== 概述Potter(Ⅰ)综合征的治疗==
=== 常染色体显性遗传Potter常染色体显性遗传型（成年型）Potter(Ⅰ)综合征综合征的治疗===
过去称为成年型多囊性肾脏病。ADPKD为最常见的Potter(Ⅰ)综合征疾病，遍布全世界，男女罹患机会相同，发生率约1/200～1/1000。主要特征为肾脏囊肿的发生，增大和增多。常伴肾外囊肿，特别见于肝脏，其他[[器官]]包括[[胰腺]]、卵巢、胃[[肠道]]及大血管等。ADPKD目前尚无针对囊肿形成和发展的方法。主要为对症处理，预防和处理并发症，保护肾功能以及肾功能衰退时的治疗。
病程长，发展缓慢，一般在40岁以前常无症状。临床表现分为肾脏和肾外两大类：==== 肾脏表现====无症状的早期患者一般无需治疗，密切随访即可。剧烈运动可造成肾囊肿破裂而致[[肾损]]害，应尽量避免。腰、腹痛为常见表现，从胀、钝痛到[[刺激]]不等。原因为肿大囊肿牵张、囊内出血、结石甚至肾脏恶性肿瘤等，需根据原因区别[[对待]]。措施包括卧床休息、镇痛剂、甚至手术处理和囊内穿刺引流、减压术及肾脏切除等。尿路感染、肾结石、梗阻需积极处理。高血压必须严格[[控制]]，首选[[药物]]为[[转移]]换酶[[抑制]]剂（ACEI），该类药物效果显著，但需注意在少数伴有巨大肾脏的患者，ADEI可引起严重肾脏出血及肾功能的急剧恶化；钙离子[[拮抗剂]]的效果也明显，可考虑选用，对予难治性高血压可适当加用β2-[[受体]]阻滞剂。对于明确有颅内或其他动脉瘤患者，需密切随访较大的动脉应考虑手术切除，以防止破裂出血。定期检查肾功能，已出现肾功能减退时，处理原则与其它原因所致肾功能不全相同。
表现多样，为肾脏囊肿的生长和增大所致。 腰、腹痛肾切除一般不予考虑，下列情况除外：不能耐受疼痛，不能控制的尿或囊肿感染，巨大肾脏所致压迫症状严重，反复血尿、严重肾结石、恶性肿瘤可能等。
腰、[[腹痛]]最为常见，表现为胁部，腰部或腹部[[疼痛]]。症状出现在上腹部或腰部，或向胸背部放射，疼痛可为持续性或阵发性发作，常伴运动而加剧，当出现继发感染时，可有类似[[急腹症]]疼痛之表现。较轻疼痛系因肾囊肿沉重而牵引肾蒂或对邻近器官压迫所致。当合并结石或出血时可出现[[肾绞痛]]。根据统计资料，腰或腹痛约占28%。如出现[[剧痛]]需考虑是否有囊肿破裂、[[肾结石]]致肾绞痛等可能。 腹部肿物由于本病遗传倾向甚强，故确诊后应对其血缘亲属进行常规检查和随访，以期发现早期病例，并积极予以预防处理，保护和延长肾功能。==== 一般治疗====
腹部肿物占20%左右，囊肿巨大可以在双侧上腹部触及肿物，肿物表面不平，有一定张力，但不及肿瘤硬；多数患者不必改变[[触诊生活方式]]时肿物略活动，并不十分固定。当有继发感染时可合并血尿，上腹部有明显压痛时，肿物边界就不清楚。 尿常规异常和限制活动。患者[[肌酐清除率]]正常时，饮食[[水分]]，[[电解质]]等的摄入不必限制。对肾明显肿大者，应注意防止[[腹部损伤]]。当患者处于肾功能衰竭尿毒症时，应按相应治疗原则处理。==== 囊肿减压术====
尿常规异常主要表现为血尿或蛋白尿，为较早出现的症状之一。血尿可呈镜下或肉眼血尿，见于50%以上患者，肾脏增大及囊肿较大，且有严重高血压、肾功能不全或伴[[高血压病肾区]]人更常见。蛋白尿几乎见于所有病例，多为轻度并呈持续性，当出现[[尿路感染]]时，尿中可出现[[白细胞]]甚至脓细胞。轻者为显微镜[[下血]]尿，严重时为大量肉眼血尿，此时多伴有[[绞痛]]，足以引起患者[[贫血]]。血尿多在某种诱因情况下呈[[周期]]性。血尿原因为囊壁血管被过度牵拉而破裂，感染也是血尿主要原因。 肾脏浓缩功能减退持续疼痛者可考虑囊肿减压术。
肾脏浓缩功能减退表现为多尿及夜尿，但程度较轻。在较早期即可表现。晚期可出现[[失盐性肾炎囊肿去顶减压术]]表现。肾脏稀释功能及硬化功能一般无障碍。 感染症状减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。对早、[[中期]]患者有降[[低血压]]，减轻疼痛，改善肾功能，延[[长生]]存期，延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。手术对肾功能无严重损害，无重大手术并发症。手术成功的关键是尽可能早施行手术。双侧均应手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。晚期病例减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。
除血尿、疼痛外，可有近年来，主张在B型超声引导下定位穿刺减压。抽液减压后注入[[寒战四环素]]、[[高热溶液]]、（5% 5～20ml）或硬化剂如50%[[尿频葡萄糖]]、脓尿等液、70%[[泌尿系感染酒精]]症状。 高血压或80%[[甘油]]。囊肿缩小或闭合则减轻对肾组织的压迫，改善肾缺血，可使部分病人疼痛缓解，高血压或肾功能好转。==== 透析与移植====
50%～60%患者在疗程中出进入终末期肾功能衰竭时，应立即予以[[身高透析]]治疗。目前在国际上，现代透析技术的充分性和个体化已使Potter(Ⅰ)综合征患者的预后相当良好。随着[[血压HDF]]。大都先于肾功能减退，并对以后肾功能的进展起加快、Biofiltration等现代透析技术在我国的推广和普及，越来越多的Potter(Ⅰ)综合征患者可望长期存活。由于肾[[作用和肝]]。研究表明，ADPKD的高血压主要与肿大，采用[[肾素腹膜透析]]-会增加不适，宜首选[[血管紧张素血液透析]]系统（R-A系统）的亢进有关。此外还发现。如有条件可做同种[[醛固酮肾移植术]]活性要高于同样水平时R-A系统。高血压与其引起的各种后果如左心功能衰竭、。肾[[高血压脑病移植]]等常见于本病后期。高血压原因为肾小动脉硬化。 肾功能损害前是否摘除原发病肾，至今仍有争议。多数主张，当有手术指征时应予以切除。移植前肾切除的指征是：①反复尿路感染；②难以控制的疼痛；③伴发肾肿瘤；④持续性血尿；⑤脓尿；⑥压迫下腔静脉。==== 血尿的治疗====
约50%患者出现肾功能衰竭。随年龄增长，发生率增高。大量资料表明：ADPKD1基因，早期出现临床表现，男性，伴有高血压、血尿以及较大肾脏患者易出现肾功能减退并进展至尿毒症。肾脏囊肿逐渐增大，肾实质破坏日趋严重，肾功能不断损害而衰竭。患者出现虚弱、贫血、[[体重]]下降、[[恶心]]、[[呕吐]]、低比重尿、[[血尿素氮]]增高。当出现血尿时，除尽快明确原因给以治疗外，应减少活动，卧床休息，同时对症处理。==== 感染的治疗====
肾实质感染和囊肿感染是本病的主要并发症。[[病原菌]]以[[大肠杆菌]]、[[葡萄球菌]]为主，也可能有[[厌氧菌]]感菌感染，应联合应用[[抗生素]]，如[[氨基]][[甙类]]、头孢菌类或[[青霉素类药]]物。若确定囊内感染可施行穿刺引流及囊液细菌数检查，确定病原菌，选用适合的抗生素。==== 肾外表现合并上尿路结石的治疗====
ADPKD为系统性疾病，除肾脏外，尚累及其它器官，肝脏囊肿最为常见，约占总数的50%左右，且随年龄增长而上升，囊中的数目和大小也渐增加。囊肿呈球型，一般单腔。部分患者肝门区可出现纤维化。但肝功能损害者罕见。女性易累及。少数患者可出现腹痛及根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。结石引起梗阻不能自行排出者应考虑手术治疗。Potter(Ⅰ)综合征合并梗阻性结石时，由于囊肿的压迫，肾盏扩张程度不如所希望的那样，经皮肾造瘘和碎石常有技术上的困难。结石是反复感染的主要原因，使感染不易根治。较大结石或引起梗阻时可引起血尿，应考虑手术治疗。肉眼血尿持续不止或大量出血，可使用[[呼吸困难抑肽酶]]等巨型（Apro-tinin）或[[肝肿大醋酸]]症状。偶有去氨加压[[肝囊肿去氨加压素]]感染。胰腺囊肿的发生率约10%，5%患者有（Desmopressin Acetate）。必要时考虑[[脾囊肿肾动脉栓塞术]]、[[甲状腺]]、卵巢、[[附睾]]等囊肿也时有发生。。 抑肽酶静脉或囊内注射对Potter(Ⅰ)综合征囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下，可使用[[动脉瘤巴曲酶]]也为重要肾外表现，如颅内动脉瘤、用静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的[[主动脉瘤止血药]]或物。大量[[胸主动脉瘤硫酸鱼精蛋白]]等。其他肾外表现尚有：①[[心瓣膜病]]变：二尖瓣、三尖瓣脱垂、[[主动脉瓣关闭不全]]等；②[[食道]]裂孔疝，肠道憩室腹股沟意疝等。由于囊内促红素生成异常增加，可出现[[红细胞]]增多症，或终[[末期]]ADPKD患者贫血程度比其他原因所致终末期[[肾衰]]患者要轻。静脉滴注也有效。=== 常染色体隐性遗传Potter(Ⅰ)综合征= 高血压治疗====
常染色体隐性遗传Potter肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，是发生高血压的主要原因。应以此选择降压药物并限制钠盐摄入。=== 常染色体隐性遗传型（婴儿型）Potter(Ⅰ)综合征又称婴儿型或[[儿童]]型Potter(Ⅰ)综合征，是一种罕见病。75%的患儿在产后数小时到数天内死亡。滤过[[新生儿期]]的患者15年的生存率为50%～80%。常伴肝脏病变。本病的发病机制不明，最近发现异常基因位于第6号染色体。综合征的治疗===
ARPKD无特殊疗法。主要为对症处理。新生儿期的最大问题是呼吸障碍导致呼衰，应采用包括[[新生儿人工呼吸]]及围产期出现症状的以肾脏表现为主，婴儿期或儿童期出现症状的以肝脏表现为主，大孩及成人患者少见。主要临床表现为在内的[[腹部肿块综合]]、尿路感染、尿浓缩功能下降及酸化功能减退。90%患儿有高血压，发育不良。出现肾衰时，有贫血、肾性[[骨病]]等尿毒症表现。肝脏表现为肝肿大、脾机能亢进、[[食管]][[静脉]]曲张、破裂[[出血]]等门脉高压表现。患儿常有[[羊水过少]]以及[[难产]]史。严重患儿在出生时出现呼吸障碍。抢救措施。一旦能完全滤渡过这一危险阶段，患儿预后大都有所好转。其他治疗包括：高血压、肾功能衰竭及肝功能能衰竭的处理，尿路感染的积极控制等。对于轻度患儿应注意其生长发育。== Potter(Ⅰ)综合征的并发症概述==
[[Potter(Ⅰ)综合征]]（polycystic kidney）又名Potter（Ⅰ）[[综合征]]、[[Perlmann综合征]]、[[先天]]性肾囊[[肿瘤]]病、[[囊胞肾]]、[[双侧肾发育不全综合征]]、[[肾脏良性多房性囊瘤]]、[[多囊病]]，为[[遗传性疾病]]，是[[肾脏]]一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及，但在程度上可不同。我国1941年朱宪彝首先报道，本征临床并不少见。Potter(Ⅰ)综合征有两种类型，常[[染色体]]隐性[[遗传型]]（[[婴儿]]型）Potter(Ⅰ)综合征（autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD），发病于[[婴儿期]]，临床较罕见；常染色体[[显性]]遗传型（成年型）Potter(Ⅰ)综合征（autosomal dominant poly cystic kidney disease,ADPKD），常于青[[中年]]时期被发现，也可在任何年龄发病，为Potter(Ⅰ)综合征的常见类型。1/1000活产婴儿可在其[[生命]]中[[发生]]成年型或婴儿型Potter(Ⅰ)综合征，其中成年型Potter(Ⅰ)综合征占全部终末肾[[功能]]衰竭[[病因]]的8%～10%。一般认为婴儿家族型具有自家隐性[[遗传]]的特性，常伴有其他[[畸形]]，产[[前后]]的死亡率高；成人家族型为显性遗传，常伴有多囊肝或[[脾脏]]和[[胰腺囊肿]]、[[颅内动脉瘤]]，故又称多囊病。
ARPKD双肾体积和重量明显增大，约为正常的10倍左右。外形光滑，切面可见梭状或柱状囊肿，呈放射状分布。上皮细胞呈柱形，与集合管皮皮细胞一致。肾盂和肾盏被膨胀的肾实质压迫而变窄、变小。[[肝脏]]病变局限于门脉区，呈弥漫性，胆管扩张伴结缔组织增生，引起门脉周围纤维化，随时间进展，出现门脉高压及肝脾肿大。
== Potter(Ⅰ)综合征的临床表现==
=== 常染色体显性遗传Potter(Ⅰ)综合征===
过去称为成年型多囊性肾脏病。ADPKD为最常见的Potter(Ⅰ)综合征疾病，遍布全世界，男女罹患机会相同，发生率约1/200～1/1000。主要特征为肾脏囊肿的发生，增大和增多。常伴肾外囊肿，特别见于肝脏，其他[[器官]]包括[[胰腺]]、卵巢、胃[[肠道]]及大血管等。
病程长，发展缓慢，一般在40岁以前常无症状。临床表现分为肾脏和肾外两大类：
==== 肾脏表现====
表现多样，为肾脏囊肿的生长和增大所致。 腰、腹痛
腰、[[腹痛]]最为常见，表现为胁部，腰部或腹部[[疼痛]]。症状出现在上腹部或腰部，或向胸背部放射，疼痛可为持续性或阵发性发作，常伴运动而加剧，当出现继发感染时，可有类似[[急腹症]]疼痛之表现。较轻疼痛系因肾囊肿沉重而牵引肾蒂或对邻近器官压迫所致。当合并结石或出血时可出现[[肾绞痛]]。根据统计资料，腰或腹痛约占28%。如出现[[剧痛]]需考虑是否有囊肿破裂、[[肾结石]]致肾绞痛等可能。 腹部肿物
腹部肿物占20%左右，囊肿巨大可以在双侧上腹部触及肿物，肿物表面不平，有一定张力，但不及肿瘤硬；[[触诊]]时肿物略活动，并不十分固定。当有继发感染时可合并血尿，上腹部有明显压痛时，肿物边界就不清楚。 尿常规异常
尿常规异常主要表现为血尿或蛋白尿，为较早出现的症状之一。血尿可呈镜下或肉眼血尿，见于50%以上患者，肾脏增大及[[高血压病]]人更常见。蛋白尿几乎见于所有病例，多为轻度并呈持续性，当出现[[尿路感染]]时，尿中可出现[[白细胞]]甚至脓细胞。轻者为显微镜[[下血]]尿，严重时为大量肉眼血尿，此时多伴有[[绞痛]]，足以引起患者[[贫血]]。血尿多在某种诱因情况下呈[[周期]]性。血尿原因为囊壁血管被过度牵拉而破裂，感染也是血尿主要原因。 肾脏浓缩功能减退
肾脏浓缩功能减退表现为多尿及夜尿，但程度较轻。在较早期即可表现。晚期可出现[[失盐性肾炎]]表现。肾脏稀释功能及硬化功能一般无障碍。 感染症状
除血尿、疼痛外，可有[[寒战]]、[[高热]]、[[尿频]]、脓尿等[[泌尿系感染]]症状。 高血压
50%～60%患者在疗程中出[[身高]][[血压]]。大都先于肾功能减退，并对以后肾功能的进展起加快[[作用]]。研究表明，ADPKD的高血压主要与[[肾素]]-[[血管紧张素]]系统（R-A系统）的亢进有关。此外还发现[[醛固酮]]活性要高于同样水平时R-A系统。高血压与其引起的各种后果如左心功能衰竭、[[高血压脑病]]等常见于本病后期。高血压原因为肾小动脉硬化。 肾功能损害
约50%患者出现肾功能衰竭。随年龄增长，发生率增高。大量资料表明：ADPKD1基因，早期出现临床表现，男性，伴有高血压、血尿以及较大肾脏患者易出现肾功能减退并进展至尿毒症。肾脏囊肿逐渐增大，肾实质破坏日趋严重，肾功能不断损害而衰竭。患者出现虚弱、贫血、[[体重]]下降、[[恶心]]、[[呕吐]]、低比重尿、[[血尿素氮]]增高。
==== 肾外表现====
ADPKD为系统性疾病，除肾脏外，尚累及其它器官，肝脏囊肿最为常见，约占总数的50%左右，且随年龄增长而上升，囊中的数目和大小也渐增加。囊肿呈球型，一般单腔。部分患者肝门区可出现纤维化。但肝功能损害者罕见。女性易累及。少数患者可出现腹痛及[[呼吸困难]]等巨型[[肝肿大]]症状。偶有[[肝囊肿]]感染。胰腺囊肿的发生率约10%，5%患者有[[脾囊肿]]、[[甲状腺]]、卵巢、[[附睾]]等囊肿也时有发生。[[动脉瘤]]也为重要肾外表现，如颅内动脉瘤、用[[主动脉瘤]]或[[胸主动脉瘤]]等。其他肾外表现尚有：①[[心瓣膜病]]变：二尖瓣、三尖瓣脱垂、[[主动脉瓣关闭不全]]等；②[[食道]]裂孔疝，肠道憩室腹股沟意疝等。由于囊内促红素生成异常增加，可出现[[红细胞]]增多症，或终[[末期]]ADPKD患者贫血程度比其他原因所致终末期[[肾衰]]患者要轻。
=== 常染色体隐性遗传Potter(Ⅰ)综合征===
常染色体隐性遗传Potter(Ⅰ)综合征又称婴儿型或[[儿童]]型Potter(Ⅰ)综合征，是一种罕见病。75%的患儿在产后数小时到数天内死亡。滤过[[新生儿期]]的患者15年的生存率为50%～80%。常伴肝脏病变。本病的发病机制不明，最近发现异常基因位于第6号染色体。
[[新生儿]]及围产期出现症状的以肾脏表现为主，婴儿期或儿童期出现症状的以肝脏表现为主，大孩及成人患者少见。主要临床表现为[[腹部肿块]]、尿路感染、尿浓缩功能下降及酸化功能减退。90%患儿有高血压，发育不良。出现肾衰时，有贫血、肾性[[骨病]]等尿毒症表现。肝脏表现为肝肿大、脾机能亢进、[[食管]][[静脉]]曲张、破裂[[出血]]等门脉高压表现。患儿常有[[羊水过少]]以及[[难产]]史。严重患儿在出生时出现呼吸障碍。
== Potter(Ⅰ)综合征的并发症==
ADPKD的并发症中尿路感染最常见，大多为[[下尿路感染]]。也可出现肾盂肾炎，囊肿感染等。其他并发症有：尿路结石、梗阻；动脉瘤破裂出血，特别是颅内动脉瘤破裂占ADPKD患者死因的7%～13%。极少见情况下可出现两肾的[[恶性肿瘤]]。
ARPKD要考虑双侧肾脏Wilms肿瘤，肾脏细菌瘤（nephroblastomatosis）及ADPKD。患儿家庭成员检查、肝脏检查包括超声、肝[[活检]]等有助于鉴别诊断。最近有认为母亲血或[[羊水]]中α-[[甲胎蛋白]]的[[检测]]可作为[[产前诊断]]的一项指标。
== Potter(Ⅰ)综合征的治疗==
=== 常染色体显性遗传型（成年型）Potter(Ⅰ)综合征的治疗===
ADPKD目前尚无针对囊肿形成和发展的方法。主要为对症处理，预防和处理并发症，保护肾功能以及肾功能衰退时的治疗。
无症状的早期患者一般无需治疗，密切随访即可。剧烈运动可造成肾囊肿破裂而致[[肾损]]害，应尽量避免。腰、腹痛为常见表现，从胀、钝痛到[[刺激]]不等。原因为肿大囊肿牵张、囊内出血、结石甚至肾脏恶性肿瘤等，需根据原因区别[[对待]]。措施包括卧床休息、镇痛剂、甚至手术处理和囊内穿刺引流、减压术及肾脏切除等。尿路感染、肾结石、梗阻需积极处理。高血压必须严格[[控制]]，首选[[药物]]为[[转移]]换酶[[抑制]]剂（ACEI），该类药物效果显著，但需注意在少数伴有巨大肾脏的患者，ADEI可引起严重肾脏出血及肾功能的急剧恶化；钙离子[[拮抗剂]]的效果也明显，可考虑选用，对予难治性高血压可适当加用β2-[[受体]]阻滞剂。对于明确有颅内或其他动脉瘤患者，需密切随访较大的动脉应考虑手术切除，以防止破裂出血。定期检查肾功能，已出现肾功能减退时，处理原则与其它原因所致肾功能不全相同。
肾切除一般不予考虑，下列情况除外：不能耐受疼痛，不能控制的尿或囊肿感染，巨大肾脏所致压迫症状严重，反复血尿、严重肾结石、恶性肿瘤可能等。
由于本病遗传倾向甚强，故确诊后应对其血缘亲属进行常规检查和随访，以期发现早期病例，并积极予以预防处理，保护和延长肾功能。
==== 一般治疗====
多数患者不必改变[[生活方式]]和限制活动。患者[[肌酐清除率]]正常时，饮食[[水分]]，[[电解质]]等的摄入不必限制。对肾明显肿大者，应注意防止[[腹部损伤]]。当患者处于肾功能衰竭尿毒症时，应按相应治疗原则处理。
==== 囊肿减压术====
囊肿较大，且有严重高血压、肾功能不全或伴[[肾区]]持续疼痛者可考虑囊肿减压术。
[[囊肿去顶减压术]]减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。对早、[[中期]]患者有降[[低血压]]，减轻疼痛，改善肾功能，延[[长生]]存期，延迟进入终末期肾功能衰竭阶段等优点。手术对肾功能无严重损害，无重大手术并发症。手术成功的关键是尽可能早施行手术。双侧均应手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。晚期病例减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。
近年来，主张在B型超声引导下定位穿刺减压。抽液减压后注入[[四环素]][[溶液]]（5% 5～20ml）或硬化剂如50%[[葡萄糖]]液、70%[[酒精]]或80%[[甘油]]。囊肿缩小或闭合则减轻对肾组织的压迫，改善肾缺血，可使部分病人疼痛缓解，高血压或肾功能好转。
==== 透析与移植====
进入终末期肾功能衰竭时，应立即予以[[透析]]治疗。目前在国际上，现代透析技术的充分性和个体化已使Potter(Ⅰ)综合征患者的预后相当良好。随着[[HDF]]、Biofiltration等现代透析技术在我国的推广和普及，越来越多的Potter(Ⅰ)综合征患者可望长期存活。由于肾[[和肝]]肿大，采用[[腹膜透析]]会增加不适，宜首选[[血液透析]]。如有条件可做同种[[肾移植术]]。肾[[移植]]前是否摘除原发病肾，至今仍有争议。多数主张，当有手术指征时应予以切除。移植前肾切除的指征是：①反复尿路感染；②难以控制的疼痛；③伴发肾肿瘤；④持续性血尿；⑤脓尿；⑥压迫下腔静脉。
==== 血尿的治疗====
当出现血尿时，除尽快明确原因给以治疗外，应减少活动，卧床休息，同时对症处理。
==== 感染的治疗====
肾实质感染和囊肿感染是本病的主要并发症。[[病原菌]]以[[大肠杆菌]]、[[葡萄球菌]]为主，也可能有[[厌氧菌]]感菌感染，应联合应用[[抗生素]]，如[[氨基]][[甙类]]、头孢菌类或[[青霉素类药]]物。若确定囊内感染可施行穿刺引流及囊液细菌数检查，确定病原菌，选用适合的抗生素。
==== 合并上尿路结石的治疗====
根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。结石引起梗阻不能自行排出者应考虑手术治疗。Potter(Ⅰ)综合征合并梗阻性结石时，由于囊肿的压迫，肾盏扩张程度不如所希望的那样，经皮肾造瘘和碎石常有技术上的困难。结石是反复感染的主要原因，使感染不易根治。较大结石或引起梗阻时可引起血尿，应考虑手术治疗。肉眼血尿持续不止或大量出血，可使用[[抑肽酶]]（Apro-tinin）或[[醋酸]]去氨加压[[去氨加压素]]（Desmopressin Acetate）。必要时考虑[[肾动脉栓塞术]]。 抑肽酶静脉或囊内注射对Potter(Ⅰ)综合征囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下，可使用[[巴曲酶]]静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的[[止血药]]物。大量[[硫酸鱼精蛋白]]静脉滴注也有效。
==== 高血压治疗====
肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，是发生高血压的主要原因。应以此选择降压药物并限制钠盐摄入。
=== 常染色体隐性遗传型（婴儿型）Potter(Ⅰ)综合征的治疗===
ARPKD无特殊疗法。主要为对症处理。新生儿期的最大问题是呼吸障碍导致呼衰，应采用包括[[人工呼吸]]在内的[[综合]]抢救措施。一旦能完全滤渡过这一危险阶段，患儿预后大都有所好转。其他治疗包括：高血压、肾功能衰竭及肝功能能衰竭的处理，尿路感染的积极控制等。对于轻度患儿应注意其生长发育。
== 预后==
[[血清肌酐]]、[[红细胞生成素]]、尿比重、尿素氮、[[血管紧张素Ⅱ]]
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