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== 概述肥胖性生殖无能性营养不良症的治疗==
=== 病源为下丘脑或垂体肿瘤、视神经肿瘤===
部分性垂体性尿崩症可给予[[氢氯噻嗪]](双氢[[克尿塞]])25~50mg,口服,3 次/d。同时忌饮[[咖啡]]等。[[氯贝丁酯]]([[安妥明]])0.25~0.5g,口服,3 次/d。[[卡马西平]]0.1g,口服,3 次/d,可有[[白细胞]]降低、[[肝损伤]]、嗜睡、[[眩晕]]、皮疹等[[不良反应]]。完全性垂体性尿崩症应补充[[抗利尿激素]],常用有[[油剂]][[鞣酸加压素]](长效尿崩 停)(5U/ml),从0.1ml 开始,深部肌注,一般用0.3~0.5ml,以维持5 天左右为宜。不良反应有头痛、[[血压]]升高、[[腹痛]]等。[[粉剂]]鞣酸加压素(50U/ml)5~10U,鼻吸,每4~6 小时1 次,可引起[[慢性鼻炎]]而影响疗效。1-[[半胱氨酸]]-8-右旋[[精氨酸]][[加压素]]增加抗[[利尿]]活性,减少不良反应。从0.1mg/d 开始,根据尿量逐渐增加[[剂量]],调整至尿量在2000ml/d 左右的剂量为维持量,一般为0.1~0.2mg,口服,2~3 次/d,或4mg/ml,肌注,2~3 次/d,警惕过量引起[[水中毒]],如[[面色苍白]]、腹痛、血压升高。因肿瘤引起者,宜手术或放射治疗。[[肾性尿崩症]]也可试用氢氯噻嗪,剂量同前。
== 预后概述==
[[肥胖性生殖无能性营养不良症]]又称Fröhlich[[综合征]](Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能综合征、[[脑性肥胖症]]。1901 年Fröhlich首次报道1 例[[肥胖]][[性腺]][[发育]]不全、[[生长]]障碍伴[[尿崩症]]的14 岁男孩。本病征以[[幼儿]]、[[学龄期]]男孩多见,肥胖、性[[器官]]发育不良、[[尿崩]]等为其特征。大多数由[[下丘脑]]、[[垂体]]或其邻近部位[[肿瘤]]、脑炎、脑[[外伤]]等多种[[病因]]引起。下丘脑病变为引起本综合征的重要原因。在肥胖性生殖无能性营养不良症的病因中最常见的为[[颅咽管瘤]],其次为嫌色[[细胞性]][[腺瘤]]、[[结核性脑膜炎]]、脑炎、[[脑膜瘤]]、慢性[[脑积水]]、胆[[脂瘤]]、[[先天]]性缺陷小头[[畸形]]等,偶尔可为颅底[[创伤]]。此外,也可能是特发性的,无明显原因可查。下丘脑部位的严重受损可引起[[功能]]失调,然而更多的性发育延迟的男性并没有[[神经症]]状,更进一步讲,多数性发育延迟的男性无下丘脑[[结构]]的[[损伤]]。
若无原发病的证据则须与下列疾病相鉴别:①儿童[[单纯性肥胖]],除肥胖外无其他阳性体征及实验室检查阳性所见。②[[Klinefelter综合征]],为原发的性腺功能不全,除肥胖及性功能低下外,有色素性视网膜炎,智力不全,[[多指畸形]]等。③Prader-Willi综合征,除肥胖、性功能低下外,尚有肌张力减退,[[智力低下]],肌肉松弛及其他畸形。
== 肥胖性生殖无能性营养不良症的治疗预后==
肥胖性生殖无能性营养不良症征的预后取决于原发病的性质及手术根治的早晚。肿瘤、炎症、[[血管]]损伤、先天缺陷及外伤等原因累及腹内侧核时,食欲亢进、肥胖。累及正中隆起部时,GRH 分泌低下,性机能不全,甚至成人生殖器还可萎缩。
黄体生成素、卵泡刺激素、胰岛素、生长激素、[[葡萄糖耐量试验]]、睾酮、雌激素