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由于[[肾小管]]对抗[[利尿激素]](ADH)缺乏反应但[[肾功能]]正常使尿液不能被浓缩.
[[肾源性尿崩症]](NDI)是一种X连锁性可能为隐性[[遗传疾病]].[[纯合子]]全部男性对ADH([[血管]][[加压素]])完全无反应,杂合女性表现为对ADH反应正常或稍受影响.
获得性NDI也可见于一些累及[[肾髓质]]或远端[[肾单位]]的[[疾病]],其尿液浓缩的能力受损,导致[[肾脏]]表现出对ADH的不敏感.包括[[髓质]]及多囊性疾病,[[镰状细胞肾病]],[[输尿管]]周围[[纤维化]]梗阻解除后,[[髓质海绵肾]],[[肾盂肾炎]],失钾性和高钙性[[肾病]],[[淀粉样变性]],Sjögren[[综合征]]以及[[骨髓瘤]].某些[[肾毒素]],尤其是锂和去甲[[金霉素]],亦可引起.
[[病理生理学]]
正常情况下,肾脏可改变尿液的浓度以维持[[血浆]]渗透压及[[细胞]]外液容量.在ADH以及髓质渗透梯度(建立于逆流机制上)存在,集合管对水的[[重吸收]]增加,排出浓缩的尿液,无ADH时,则排出大量稀释的尿液.而在NDI时,[[垂体后叶]]ADH产生与分泌正常,但肾单位对该[[激素]]无反应.
[[症状]],[[体征]]及诊断
常在出生后不久即有症状出现,[[多尿]],烦渴以及低渗尿发生,但由于[[婴儿]]不能表达[[口渴]],可导致严重的[[脱水]],伴[[高钠血症]],[[发热]],[[呕吐]]及[[惊厥]],如不及早治疗,可发生脑部损害,出现永久性精神发音迟缓.
NDI[[尿渗透压]]常为50~100mOsm/kg,而[[溶质性利尿]]可使其上升到280mOsm/kg.无其他肾小管功能异常证据,[[肾小球滤过率]]正常.因经常脱水而常出现身体[[发育迟缓]].
本病须与[[垂体]]性[[尿崩症]]相鉴别.[[禁水试验]]可诊断肾源性尿崩症.该试验可检查最大尿液浓缩能力和对外源性ADH的反应.一夜禁水后,NDI患者尿液的最大[[渗透压]]异常低下(＜800mOsm/kg),而给予外源性ADH(血管加压素)后,也仅略有增加(增加＜50mOsm/kg).该试验有一定潜在危险性,故需密切的医疗监督.
治疗
确保患者摄入足够量的水.若患者有渴时能相应增加摄水量则很少发生严重后果.可发生多尿,烦渴,限钠,[[噻嗪类利尿药]],[[消炎痛]]或[[甲苯酰吡咯乙酸]]可使其缓解,一些患者加用去氨加压素可使[[尿量]]减少.
[[分类:疾病]]
==参考==
*[[家庭诊疗/肾源性尿崩症|《默克家庭诊疗手册》- 肾源性尿崩症]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[肾源性尿崩症]](NDI)是一种X连锁性可能为隐性[[遗传疾病]].[[纯合子]]全部男性对ADH([[血管]][[加压素]])完全无反应,杂合女性表现为对ADH反应正常或稍受影响.
获得性NDI也可见于一些累及[[肾髓质]]或远端[[肾单位]]的[[疾病]],其尿液浓缩的能力受损,导致[[肾脏]]表现出对ADH的不敏感.包括[[髓质]]及多囊性疾病,[[镰状细胞肾病]],[[输尿管]]周围[[纤维化]]梗阻解除后,[[髓质海绵肾]],[[肾盂肾炎]],失钾性和高钙性[[肾病]],[[淀粉样变性]],Sjögren[[综合征]]以及[[骨髓瘤]].某些[[肾毒素]],尤其是锂和去甲[[金霉素]],亦可引起.
[[病理生理学]]
正常情况下,肾脏可改变尿液的浓度以维持[[血浆]]渗透压及[[细胞]]外液容量.在ADH以及髓质渗透梯度(建立于逆流机制上)存在,集合管对水的[[重吸收]]增加,排出浓缩的尿液,无ADH时,则排出大量稀释的尿液.而在NDI时,[[垂体后叶]]ADH产生与分泌正常,但肾单位对该[[激素]]无反应.
[[症状]],[[体征]]及诊断
常在出生后不久即有症状出现,[[多尿]],烦渴以及低渗尿发生,但由于[[婴儿]]不能表达[[口渴]],可导致严重的[[脱水]],伴[[高钠血症]],[[发热]],[[呕吐]]及[[惊厥]],如不及早治疗,可发生脑部损害,出现永久性精神发音迟缓.
NDI[[尿渗透压]]常为50~100mOsm/kg,而[[溶质性利尿]]可使其上升到280mOsm/kg.无其他肾小管功能异常证据,[[肾小球滤过率]]正常.因经常脱水而常出现身体[[发育迟缓]].
本病须与[[垂体]]性[[尿崩症]]相鉴别.[[禁水试验]]可诊断肾源性尿崩症.该试验可检查最大尿液浓缩能力和对外源性ADH的反应.一夜禁水后,NDI患者尿液的最大[[渗透压]]异常低下(＜800mOsm/kg),而给予外源性ADH(血管加压素)后,也仅略有增加(增加＜50mOsm/kg).该试验有一定潜在危险性,故需密切的医疗监督.
治疗
确保患者摄入足够量的水.若患者有渴时能相应增加摄水量则很少发生严重后果.可发生多尿,烦渴,限钠,[[噻嗪类利尿药]],[[消炎痛]]或[[甲苯酰吡咯乙酸]]可使其缓解,一些患者加用去氨加压素可使[[尿量]]减少.
[[分类:疾病]]
==参考==
*[[家庭诊疗/肾源性尿崩症|《默克家庭诊疗手册》- 肾源性尿崩症]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
