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急性型及重症者应住院治疗,限制活动,加强护理,避免外伤。禁用[[阿斯匹林]]等一切影响[[血小板聚集]]的药物,以免加重出血。[[止血]]药物对症处理也很重要,如①[[止血敏]]可降低[[毛细血管]]通透性、使[[血管收缩]]、缩短[[出血时间]],还可加强血小板粘附功能,加速血块收缩。每次~500mg,[[肌肉]]或[[静脉滴注]],每次~750mg加5%[[葡萄糖]]溶液或[[生理盐水]],2~3次/日。②[[安络血]],可稳定[[血管]]及其周围组织中的[[酸性粘多糖]],使血管脆性减低。10~20mg,每日三次口服,或60~100mg,加入5%葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物,如6-氨基已酸4~6g,加入5~10%葡萄糖水250ml静脉滴注,后每次用1g维持,一日量最多不超过20g。[[止血芳酸]],每次~0.3g加5%葡萄糖液,静脉滴注,每日最大量0.6g。[[止血环酸]]0.25g,每日~4次口服,或0.25g 静脉滴注,每日~2次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时,于[[月经]]来潮前10~14天起,每日给予[[肌肉注射]][[丙酸睾丸酮]]50mg,至月经来潮时停用,常有较好疗效。
二、[[肾上腺皮质激素]]
急、慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素,对提升血小板及防治出血有明显效果,然而停药后,半数病例可复发,但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制[[单核巨噬细胞系统]]的吞噬作用,从而使抗体被覆的血小板的寿命延长;改善毛细血管的渗透脆性,改善出血。常用强地松,剂量;急性型时为防止颅内出血,需用剂量较大,2~3mg/kg/d,至血小板达安全水平为止。慢性型0.5~1mg/kg/d,一般需2~3周始能显效,然后逐步减少剂量,5~10mg每日或/隔日口服,维持期4~6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或[[地塞米松]]疗效好。[[肝功能]]差或长期服强地松无效者,改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类[[激素]](如[[苯丙酸诺龙]])。
[[环磷酰胺]]50~150mg/d口服,一般2~6周才可奏效,缓解率30~40%,对[[骨髓抑制]]作用强。[[硫唑嘌呤]]50~150mg/d口服,缓解率40%,需长期用药。[[长春胺]][[生物碱]]可选择性地与单核巨噬细胞的[[微管]][[球蛋白]]结合,抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。[[长春新碱]](VCR)0.025mg/kg,每次mg,或[[长春花碱]](VLB)0.125mg/kg,每次不超过10mg,溶于500~100ml生理盐水,缓慢静滴8~12小时,每7~10天一次,3~4次为一疗程,疗效较好。
五、免疫球蛋白
作用:①抑制自身抗体的产生;②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能;③保护血小板免被血小板抗体附着。
(danazol,炔羟雄烯异恶唑)是一种合成[[雄激素]],但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400~800mg,疗程≥2个月,孕妇禁用,定期查肝功能。
七、输注血小板
用于有危及生命的出血患者或[[术前准备]]。6~20U/日,每[[输血]]小板2.5U(每单位相当于200ml全血所含血小板),可使血小板升高10×109/L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板,可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生[[同种抗体]],影响以生输注效果。
适用于急性重症患者,以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3~5单位,连续数日。慢性ITP一般无效。
九、促血小板生成药
目前尚无有效的促血小板生成药。可用[[肌苷]]200~600mg,每日三次口服;或200~600mg[[静脉注射]]或滴注,每日~2次。[[氨肽素]]1g,每日三次口服。[[核苷酸]]100~200mg,每日三次口服。
十、中医[[中药]]
慢性ITP的中医[[辨证]]大多属[[气虚]]出血,宜用养气[[止血法]],代表方为[[归脾汤]]。
主要为[[皮肤]]、[[粘膜出血]],往往较严重,[[皮肤出血]]呈大小不等的[[瘀点]],分布不均,以四肢为多。粘膜出血有[[鼻衄]]、[[牙龈出血]]、[[口腔]]舌粘膜血泡。常有[[消化道]]、[[泌尿道出血]],眼结合膜下出血,少数[[视网膜出血]]。[[脊髓]]或[[颅内出血]]常见,可引起[[下肢]][[麻痹]]或[[颅内高压]]表现,可危及生命。
如果患者[[头痛]],[[呕吐]],要警惕颅内出血的可能。病程多为[[自限性]],80%以上可自行缓解,平均病程4~6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。
二、慢性型
血小板在(10~50)×109/L之间可有不同程度自发性出血,血小板小于10×109/L常有严重出血,病人除出血[[症状]]外全身情况良好。
==[[实验室检查]]==
一、血象
急性型血小板明显减少,多在20×109/L以下。出血严重时可伴[[贫血]],[[白细胞]]可增高。偶有[[嗜酸性粒细胞]]增多。慢性者,血小板多在30~80×109/L,常见巨大[[畸形]]的血小板。
二、骨髓象
急性型 巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,[[细胞]]边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,[[嗜碱性]]较强。
三、[[免疫学]]检查
目前国内外多采用直接结合试验,如[[核素]]标记、[[荧光标记]]或酶联[[抗血清]]的PAIg检测法。国内应用[[酶联免疫吸附试验]]测定ITP患者PAIgG,PAIgM和PA-C3阳性率分别为94%、35%、39%。其增高程度与[[血小板计数]][[负相关]]。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。
四、其他
[[出血时间延长]],束臂试验阳性,[[血块]]收缩不佳,血小板[[粘附]]、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定,其寿命缩短。
4.对用常规方法治疗而长期迁延不愈的患者处理:可采用下述方法:①脾[[放射治疗]]:可使20%用激素治疗1个月无效患者的血小板增加至100×109/L以上并长期稳定;②部分[[脾栓塞]]:可使约30%用激素治疗无效患者的血小板数增加至100×109/L,维持9-67个月;③切除附脾:约15%的患者有附脾,切除后一半患者的血小板计数上升,10%一30%的病人能稳定在正常水平;④免疫抑制剂:可使约一半患者的血小板上升,但停药后易复发,且有导致骨髓抑制和诱发[[肿瘤]]的危险。联合[[化疗]]虽有半数患者的血小板稳定上升,但造成死亡的可能性似也增加。
5.本病出现致命性出血患者的紧急治疗:对有严重粘膜出血、[[内脏]]大出血以及怀疑[[中枢神经系统]]出血者,应采用静脉注射[[丙种球蛋白]]治疗,能使多数患者的血小板在短期内升到理想水平,并可同时输注血小板,以每4-6小时输6-8单位的速度为宜。尽管输入的血小板可能被立即破坏,但它能保护患者免遭灾难性出血,直到特异性治疗生效。有人观察到在很多免疫性血小板减少的患者经输注血小板后血小板计数明显增高。偶有间断输血小板无效者,改用连续输入(1-2单位/小时)可控制严重出血。血浆置换也可用于严重出血患者,但费用昂贵。急症脾切除主要适用于经用上述方法治疗失败者,但术前应输注血小板使之达到理想水平。
中医治疗:
原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理,迄今尚未被阐明。多认为是一种与[[免疫]]有关的疾病。中医认为原发性血小板减少性紫癜属于祖国医学[[血证]]中的"[[紫斑]]"、"肌衄"和"[[葡萄]]疫"的范围。
紫斑是以[[血液]]溢出肌肤之间,皮肤出现青紫斑点或斑块为特征,并伴有鼻衄、[[齿衄]],严重者可有[[呕血]]、[[便血]]、脑衄。早在《内经》中即对血的[[生理]]及[[病理]]有较深入的认识,并对引起出血的原因及部分血证的预后有所论述。《[[灵枢]].百病始生》中指出:"阳络伤则血外溢,血外溢则[[衄血]];阴络伤则血内溢,血内溢则后血"。阳络伤指的是人体上半部的[[络脉]]损伤,会出现鼻衄、齿衄等;阴络伤指人体的下半部[[经脉]]受损,故出现便血。
正常的人体状态,人体内环境里的[[五脏]]六胕按照一定的规律动行。在发病诱因(这个诱因可以来自内外两方面)的刺激下,奇恒之腑的"髓"做出反应,产生一个[[整体观念]]的[[脏腑]]模式,以应付变化。这一模式以整体的方式投影到全身各个脏腑器官。迅速发生作用,并形成新的身体状态,当这一状态进一步强化了对"髓"的刺激,就形成了恶性循环。这一恶性循环在全身的持续作用,使机体发生病理变化,从而表现为全身症状, 皮肤瘀斑或瘀点,鼻衄,[[齿龈]]出血,[[血尿]],月经过多,便血,[[脑出血]]等,还可表现出贫血的症状。 也就是我们所说的[[血小板减少性紫癜]]。
血小板减少性紫癜中医治法
血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病,多发生于儿童及青年,尤以女青年为多见。临床表现为皮肤出现瘀点及瘀斑,[[皮肤黏膜]]出血,甚者[[鼻出血]]、[[吐血]],[[尿血]]便血,[[内脏出血]]。本病属于中医"发斑"、"血证"范畴,病因:由于[[热毒]]炽盛,[[气不摄血]],致使血妄行;或可能为肝实[[脾虚]],肝木凌土,[[脾不统血]]而引发该病。病情长久不愈会导致[[脾肾阳虚]]或[[肝肾阴虚]]。中医治疗方法大致为:[[清肝]]扶脾,[[滋阴]][[降火]],[[益气养血]]。
中医中药治疗血小板减少性紫癜
西医治疗原发性血小板减少性紫癜以激素治疗为主,如[[强的松]],也采用兔疫[[抑制剂]]等治疗,严重时输血和血小板。中医治疗以[[凉血]] [[解毒]][[活血]]为主,兼顾[[益气养阴]]。中医治疗以髓入手,全身治疗,使[[病症]]开始好转,人体恢复正常生理机能。奇恒之腑的髓到全身各器官,损有余而补不足,修复已造成的器官损害,使病症开始好转,形成新的人体状态。由于器官损害的多样性,根据病情随症加减调整处方中药药物治疗,使治疗效果达到最佳。
专家中药[[方剂]]治疗血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜是常见的出血性疾病。运用中药方剂使患者逐渐递减激素为零,生活恢复正常。
原发性血小板减少性紫癜是指血液中血小板数减少,引起皮肤、粘膜出血,严重者内脏亦有出血。其临床症状表现为自发性的皮肤瘀点、瘀斑,粘膜 和内脏出血,血小板减少及出血时间延长等。血小板减少性紫癜分为[[原发性]]和[[继发性]]两类。原发性血小板减少性紫癜,又有急性型和慢性型之分。慢性型 较常见,女性为男性的3 ~4倍 。原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理,迄今尚未被阐明,多认为是一种与免疫有关的疾病。
一般治疗以激素为主,如 肾上腺皮质激素类,出血症状改善,血小板接近正常后,逐渐减量维持治疗。免疫抑制剂常与[[糖皮质激素]]合用。
虽然激素能升高血小板,但是激素减量或停止后,血小板又会下降;经常使用激素,对人体[[副作用]]非常大,在治疗的同时还会引起如向心性[[肥胖]]、[[高血压]]、[[糖尿病]]等疾病。其他治疗方法如 输注血小板、脾脏切除等方法治疗,虽能起到一定疗效,但因消耗快、费用高、副作用大,大多数患者难以承受。
[[黑豆]]芪鱼汤:黑豆60g,[[塘虱鱼]](胡子鲶)2条,[[黄芪]]18g,调料适量。将虱鱼去两侧颈花及肠杂,洗净,黄芪布包,同黑豆加清水适量同煮至豆、随熟后,去药包,加[[食盐]]、[[味精]]等调服。可[[温肾]][[健脾]],[[益气]]摄血。适用于[[脾肾两虚]]之紫癜,斑色淡红,清稀不显,伴面包苍白,头晕[[乏力]],形寒肢冷,神倦[[纳呆]]等。
原发性血小板减少性紫癜是一种与自身免疫有关的疾病。表现为皮肤、[[黏膜]]出现瘀点瘀斑,或见齿龈出血、鼻衄及月经过多等,严重者可出现内脏出血。本病在临床上可分为两型:急性型多见于儿童或青年,发病突然,有[[畏寒]],发热,继之皮肤和黏膜出现紫癫,血小板计数明显减少,骨髓中无血小板形成;慢性型多见于成年人,尤以成年妇女多见,缓解和发作交替出现,出现症状较轻,血小板计数减少,骨髓中血小板形成减少。原发性血小板减少性紫癜属中医“血证”、“虚劳”等范畴。
【病因病理】
方药:归脾汤加减。
黄芪15克[[当归]]10克[[白术]]10克[[党参]]12克木香6克[[远志]]3克[[酸枣仁]]9克[[龙眼肉]]9克[[炙甘草]]6克[[棕榈炭]]9克[[仙鹤草]]30克大枣7枚随症加减:肾虚腰膝酸软,[[遗精]][[阳痿]]或[[月经不调]]者,加[[山茱萸]]
9克、[[菟丝子]] 12克、[[川断]] 12克、[[鹿角胶]]9克,以[[补肾填精]]。