼底早期无异常，或视盘有轻度肿胀，随后视盘颞侧苍白或全[[萎缩]]，视盘苍白程度与视力减退不一定成比例。[[视野检查]]有中心、旁中心或哑铃状暗点等。由于视交叉、视束和视放射的受累可引起同侧或颞侧偏盲，但少见。因病灶呈多发性，[[视野]]改变可极不规则。[[色觉]]障碍以红绿色觉明显，色相排列检查法更易发现其异常。有红绿色异常者，图形[[VEP]]潜伏期延长更严重，且恢复较慢。MS的VEP潜伏期延迟与神经纤维的减少或轴突的变性及有髓神经纤维脱髓鞘病等因素有关，诊断上观察图形VEP潜伏期变化较观察振幅改变敏感。图形VEP潜伏期延迟与患者视力、视野及对比敏感度等视功能之间存在相关性。图形VEP[[检测]]有助于发现MS的隐匿型。
=== 缓解期===
首次发病后可有数月或数年的缓解期，可再出现新的症状或原有症状再发。感染可引起复发，女性[[分娩]]后3个月左右更易复发，[[体温]]升高能使[[稳定]]的病情暂时恶化。复发次数可多达10余次或更多，多次复发及不完全缓解[[后病]]人的无力、僵硬、感觉障碍、肢体不稳、[[视觉]]损害和[[尿失禁]]等可愈来愈重。
=== 临床常见症状体征===
轴周性硬化性脑炎患者的体征多于症状是重要的临床特征，患者[[主诉]]一侧下肢无力、步态不稳和麻木感，检查时却可能发现双侧[[锥体束]]征或Babinski征。[[眼球震颤]]与核间性[[眼肌]][[麻痹]]并存指示为脑干病灶，是高度提示MS的两个体征。核间性眼肌麻痹患者病变眼内收不能，有分离性水平性眼球震颤，向外侧注视时出现单眼水平性眼球震颤更明显，而集合正常，乃内侧纵束损害引起。脑干的脱髓鞘斑块也可引起其他颅神经功能障碍，以[[外展神经]]受累较多见，其次为[[动眼神经]]，[[滑车神经]]往往不受累。动眼神经障碍多呈不完全性，常见睑下垂和[[瞳孔]]大小不等，不一定伴有[[眼球运动障碍]]。如有眼球运动障碍，则以向上、向下受限多见，说明病灶在动眼神经核或神经纤维尚未离开脑干之前。其他的眼球震颤常由于脑干或小脑病变引起，小脑病变时呈水平性或旋转性眼球震颤，向病变侧运动时更明显。中脑病变时则可见垂直性注视瘫痪，向上注视时更明显，其他还可见[[摆动]]性痉挛性眼球震颤。如中脑导水管、四叠体病变时可见Argyll-Robertson瞳孔。在运动后或体温升高时发生视力下降，称为Uhthoff征。近年来通过观察，发现有时早期即有视盘周围神经纤维层缺损，提示视网膜[[神经节]]细胞轴突潜在的萎缩，甚至比视力、色觉和视盘变化还早。对单侧视力障碍严重或双眼视力不对称者、有相对性瞳孔传入障碍、瞳孔[[周期]]时间延长等均有助于早期诊断[[视神经病变]]。
（1）肢体瘫痪多见，常见不对称性痉挛性轻截瘫，表现下肢无力或沉重感。
（2）约半数病例可见视力障碍，自一侧开始，隔一段时间再侵犯另一侧，或短时间内两眼先后受累。发病较急，常有多次缓解-复发，可于数周后开始恢复。
（3）眼球震颤多为水平性或水平加旋转，复视约占1/3。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯[[脑桥]]旁正中[[网状结构]]（PPRF）导致一个半[[综合征]]；其他脑神经受累少见，如中枢性或[[周围性面瘫]]，[[耳聋]]、[[耳鸣]]、[[眩晕]]、[[咬肌]]力弱、[[构音障碍]]和[[吞咽困难]]等。
（4）半数以上患者出现感觉障碍，包括深感觉障碍和Romberg征。
（5）约半数病例可见共济失调，但Charcot三主征（眼震、意向震颤和吟诗样语言）仅见于部分晚期MS患者。
（6）神经电生理检查证实，MS可合并周围神经损害（如[[多发性神经病]]、多发性单神经病），可能因周围神经P1蛋白与中枢神经系统的MBP为同一组分，均发生脱髓鞘所致。
（7）可出现病理性[[情绪高涨]]如欣快和[[兴奋]]，多数病例表现抑郁、易怒，也可见淡漠、[[嗜睡]]、强哭强笑、反应迟钝、重复语言、猜疑和[[迫害妄想]]等[[精神]]障碍。
晚期病例检查时常发现[[视神经萎缩]]、眼球震颤和构音障碍、某些或全部肢体可出现锥体束征、感觉或小脑体征。已经[[确认]]某些症状在MS极为罕见，如[[失语症]]、偏盲、[[锥体外系]][[运动障碍]]、严重[[肌萎缩]]和肌束颤动等，常可作为MS的除外标准。
=== 发作性症状===
除上述神经缺失症状外，MS的发作性症状也[[不容]]忽视。例如，Lhermitte征是过度前屈颈部时出现异常针刺样疼痛，自颈部沿[[脊柱]]放散至[[大腿]]或足部，是颈髓受累征象。[[球后视神经炎]]和横贯性脊髓炎通常可视为MS发作时的表现，也常见单肢痛性痉挛发作、眼前闪光、[[强直性发作]]、阵发性瘙痒、广泛[[面肌抽搐]]、构音障碍和共济失调等。但这些极少以首发症状出现，倾向以固定模式在数天、数周或更长时间内频繁再发，可完全缓解。某些以罕见症状或非常规方式起病的MS病例常使诊断困难，如年轻患者典型[[三叉神经痛]]，特别是双[[侧性]]应高度怀疑MS。
=== 视神经脊髓炎和横断性脊髓炎===
[[视神经脊髓炎]]和横断性脊髓炎两个特殊综合征，是MS最典型的发病模式，也是建立MS诊断的特异性依据。当然，以上综合征，本身也可以是一独立的疾病，在一段时间内MS的诊断只能是假设的。
==== （1）视神经炎====
约有25%的MS患者（在儿童比例更大）球后或视神经炎是首发症状。其特点为急性发展，在数小时或数天内单眼部分或全部[[失明]]。部分患者在视力丧失前1～2天有眶周疼痛，疼痛可因[[眼球]]运动或触压眼球而加剧。少数患者视力减退在数月内进行性发展，类似压迫性病变或视神经固有[[肿瘤]]的表现。常发现[[黄斑]]区暗点和[[盲点]]（偏心）。也常见其他范围不同的视野缺陷，甚至可为偏盲、同象限性盲。有些病例同时或几天或几周内双侧视神经受累。有1/8的患者将重发。约有一半患者有视盘肿胀、水肿（[[视盘炎]]）。视盘炎出现与否取决于脱髓鞘病损距视盘的距离。视盘炎和因[[颅内压增高]]所致的[[视盘水肿]]不同，前者常表现为严重而突发的视力丧失。视神经事实上是[[大脑]]传导束的一部分。视神经受累符合MS仅侵犯CNS的原则。
约1/3的视神经炎患者完全恢复，剩余的大部分即使有严重的视力减退和视神经盘苍白也可有明显的改善。色觉障碍常持续存在。视力改善一般在发病后2周，或在经皮质[[激素]]治疗后不久。一旦神经功能开始改善，在数月内可持续好转。
1/2或更多的单纯视神经炎患者最终发生MS其他的症状和体征。如果首次视神经炎发作于儿童期，发展为MS的危险性最低（提示一些在儿童期发病的疾病类型不同）。Rizzo和Lessel在一项[[前瞻性调查]]中发现，74%女性患者和34%的男性患者在视力丧失发病15年后发展为MS。观察时间越长、检查越细致发现最终发展成为MS的比例越高。多数在首次发作的5年内出现其他症状。实际上，很多临床为单纯视神经炎的患者，MRI发现大脑白质有MS病灶，说明无症状播散性病损已存在。
是否不伴随其他脱髓鞘证据的单纯性视神经炎是一种局限型的MS或者是另一种疾病过程尚有争论。常见的视神经炎的病理基础是脱髓鞘性改变。[[血管炎]]损伤或由于肿瘤、囊虫对视神经的压迫很少引起中心或偏心盲点。
==== （2）急性横贯性脊髓炎====
是常见的一种脊髓受累的急性炎性脱髓鞘病变，无论是单一急性病程还是慢性（多发）病程类型，在多数情况下被视为MS的一种表现形式。从这一意义上讲脊髓病损与视神经炎是等义的。用横贯来形容脊髓炎是不准确的，意指脊髓横断面的结构都受累及，一般在垂直轴上影响范围较短。但多数情况脊髓的症状是不对称、不完全的。
该病的临床特点是快速出现下肢瘫痪、躯干感觉平面、[[括约肌]]功能障碍和锥体束征。CSF呈中度淋巴细胞增高和蛋白升高，但在疾病的初期阶段脑脊液可为正常。1/3的患者在发病前数周内有感染性疾病史，这种情况多为感染后所致单相脱髓鞘性病变。不到一半的患者在脊髓发病的同时有其他神经系统无症状性病灶，或者5年内发现弥散的临床症状。因此，[[急性横贯性脊髓炎]]较视神经炎与MS相关性为小。另一种观点认为，大多数横贯性脊髓炎会发展为MS，只有长期的随访才能发现这一关系。
同一部位复发性脊髓炎，经细致的MRI检查未发现有其他部位脱髓鞘病灶的患者引起人们的[[注意]]。部分病例甚至在脑脊液中出现寡克隆带。此种情况临床不少见。多数人同意，这是一种局限性、复发性的脊髓型MS。值得一提的是，单纯的复发性脊髓炎偶尔伴有[[红斑性狼疮]]，合并有[[结缔组织病]]、抗磷脂[[抗抗体]][[综合]]抗体综合征或有其他自身抗体的存在。同样，视神经炎也有仅局限于视神经的多次复发。
一旦MS的诊断成立，可发现数个临床综合征规律地出现。约1/2的患者为混合或全身型，临床表现为视神经、脑干、小脑和脊髓受损的症状和体征；另30%～40%的患者显示为不同程度痉挛性共济失调和四肢末端深感觉障碍，基本符合脊髓型MS。非对称性痉挛性下肢瘫痪是进展型MS最常见的表现形式。小脑或脑桥[[延髓]]小脑型和全盲型各占5%。因此，混合型和脊髓型约占临床病例的80%。
MS患者常表现有精神异常，部分病例表现为欣快。更多的病例表现为抑郁、易激惹和[[脾气]]暴躁。其他精神错乱如保留[[记忆]]力丧失、[[全面性痴呆]]或精神混乱状态可有一定规律地发生于疾病的后期。MS的[[认知障碍]]较符合前面所述的“[[皮质下]][[痴呆]]”。有严重[[意志缺失]]的额叶综合征是晚期MS常见特征。2%～3%的MS患者在其病程的某一时期有一次或反复的痫性发作，这是由[[大脑皮质]]或临近皮质的病症引起。
=== 其他变异型MS===
==== （1）急性轴周性硬化性脑炎====
急性轴周性硬化性脑炎是罕见的恶性型MS，表现为在几周内大脑、脑干、脊髓联合受累，导致患者呈木僵、[[昏迷]]或去大脑状态，有明显脑神经和皮质脊髓束异常，症状进行性发展可在几周或数月内死亡。尸解发现肉眼可见的典型急性MS斑。惟一与一般型MS不同的是多数硬化斑的新旧一致，许多静脉周围髓鞘脱失区融合明显。通常CSF细胞反应活跃（细胞数增加）。
==== （2）轴周性硬化性脑炎并发周围神经病====
MS的患者可同时伴有多发性周围神经病或各种各样的单神经病。这种关[[系带]]来一些推测和矛盾。这种结合的偶发性提示MS和周围神经病发生的可能是巧合，但又难以解释后者为什么是一种非常具有特征的周围神经病。中枢和周围神经都可发生自身免疫性脱髓鞘改变，发生在后者导致慢性、炎性多发性周围神经病。当然，根性和周围神经性运动和（或）感觉症状也可因累及脊髓神经根进入区或脊髓腹侧白质内穿出纤维。在MS的后期有患[[维生素]]缺乏性周围神经病的可能。
== 轴周性硬化性脑炎的并发症==
神经系统表现多种多样是MS的特点，随病情发展，或病变程度不同，出现的症状体征可以是疾[[病本]]身表现，也可以看作并发症（参见临床表现）。另外，应注意继发的[[肺部感染]]、[[尿路感染]]、[[褥疮]]等。
如前所述，诱发电位、CSF中寡克隆带和MRI的普遍应用扩大了MS的诊断标准。这些检查常能发现临床检查无法察觉的轴周性硬化性脑炎斑的存在。诊断MS要有“时间和空间的多发性”证据的要求，经历了时间的考验，至今仍然有效。但不同的是，这些证据不再仅指纯临床发现，也包括某些实验室发现。[[应指]]出的是没有一项实验室检查可以单独视为MS可信的指标。
== 轴周性硬化性脑炎的治疗==
近年来的治疗实验大多基于抗炎和[[免疫抑制药]]物。临床对照研究证明，只有[[促皮质素]]（[[促肾上腺皮质激素]]）、[[甲泼尼龙]]（[[甲基强的松龙]]）、[[泼尼松]]（[[强的松]]）、[[环磷酰胺]]和[[干扰素]]（[[β-干扰素]]）对改善临床和MRI病损作用良好。在抗炎因子的干预下，患者从每次发作中恢复的速度加快。但在急性恶性型MS，大部分患者抗炎治疗是无效的；少数患者疗效仅能维持1个月余。尚不能证明类[[固醇]]激素能缩短整个病程，或者能够预防复发，所以对其长期的疗效难以定论。
=== 皮质激素===
关于皮质激素的应用[[剂量]]，首次大剂量是至关重要的。静脉给予大剂量甲泼尼龙（甲基强的松龙）（500mg/d，3～5天），后口服较大剂量泼尼松（强的松）能有效的缓和急性或亚急性MS以及视神经炎，能够缩短其病程。如不能静脉用甲泼尼龙（甲基强的松龙），可用口服泼尼松（强的松）代替，从60～80mg/d开始，这样可避免住院治疗。对于严重的发作，特别是脊髓炎对大剂量静脉用药反应更快。
Beck等在视神经炎临床治疗实验报告中告诫：在急性视神经炎的治疗中避免用口服。这项457例视神经炎[[随机]]、对照性研究发现静脉给予甲泼尼龙（甲基强的松龙）后跟随口服泼尼松（强的松），虽在第6个月与[[安慰剂]]组比较差别不大，但的确加快了视力的恢复。然而，单独口服（强的松）治疗，视神经炎再发的危险性增高。对鞘内注射[[泼尼松龙]]（[[强的松龙]]）的疗效争论很大，一般不推荐这种治疗方法。
提倡将皮质激素的治疗限制在3周内，如果症状反复，延长减量过程。这种[[短期]]皮质激素治疗[[副作用]]较少，但仍有部分患者可出现[[失眠]]，个别可出现抑郁或[[躁狂症]]状。疗程达数周以上的患者，易出现[[高血压]]、高[[血糖]]和[[糖尿病]]失控、[[骨质疏松]]、[[髋关]]节[[无菌]]性坏死、[[白内障]]和少见的[[消化道出血]]、活动性[[结核]]。适当补钾是必要的。作者认为类固醇激素隔天疗法益处不大，而短期每天一次大剂量[[冲击疗法]]能使部分患者免于复发，这样对激素的[[耐受性]]也比长期口服用药好。
=== 免疫调节药===
曾试用过多种免疫调节药，仅少数[[药物]]如[[硫唑嘌呤]]和环磷酰胺有效，另外对一小部分患者给予全身淋巴放射治疗似乎能改善部分病情。这些治疗方法能改善临床症状支持MS的CNS损伤的机制是自身免疫过程的学说。然而，长期免疫抑制药应用的危险性，如癌变大大限制了这类药物的广泛应用。在英国和荷兰硫唑嘌呤治疗轴周性硬化性脑炎的详细试验研究说明该[[药对]]MS无显著疗效。据一MS研究小组报道，在疾病的慢性、进展期，经过2年泼尼松（强的松）和环磷酰胺治疗能够延迟病情的恶化，他们也同时指出应注意这种治疗给患者带来的负担和潜在的[[毒性作用]]。至少有一项双盲、安慰-对照研究结果显示环磷酰胺没有任何疗效。
有两种新的治疗方法有希望改变MS的自然病程。初期临床试验表明，皮下注[[射干]]扰素（β-干扰素）能降低MS复发的[[频率]]和严重程度，减少了MS病灶数目。有证据说明干扰素（β-干扰素）能降低大脑半球脱髓鞘改变。该药能否[[阻遏]]神经功能障碍的进展有待进一步[[验证]]。然而，临床疗效并不令人振奋。Bornstein等也报道了MBP多聚体和复合多聚体I（Cop I）对复发缓解型MS有效。这种药物尚待FAD批准。对新近通过口服[[牛髓]]鞘使髓鞘脱敏的试验尚未得出结论。
=== 神经营养药物===
[[胞二磷胆碱]]（250mg肌注1次/d）碱性[[成纤维细胞]][[生长因子]]（DFGF1600u 肌注1次/d）可酌情选用。
=== 对症治疗===
对痛性[[强直]]发作、三叉神经痛、[[癫痫]]发作者可用[[卡马西平]]0.13次/d,痉挛者可给[[安定]]等。
=== 其他===
对于低脂、无谷蛋[[白饮]]食或者补充[[亚麻]][[油脂]]对MS是否有治疗价值缺乏可靠的对照性研究。合成多肽和[[高压氧]]治疗的意义还不明确。[[血浆置换]]疗法可能对暴发性的急性患者有作用，但尚缺乏严格的试验，对慢性的病例则效果不佳。其他支持疗法及理疗等对于病情改善有益。恢复期可配合[[中药]]治疗。
=== 一般治疗===
一般措施包括保证适当的卧床休息时间、避免过度疲劳和减少感染，争取从首发或病情恶化中最大程度的恢复。利用可能的[[康复]]措施（如拉带、[[轮椅]]、滑道、电梯等）尽量拖后疾病的卧床时间。精心护理、利用变换压力床垫、硅胶垫和其他特殊设备预防卧床期褥疮的发生。疲劳是MS患者常见的主诉，特别在急性发作期，[[金刚烷胺]]（100mg早、晚各一次）或[[匹莫林]]（pemoline）（晨一次口服20～75mg）可缓解疲劳症状。
膀胱功能障碍是治疗中较难以处理的问题。其中主要的症状是尿潴留，[[氯贝胆碱]]（比赛可灵）对此可能有帮助。在尿潴留时，为避免感染应监测残余[[尿量]]，残余尿量不能超过100ml。另一个常见的问题是尿急、[[尿频]]（膀胱痉挛）。[[溴丙胺太林]]（溴化西胺太林，普鲁苯辛）或[[奥昔布宁]]（[[尿多灵]]，[[氯化羟丁宁]],Ditropan）能松弛逼尿肌可缓解这一症状，这类药物最好间断应用。间歇性导尿对具有严重膀胱功能障碍，特别是尿潴留者是非常必要的。患者可学会自己导尿，从而减少保留尿管所带来的感染危险。严重[[便秘]]时，最好进行灌肠。[[直肠]]规律性训练对保持[[大便]]通畅有帮助。
对严重的痉挛性截瘫和下肢痛性屈曲痉挛患者，以及其他一些痉挛状态，通过置留管或埋藏泵鞘内注射[[巴氯芬]]（巴氯酚）有一定的疗效。轻度痉挛者可口服baclofen。以上方法无效时，背部脊神经根切断术、脊髓切断术、[[闭孔]]神经压榨术等外科方法可使症状长期缓解。
对下肢轻微运动诱发的非常严重、致残性震颤可行[[丘脑]]腹外侧切除术。卡马西平、[[氯硝西泮]]（[[氯硝安定]]）对此症状也有一定的作用。
医生的[[理解]]和[[同情]]对于MS患者的治疗是至关重要的。应向患者说明在日常生活、婚姻、[[妊娠]]、药物应用、[[预防接种]]等方面应注意的问题。在肯定诊断以前，不要告诉患者“轴周性硬化性脑炎”的可能诊断。一旦诊断成立，则应给患者一种平衡的解释，应强调疾病乐观的方面。
== 预后==
[[腮腺炎病毒抗体]]、[[抗磷脂抗体]]、血清白蛋白、促肾上腺皮质激素、干扰素
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