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== 概述Paget骨病的治疗== 轻型患者如无症状，不需治疗或仅作对症处理。骨损害广泛时需作下述治疗。=== 药物治疗=== （1）[[降钙素]]（人降钙素，[[鲑降钙素]]） ：降钙素是由[[甲状腺]][[滤泡旁细胞]]分泌的活性[[多肽]]，它可抑制破骨细胞活性，抑制骨吸收，有利于骨修复，从而用于Paget病的治疗。它可降低Paget病血清碱性磷酸[[血清碱性磷酸酶]]活性，使尿中[[羟脯氨酸]]盐的排泄减少，使骨病局部增加的血流减少，且有良好的镇痛效果。鲑降钙素与人降钙素[[分子]]结构虽有不同，但其药理[[作用]][[相似]]，药源充分且价格便宜，但长期使用易产生中和[[抗体]]而[[使药]]效减低或出现[[过敏反应]]。鲑降钙素用量较一般大，开始每天皮下或肌注[[鲑鱼降钙素]]100U（40mg），数周后改为隔天100U。骨病基本消失后逐渐减至每周100～200U。疗程至少1年，有时需长期应用。常见的[[副作用]]有注射后[[恶心]]、皮肤潮红及[[腹泻]]等，一般无须停药。停药过久可见病变复发。 （2）磷酸盐：EHDP（disodium ethane-1 hydroxyl-1，1-diphosphate；disodium etidronate），口服20mg/（kg·d），用药时间依病情而定，一般为0.5～1年。磷酸盐宜与降钙素合用。 羟乙二膦酸二钠盐有很强的抑制破骨作用，口服[[剂量]]为5～10mg/（kg·d），连续疗程不应超过6个月。然后停药3～6个月，根据病情需要再进行下一个疗程。因为使用此药6个月一般均可收到明显疗效，如再持续用药反而会抑制骨矿化，抑制新骨形成，或引起骨痛。另一种新的双磷酸盐已经试用于临床，可[[肠道]]外给药，疗效与羟乙二膦酸二钠盐相当，如[[阿仑膦酸钠]]、帕米双膦酸钠、risedronate、tiludronate等。由于新一代的双磷酸盐[[药物]]在降低病情活动性方面极为有效，并且[[短期]]用药后疗效可维持数年之久，治疗后[[新产]]生的板层骨可逐渐取代病理的编织骨；因此[[传统]]的治疗药物如降钙素和早期使用的双磷酸盐药物，[[羟乙膦酸钠]]已被新一代的双磷酸盐药物取代。 目前无统一的治疗[[适应]]证。由于新一代双磷酸盐药物具有非常高的疗效、较好的[[耐受性]]和较短的治疗[[周期]]（2～3个月），因此一般认为有症状者、有患发并发症倾向者和碱性磷酸酶明显升高者应给予治疗。治疗后有近三分之二的患者碱性磷酸酶可降至正常，随诊期间应每隔3～6个月[[监测]]血碱性磷酸酶一次；如发现碱性磷酸酶升高应给予另一疗程治疗，通常仍然有效。 多项研究表明，新一代双磷酸盐药物治疗对自发性骨痛患者有效率达82%，对髋和膝骨关节炎引起的疼痛有效率达27%，对股骨和胫骨畸形变引起的疼痛有效率达52%；对血管窃血综合征也有显著疗效，可使窃血现象消失。表2概括了新一代双磷酸盐治疗本病常见疗效。 （3）[[普卡霉素]]：本品为细胞毒[[抗生素]]，具有降低血钙，抑制骨[[代谢作用]]。可抑制[[DNA]]合成，对破骨细胞活性有很强的抑制作用，且起效迅速，但因其[[毒性反应]]较大，如恶心、[[呕吐]]、[[肝脏]]肿大、肾脏损害、[[血小板]]减少等，而仅被用于治疗Paget病伴有进行性[[脊髓]]受压或手术治疗前，以迅速控制病情，减[[少骨]]病部位血流。静滴15～25μg/（kg·d），连用7～10天，无明显副作用者可酌情再继续应用，亦可以较小剂量连用数周，或用较大剂量每1～2周静滴1次。[[本药]]的主要副作用是[[消化]]道[[反应]]，一过性肝[[肾损]]害及骨髓抑制等。 （4）[[氟化钠]]：作为辅助治疗，一般与[[维生素D]]等合用。
手术治疗的主要适应证为：（1）部分病理性骨折；（2）严重关节炎；（3）负重骨的严重畸形。颅底陷入症可考虑枕下开颅减压。有交通性脑积水时可行[[脑室]]-颈[[静脉]]分流术，椎板减压和椎孔成形术可解除[[脊髓压迫]]或神经根压迫症状。长骨骨折应作相应处理，有畸形者可行截骨手术等。== Paget骨病的病因概述==
[[Paget骨病]]又称[[变形性骨炎]]（osteitis deformans）、畸形性骨炎（英国[[外科]][[医师]]James Paget于1877年首先描述并命名）。该病是骨[[重建]]（bone remodeling）异常所致的临床[[综合征]]，其病变特点是过多的破骨[[细胞]]失[[控制]]后引起高速骨[[溶解]]，并导致[[成骨细胞]]增多和骨形成过多，生成的骨[[组织结构]]脆弱。骨盐及[[胶原]]的[[转换率]]显著增高，致使骨局限膨大、疏松，易[[发生]][[病理性骨折]]；骨周围[[血管]]增生或出现[[骨肉瘤]]。变形性骨炎的病变侵蚀广泛，全身[[骨骼]]均可受累。好发部位是[[股骨]]、[[胫骨]]、[[颅骨]]、[[脊椎]]的腰骶部及[[骨盆]]。临床常表现为[[骨痛]]、骨[[畸形]]变和[[骨折]]。本病并不直接侵犯[[关节]]，但骨的畸形变可引起[[继发性]]关节病变。发病年龄多在40岁以上，有阳性家族史者占15％。欧美及大洋洲地区发病率均很高，国内报告甚少。
[[风湿]]科 > 骨与软骨疾病
== 流行病学==
Paget骨病初期多无[[症状]]。[[X线]]证实有畸形性骨炎的病人有明显症状的仅约2%。初次就诊年龄多在40岁以上（尚未见18岁以下的病例报道）本病的地域[[分布]]明显。以欧、美和大洋洲地区多发，40岁以上人群发病率为1%～3%，至80岁发病率高达10%。亚洲诸国少见，日本报道200例。男∶女为3∶2。美国初级卫生和[[营养]][[检测]]调查（NHANES-1）报道的骨盆畸形性骨炎患病率为0.71%±0.18%，老年人发病率明显高于青年人，65～74岁人群的患病率为3.32%±0.54%，但黑人和白人的发病率无差异。美国畸形性骨炎的总发病率不低于1%，有的地区超过2%。英国和德国居民的发病率可能更高。英国1994年的调查结果显示，与20年前相比，本病的发病率有明显下降趋势，发病率下降的原因可能与[[环境]]因素有关，但原因未明。欧洲、地中海沿岸地区和中东地区的发病率低于上述地区，非洲和亚洲此病少见。近五年来，北京、河北、河南、山东、甘肃及台湾等地均有该病的报道。本病具有家族[[遗传]]特点，有阳性家族史者约15%。
疾病早期无明显临床症状，常在X线[[检查]]时偶尔发现，[[骨病]]常先从某一骨部开始，后延及多处以致全身，多骨病变占多数。表现为骨痛、骨畸形、复发性骨折、关节痛、病变骨周围软[[组织]]肿胀及局部[[神经]]受压等症。由于许多无症状[[患者]]未能诊断。本病多见于盎格鲁撒克逊民族，如英国、澳大利亚以及欧洲、北美等国家。在英国对3万例55岁以上年龄的腹部X线平片的[[流行病学]]研究表明，其[[总体]]患病率为5%，其中男性为6.2%，女性为3.9%；患病率随着年龄增长而增加，从55～59岁年龄段的2%增至85岁以上年龄段的20%。澳大利亚和美国的患病率为2%～3%。本病在黑人较为少见，亚裔更为罕见。我国迄今报道的本病不足50例，其中北京协和[[医院]]诊治20余例（表1）。
== Paget骨病的病因==
Paget骨病又称Paget病，为一种原因未明的慢性侵袭性代谢性骨病。有人以糖[[皮质醇]][[激素]]和[[水杨酸]]类能缓解症状为由，提出[[炎症]]学说，但其本质并[[非炎]]性[[浸润]]。后来，在病变骨组织的多核破骨巨细胞和破骨细胞内发现[[包涵体]]，但目前尚未明确这种包涵体的确切性质与意义。至于[[免疫功能]]紊乱、[[结缔组织]]缺陷以及钙磷[[代谢调节]]失常等学说均缺乏足够的证据。
=== 骨折===
=== 腰腿痛===
变形性骨炎累及颅骨时可出现颅骨肥大，应与额骨内板肥厚症、纤维异常增殖症、[[贫血]]和骨转移癌等鉴别。本病盆骨硬化呈非对称性或单侧分布、受累骨增大、骨小粱增粗。累及脊椎时，病变椎体呈框架征，四周浓密。血管瘤所致者表现为纵向骨小粱增粗，肾性骨病除有[[肾脏]]本身的疾病外。特征为[[橄榄]]球衣状脊椎。
== 预后==
尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、[[脯氨酸]]、赖氨酸、尿钙、降钙素、维生素D
