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[[外阴梅克尔细胞癌]]是[[皮肤]]原发[[小细胞癌]]，类似肺[[燕麦细胞癌]]。为[[外阴]][[大阴唇]]、[[小阴唇]]、[[前庭大腺]]、[[阴蒂]]、后[[阴唇系带]]的活动的无痛性肿块，有的可出现局部[[接触性出血]]和[[溃疡]]。转移部位可以较广。
==外阴梅克尔细胞癌的病因==
(一)发病原因
[[外阴梅克尔细胞癌]]来源于[[表皮]][[基底层]]的[[触觉感受器]][[细胞]]-Merkel细胞。
(二)发病机制
[[肿瘤]]位于表皮，侵犯[[真皮]]。黄色或红紫色肿块，表面光滑，大小1.5～9cm，质硬。切面灰白色，边界不规则，伴局灶[[出血]]、[[坏死]]。
[[镜检]]见大小一致的小圆形细胞排列呈梁状、巢状或片状，偶见菊形团结构。细胞界限不清，[[胞浆]]少，核大，圆形或卵圆形，空泡状，颗粒[[性染色质]]及多个[[核仁]]，[[核分裂]]象较多，并可见[[细胞凋亡]]。偶伴典型的[[鳞状上皮]]或腺样[[分化]]。瘤细胞呈带状或小梁状向真皮侵犯，可累及皮下脂肪组织。肿瘤间质[[血管]]丰富伴有[[增生]]的血管内皮细胞团。外阴梅克尔细胞癌常伴[[外阴]]上皮内瘤样病变VINⅢ。电镜下部分瘤细胞胞浆内含有明确界膜的致密[[神经内分泌]]颗粒紧密排列于[[细胞膜]]下，并包绕着核周的[[中间丝]]。
[[免疫]]组化检查见[[低分子量]][[角蛋白]](包括[[CK]]20)和[[神经]]特异性[[烯醇化酶]](NSE)均为阳性。低分子量角蛋白除胞浆阳性外，大多表现为核周颗粒状阳性着色。嗜铬素A(CgA)、[[突触素]]和[[神经纤维]]丝[[蛋白]]也可呈阳性。Su等(2002)发现约95%的[[梅克尔细胞癌]]为CD117阳性。S-100、HMB45、CD43和[[白细胞共同抗原]](LCA)大多阴性。最近，Su等提出通过检测[[前哨淋巴结]]的CK20来确定[[淋巴结]]的转移情况。
在梅克尔细胞癌中，常见[[染色体]]1p36的丢失和3p21的[[杂合性]]缺失，Goessling等(2002)认为该瘤的发生可能与1p36.33上的p73[[抑癌基因]]或3p21上的RASSF1A[[基因]]的丢失有关，但(GilMoreno等在1例外阴梅克尔细胞癌中未检测到K-ras、N-ras、N-myc基因的过度表达和p53基因的[[突变]]。
==外阴梅克尔细胞癌的症状==
[[外阴梅克尔细胞癌]]生长缓慢，一般都表现为[[外阴]]活动、无痛性肿块，短期内增大，多呈[[结节]]状，也可表现为斑块状，部分伴表面[[皮肤溃疡]]和[[接触性出血]]。逐渐增大至一定程度后停止生长，病程为数周至数月不等。除主要见于[[大阴唇]]外，有4例发生于[[小阴唇]]，还可见于[[前庭大腺]]、[[阴蒂]]周围、后[[阴唇系带]]。半数以上病人出现[[腹股沟淋巴结]]转移。
由于外阴梅克尔细胞癌临床上很难诊断，根据[[临床表现]]、[[体征]]结合以上实验检查，在组织学诊断后，需进行[[影像学]]检查以排除继发可能。同时了解转移情况以确定[[肿瘤]]期别，包括：[[X线]]胸片，[[腹部]]、[[盆腔]][[B超]]，头颅CT扫描和ECT[[骨扫描]]等检查，还可采用[[奥曲肽]]闪烁显像和FDG-ET等。[[免疫]]组化和[[超微结构]]观察有助于明确诊断和鉴别诊断。
==外阴梅克尔细胞癌的诊断==
===外阴梅克尔细胞癌的检查化验===
[[免疫]]组化检查：[[低分子量]][[角蛋白]](包括[[CK]]20)和[[神经]]特异性[[烯醇化酶]](NSE)均为阳性、[[肿瘤]]标志物检查、分泌物检查。
组织病理检查。
===外阴梅克尔细胞癌的鉴别诊断===
[[组织学]]尚需与[[恶性淋巴瘤]]、[[小细胞]][[黑色素瘤]]、[[汗腺癌]]、[[神经母细胞瘤]]、Ewing瘤及[[血管]][[上皮样肉瘤]]等相鉴别。病理上由于瘤细胞形态大小一致而不成熟，因此易误诊为[[母细胞]]型[[淋巴瘤]]或转移癌，特别是来源于肺部的[[燕麦细胞癌]]，后者在瘤细胞内也含中心[[致密颗粒]]，因此需做电[[镜检]]查才能鉴别。
==外阴梅克尔细胞癌的并发症==
常合并[[毛发上皮瘤]]。
==外阴梅克尔细胞癌的预防和治疗方法==
预防：
(1)注意外阴部卫生，每天用[[温热]]水清洗[[外阴]]，勤换内裤，避免分泌物的慢性长期刺激。
(2)发现外阴部有结节、[[溃疡]]和[[乳头状肿物]]，或是外阴部出 现白色病变等，应及时到[[医院]]检查，以排除患有[[外阴癌]]的可能， 且进行积极治疗，使病情得到控制。
(3)出现[[外阴瘙痒]]时应积极进行诊疗，不使用刺激性过强的药物进行外阴清洗。如使用[[高锰酸钾]]清洗，次数不可太多，且不宜过浓。
(4)改善[[内分泌]]，注意全身[[疾病]]的防治，调节好全身机体状态，降低疾病的发生。
(5)中老年女性应定期进行[[妇科]]普查，对一些可能会转化为 外阴癌的外阴[[慢性病]]，如[[外阴白斑]]、[[外阴乳头状瘤]]等，均应进行及时彻底的治疗，这样可大大减少外阴癌的发生。
===外阴梅克尔细胞癌的西医治疗===
本病属[[恶性肿瘤]]，并可转移致死，因此应争取早期手术切除，对已复发或[[淋巴结]]转移者可扩大切除范围，多发性者需植皮。晚期病人只能采用[[化疗]]和[[放疗]]。
1.手术 对早期患者，局部广泛手术切除使切缘阴性为原则。以往建议包括周围正常组织2～3cm，基底部也要超出2cm，但Gillenwater等(2001)经比较，发现手术切缘距肿块>2cm、1～2cm、<2cm三组患者的局部复发率和总[[生存率]]并无差异。[[外阴]]Merkel[[细胞]]癌大多采用局部病灶广泛切除或根治性外阴切除加[[腹股沟淋巴结]][[切除术]]，何者为佳尚待积累更多的经验。
2.放疗 体外培养的Merkel细胞[[癌细胞]]对放疗很敏感。在头颈部Merkel细胞癌中，Eich等(2002)发现术后给予放疗的患者的局部复发率和[[疾病]]缓解生存率均明显低于术后未行放疗者。Goessling等也建议在术后对原发部位和受累淋巴结给予45～50Gy剂量放疗，可能阻止局部复发。外阴Merkel细胞癌患者中5例术后予放疗，除1例[[失访]]外，其余分别在术后5，6，8，12个月死亡。
3.化疗 对于转移病灶，常用的化疗方案有[[长春新碱]]、[[多柔比星]]([[阿霉素]])和[[环磷酰胺]]，[[顺铂]]和[[依托泊苷]]([[鬼臼乙叉]]苷)等。因为Merkel细胞癌大多为>60岁的老人，故对化疗[[副作用]]的[[耐受性]]差，尤其是外阴Merkel细胞癌对化疗的敏感性较肺、[[皮肤]]等部位更差，4例有远处转移的患者用化疗后效果均欠佳。
4.其他 可使用[[生长激素]]类似物如[[奥曲肽]]等，但在用药前必须检测生长激素[[受体]]情况。[[生物]]制剂[[干扰素]]和[[肿瘤坏死因子]]等也在临床试用阶段，还有ras信号[[传导]][[抑制剂]]和bcl-2[[反义寡核苷酸]]等尚在实验阶段。
==外阴梅克尔细胞癌的护理==
预后
''' '''本瘤侵袭性强，病程发展迅速，有17%的病例死于广泛转移。其中6例患者就诊时伴有[[腹股沟淋巴结]]转移。术后1个月～2年均见复发，常见局部复发伴区域[[淋巴结]]转移，其中8例伴有远处转移。1例行[[外阴]]局部广泛[[切除术]]后随访13个月无瘤生存外，其余均在11天～2.5年内死亡，其中6例1年内死亡。
==外阴梅克尔细胞癌吃什么好？==
[[外阴梅克尔细胞癌]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)
1、肉300克、鲜河鱼1条(500克)、白[[萝卜]]1个。 [[羊肉]]切成大块，放入滚水中，同切片的萝卜煮15分钟，汤和萝卜弃之。羊肉放入锅内，加水(约为锅容量的2/3)、葱、姜、酒，煮至熟透。若汤太少可加适量开水。将鱼用[[豆油]]煎透后，放入凌晨肉锅内煮30分钟。汤中加盐、[[香菜]]、蒜苗、葱末，即成美味可口的羊鱼鲜汤。主要用外阴梅克尔细胞癌术后的调养。
2、鹌鹑蛋20个、洋葱半只、[[胡萝卜]]80克、[[芦笋]]80克、香茄4个、青椒1只。 蛋煮熟运用壳。[[蔬菜]]切成小块。胡萝卜煮至刚熟。碗中依次放入汤料200毫升、[[砂糖]]40克、醋45毫升、酒15毫升、番茄酱20克、[[麻油]]5毫升、杰粉10克、调成料汁。锅中放油30毫升，烧熟后投入蛋和蔬菜秒炒，倒入料汁略煮一下即可食用。主治外阴梅克尔细胞癌慢性[[出血]]所致[[贫血]]。
外阴梅克尔细胞癌吃那些对身体好?
一、补充β-[[胡萝卜素]]。β-胡萝卜素在体内会转化为[[维生素A]]，有助于保护[[免疫系统]]免受[[自由基]][[分子]]的攻击，并具有明显的[[免疫]]增强作用。有研究表明，β-胡萝卜素摄入量低为[[外阴癌]]、[[宫颈癌]]危险因素。
二、补充[[维生素C]]的摄入。维生素C可以[[抑制病毒]]，增强人体免疫，包括对抗体的产生、促进[[免疫细胞]]的成熟速度等。另外，维生素C也与外阴癌、宫颈癌[[发病率]]有关，有关资料调查表明，维生素C摄入量增加时，[[子宫颈癌]]危险降低。
三、补充[[微量元素]]锌和[[硒]]。锌和硒对免疫细胞的产生和功能发挥有着极为重要的作用。科学研究表明，体内锌和硒的水平过低会引起免疫系统功能低下。现已发现外阴癌与微量元素锌和硒有关。这些微量元素的不足导致外阴癌、宫颈癌、[[乳腺癌]]的发病率明显增高。在膳食中补充锌和硒尤其重要。
四、应多吃黄豆与其制品。如[[豆腐]]、豆浆、豆干，蔬菜类的[[芹菜]]、花椰菜、毛豆、甜豆等食物。因这些食物可补足植物性[[雌激素]]，植物性雌激素内含的异黄酮素、木质素都被科学家认为有抗氧化的作用。
外阴梅克尔细胞癌最好不要吃那些食物?
(1)饮食上要注意少吃酒类及酸、辣等刺激性食物。
(2)忌吸烟。
(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
(4)忌公鸡、鹅等[[发物]]。
(5)[[瘙痒]]严重时忌海鲜及刺激、[[致敏]]食物。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
[[分类:肿瘤科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==外阴梅克尔细胞癌的病因==
(一)发病原因
[[外阴梅克尔细胞癌]]来源于[[表皮]][[基底层]]的[[触觉感受器]][[细胞]]-Merkel细胞。
(二)发病机制
[[肿瘤]]位于表皮，侵犯[[真皮]]。黄色或红紫色肿块，表面光滑，大小1.5～9cm，质硬。切面灰白色，边界不规则，伴局灶[[出血]]、[[坏死]]。
[[镜检]]见大小一致的小圆形细胞排列呈梁状、巢状或片状，偶见菊形团结构。细胞界限不清，[[胞浆]]少，核大，圆形或卵圆形，空泡状，颗粒[[性染色质]]及多个[[核仁]]，[[核分裂]]象较多，并可见[[细胞凋亡]]。偶伴典型的[[鳞状上皮]]或腺样[[分化]]。瘤细胞呈带状或小梁状向真皮侵犯，可累及皮下脂肪组织。肿瘤间质[[血管]]丰富伴有[[增生]]的血管内皮细胞团。外阴梅克尔细胞癌常伴[[外阴]]上皮内瘤样病变VINⅢ。电镜下部分瘤细胞胞浆内含有明确界膜的致密[[神经内分泌]]颗粒紧密排列于[[细胞膜]]下，并包绕着核周的[[中间丝]]。
[[免疫]]组化检查见[[低分子量]][[角蛋白]](包括[[CK]]20)和[[神经]]特异性[[烯醇化酶]](NSE)均为阳性。低分子量角蛋白除胞浆阳性外，大多表现为核周颗粒状阳性着色。嗜铬素A(CgA)、[[突触素]]和[[神经纤维]]丝[[蛋白]]也可呈阳性。Su等(2002)发现约95%的[[梅克尔细胞癌]]为CD117阳性。S-100、HMB45、CD43和[[白细胞共同抗原]](LCA)大多阴性。最近，Su等提出通过检测[[前哨淋巴结]]的CK20来确定[[淋巴结]]的转移情况。
在梅克尔细胞癌中，常见[[染色体]]1p36的丢失和3p21的[[杂合性]]缺失，Goessling等(2002)认为该瘤的发生可能与1p36.33上的p73[[抑癌基因]]或3p21上的RASSF1A[[基因]]的丢失有关，但(GilMoreno等在1例外阴梅克尔细胞癌中未检测到K-ras、N-ras、N-myc基因的过度表达和p53基因的[[突变]]。
==外阴梅克尔细胞癌的症状==
[[外阴梅克尔细胞癌]]生长缓慢，一般都表现为[[外阴]]活动、无痛性肿块，短期内增大，多呈[[结节]]状，也可表现为斑块状，部分伴表面[[皮肤溃疡]]和[[接触性出血]]。逐渐增大至一定程度后停止生长，病程为数周至数月不等。除主要见于[[大阴唇]]外，有4例发生于[[小阴唇]]，还可见于[[前庭大腺]]、[[阴蒂]]周围、后[[阴唇系带]]。半数以上病人出现[[腹股沟淋巴结]]转移。
由于外阴梅克尔细胞癌临床上很难诊断，根据[[临床表现]]、[[体征]]结合以上实验检查，在组织学诊断后，需进行[[影像学]]检查以排除继发可能。同时了解转移情况以确定[[肿瘤]]期别，包括：[[X线]]胸片，[[腹部]]、[[盆腔]][[B超]]，头颅CT扫描和ECT[[骨扫描]]等检查，还可采用[[奥曲肽]]闪烁显像和FDG-ET等。[[免疫]]组化和[[超微结构]]观察有助于明确诊断和鉴别诊断。
==外阴梅克尔细胞癌的诊断==
===外阴梅克尔细胞癌的检查化验===
[[免疫]]组化检查：[[低分子量]][[角蛋白]](包括[[CK]]20)和[[神经]]特异性[[烯醇化酶]](NSE)均为阳性、[[肿瘤]]标志物检查、分泌物检查。
组织病理检查。
===外阴梅克尔细胞癌的鉴别诊断===
[[组织学]]尚需与[[恶性淋巴瘤]]、[[小细胞]][[黑色素瘤]]、[[汗腺癌]]、[[神经母细胞瘤]]、Ewing瘤及[[血管]][[上皮样肉瘤]]等相鉴别。病理上由于瘤细胞形态大小一致而不成熟，因此易误诊为[[母细胞]]型[[淋巴瘤]]或转移癌，特别是来源于肺部的[[燕麦细胞癌]]，后者在瘤细胞内也含中心[[致密颗粒]]，因此需做电[[镜检]]查才能鉴别。
==外阴梅克尔细胞癌的并发症==
常合并[[毛发上皮瘤]]。
==外阴梅克尔细胞癌的预防和治疗方法==
预防：
(1)注意外阴部卫生，每天用[[温热]]水清洗[[外阴]]，勤换内裤，避免分泌物的慢性长期刺激。
(2)发现外阴部有结节、[[溃疡]]和[[乳头状肿物]]，或是外阴部出 现白色病变等，应及时到[[医院]]检查，以排除患有[[外阴癌]]的可能， 且进行积极治疗，使病情得到控制。
(3)出现[[外阴瘙痒]]时应积极进行诊疗，不使用刺激性过强的药物进行外阴清洗。如使用[[高锰酸钾]]清洗，次数不可太多，且不宜过浓。
(4)改善[[内分泌]]，注意全身[[疾病]]的防治，调节好全身机体状态，降低疾病的发生。
(5)中老年女性应定期进行[[妇科]]普查，对一些可能会转化为 外阴癌的外阴[[慢性病]]，如[[外阴白斑]]、[[外阴乳头状瘤]]等，均应进行及时彻底的治疗，这样可大大减少外阴癌的发生。
===外阴梅克尔细胞癌的西医治疗===
本病属[[恶性肿瘤]]，并可转移致死，因此应争取早期手术切除，对已复发或[[淋巴结]]转移者可扩大切除范围，多发性者需植皮。晚期病人只能采用[[化疗]]和[[放疗]]。
1.手术 对早期患者，局部广泛手术切除使切缘阴性为原则。以往建议包括周围正常组织2～3cm，基底部也要超出2cm，但Gillenwater等(2001)经比较，发现手术切缘距肿块>2cm、1～2cm、<2cm三组患者的局部复发率和总[[生存率]]并无差异。[[外阴]]Merkel[[细胞]]癌大多采用局部病灶广泛切除或根治性外阴切除加[[腹股沟淋巴结]][[切除术]]，何者为佳尚待积累更多的经验。
2.放疗 体外培养的Merkel细胞[[癌细胞]]对放疗很敏感。在头颈部Merkel细胞癌中，Eich等(2002)发现术后给予放疗的患者的局部复发率和[[疾病]]缓解生存率均明显低于术后未行放疗者。Goessling等也建议在术后对原发部位和受累淋巴结给予45～50Gy剂量放疗，可能阻止局部复发。外阴Merkel细胞癌患者中5例术后予放疗，除1例[[失访]]外，其余分别在术后5，6，8，12个月死亡。
3.化疗 对于转移病灶，常用的化疗方案有[[长春新碱]]、[[多柔比星]]([[阿霉素]])和[[环磷酰胺]]，[[顺铂]]和[[依托泊苷]]([[鬼臼乙叉]]苷)等。因为Merkel细胞癌大多为>60岁的老人，故对化疗[[副作用]]的[[耐受性]]差，尤其是外阴Merkel细胞癌对化疗的敏感性较肺、[[皮肤]]等部位更差，4例有远处转移的患者用化疗后效果均欠佳。
4.其他 可使用[[生长激素]]类似物如[[奥曲肽]]等，但在用药前必须检测生长激素[[受体]]情况。[[生物]]制剂[[干扰素]]和[[肿瘤坏死因子]]等也在临床试用阶段，还有ras信号[[传导]][[抑制剂]]和bcl-2[[反义寡核苷酸]]等尚在实验阶段。
==外阴梅克尔细胞癌的护理==
预后
''' '''本瘤侵袭性强，病程发展迅速，有17%的病例死于广泛转移。其中6例患者就诊时伴有[[腹股沟淋巴结]]转移。术后1个月～2年均见复发，常见局部复发伴区域[[淋巴结]]转移，其中8例伴有远处转移。1例行[[外阴]]局部广泛[[切除术]]后随访13个月无瘤生存外，其余均在11天～2.5年内死亡，其中6例1年内死亡。
==外阴梅克尔细胞癌吃什么好？==
[[外阴梅克尔细胞癌]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)
1、肉300克、鲜河鱼1条(500克)、白[[萝卜]]1个。 [[羊肉]]切成大块，放入滚水中，同切片的萝卜煮15分钟，汤和萝卜弃之。羊肉放入锅内，加水(约为锅容量的2/3)、葱、姜、酒，煮至熟透。若汤太少可加适量开水。将鱼用[[豆油]]煎透后，放入凌晨肉锅内煮30分钟。汤中加盐、[[香菜]]、蒜苗、葱末，即成美味可口的羊鱼鲜汤。主要用外阴梅克尔细胞癌术后的调养。
2、鹌鹑蛋20个、洋葱半只、[[胡萝卜]]80克、[[芦笋]]80克、香茄4个、青椒1只。 蛋煮熟运用壳。[[蔬菜]]切成小块。胡萝卜煮至刚熟。碗中依次放入汤料200毫升、[[砂糖]]40克、醋45毫升、酒15毫升、番茄酱20克、[[麻油]]5毫升、杰粉10克、调成料汁。锅中放油30毫升，烧熟后投入蛋和蔬菜秒炒，倒入料汁略煮一下即可食用。主治外阴梅克尔细胞癌慢性[[出血]]所致[[贫血]]。
外阴梅克尔细胞癌吃那些对身体好?
一、补充β-[[胡萝卜素]]。β-胡萝卜素在体内会转化为[[维生素A]]，有助于保护[[免疫系统]]免受[[自由基]][[分子]]的攻击，并具有明显的[[免疫]]增强作用。有研究表明，β-胡萝卜素摄入量低为[[外阴癌]]、[[宫颈癌]]危险因素。
二、补充[[维生素C]]的摄入。维生素C可以[[抑制病毒]]，增强人体免疫，包括对抗体的产生、促进[[免疫细胞]]的成熟速度等。另外，维生素C也与外阴癌、宫颈癌[[发病率]]有关，有关资料调查表明，维生素C摄入量增加时，[[子宫颈癌]]危险降低。
三、补充[[微量元素]]锌和[[硒]]。锌和硒对免疫细胞的产生和功能发挥有着极为重要的作用。科学研究表明，体内锌和硒的水平过低会引起免疫系统功能低下。现已发现外阴癌与微量元素锌和硒有关。这些微量元素的不足导致外阴癌、宫颈癌、[[乳腺癌]]的发病率明显增高。在膳食中补充锌和硒尤其重要。
四、应多吃黄豆与其制品。如[[豆腐]]、豆浆、豆干，蔬菜类的[[芹菜]]、花椰菜、毛豆、甜豆等食物。因这些食物可补足植物性[[雌激素]]，植物性雌激素内含的异黄酮素、木质素都被科学家认为有抗氧化的作用。
外阴梅克尔细胞癌最好不要吃那些食物?
(1)饮食上要注意少吃酒类及酸、辣等刺激性食物。
(2)忌吸烟。
(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
(4)忌公鸡、鹅等[[发物]]。
(5)[[瘙痒]]严重时忌海鲜及刺激、[[致敏]]食物。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
[[分类:肿瘤科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
