[[淀粉样蛋白沉积]]：系统性[[淀粉样变性]](systematic amyloidosis)是由于[[淀粉样蛋白]](amyloid)在全身[[细胞]]外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的[[疾病]]Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由[[遗传]][[变性]]和[[感染]]等不同因素引起的，因[[蛋白质]][[分子]]折叠异常所致的[[淀粉]]样物质的沉积[[综合征]]。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此[[临床表现]]不均一。常见受累器官有肝、肾、[[神经]]、[[心脏]]、[[胃肠道]]等受累组织则以[[皮肤]]舌、[[淋巴结]]等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。== 手术名称淀粉样蛋白沉积的治疗和预防方法==本病的预防应以积极治疗能诱发本病的原发[[疾病]]为主。近年来伴[[结核]]、[[脓胸]]者已少见，说明预防为有效的措施。局限型有时可手术切除;AL伴[[骨髓瘤]]者用[[烷化剂]]和[[泼尼松]]治疗50%～60%可缓解，[[原发性]]AL亦可试以上述治疗或同时用[[二甲亚砜]](dimethyl sulfoxide)及烷化剂。[[秋水仙碱]]对[[家族性地中海热]]引起的[[AA]][[淀粉]]样变有积极预防的作用，但对其他AL，AA治疗效果不一致。[[支持疗法]]有助于延长存活期，包括合理使用[[利尿剂]] 可改善心[[肾功能]]，[[抗生素]]使用可改善因[[感染]]所致的后果等。==淀粉样蛋白沉积的原因==[[淀粉]]样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样[[原纤维]]沉积的先决条件，是其[[前体]][[蛋白]]产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成[[反向平行]]的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变[[多发性神经病]]及[[血液透析]]相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M[[分子]]，也可形成淀粉样原纤维。[[蛋白质]]的[[一级结构]]对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个[[氨基酸]]置换就可使原来不能形成淀粉样物质的[[野生型]]分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloid enhancing factor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。[[淀粉样蛋白]]形成的机制。==淀粉样蛋白沉积的诊断==1.除详细询问现病史外，应着重询问过去史与家族史 过去史中应询问过去有无[[类风湿性关节炎]]、[[炎症]]性[[肠病]][[结核]]、[[化脓性骨髓炎]]和[[脓胸]][[肾脏]][[透析]]治疗病史等。
Leadbetter手术[[巨舌]][[眼眶]]周围[[皮肤紫癜]]不明原因的[[心脏扩大]]和[[心功能]][[衰竭]]、[[肝脏肿大]]、[[蛋白尿]]全身[[淋巴腺]]肿大、顽固性[[胸腔积液]]和[[全血细胞减少]]等应考虑有系统性[[淀粉样变性]]存在的可能性
== Leadbetter手术的别名==2.对系统性淀粉样变性诊断有帮助的[[实验室检查]]有 ①尿中Bence-Jone[[蛋白]]检查;②[[骨髓]]穿刺[[涂片]]检查，系统性淀粉样变性AL型骨髓中未成熟及成熟[[浆细胞]]所占比例超过15%，同时可看到[[骨髓瘤细胞]];③AF型测定[[血浆]]中相关的[[变异性]]蛋白。
3.确诊就是要证实在组织间隙中有[[Leadbetter法淀粉样蛋白]]；的沉积，最可靠的方法是从病变组织做活检和[[Leadbetter膀胱颈部重建术病理]]；[[膀胱颈缩窄术]]；leadbetter operation切片检查。== 分类淀粉样蛋白沉积的鉴别诊断==1.AL型[[淀粉样变性]]病与[[多发性骨髓瘤]] AL型淀粉样变性的[[骨髓检查]]常表现为[[浆细胞]]计数增加，且两者的[[淀粉样蛋白]]均为AL型，使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果[[骨髓]]浆细胞数少于25%，血或尿中存在少量单克隆[[蛋白]]，无相关的[[贫血]]、[[高钙血症]]和[[溶骨性损害]]，则AL型淀粉样变性的可能性更大。 2.[[AA]]型型淀粉样变性病与其各病因之间要注意鉴别。
泌尿1.除详细询问现病史外，应着重询问过去史与家族史 过去史中应询问过去有无[[外科类风湿性关节炎]]/男性、[[尿道炎症]]手术/男性性[[尿道上裂肠病]]的手术治疗/[[膀胱结核]]颈及后尿道、[[重建化脓性骨髓炎]]术== ICD编码==和[[脓胸]][[肾脏]][[透析]]治疗病史等。
58.4518== 概述==[[巨舌]][[眼眶]]周围[[皮肤紫癜]]不明原因的[[心脏扩大]]和[[心功能]][[衰竭]]、[[肝脏肿大]]、[[蛋白尿]]全身[[淋巴腺]]肿大、顽固性[[胸腔积液]]和[[全血细胞减少]]等应考虑有系统性淀粉样变性存在的可能性
尿道外口开口于2.对系统性淀粉样变性诊断有帮助的[[阴茎实验室检查]]背侧，尿道远端粘膜裂开呈沟状，称尿道上裂，是泌尿有 ①尿中Bence-Jone蛋白检查;②骨髓穿刺[[生殖涂片]]检查，系统性淀粉样变性AL型骨髓中未成熟及成熟浆细胞所占比例超过15%，同时可看到[[器官骨髓瘤细胞]]罕见的;③AF型测定[[先天血浆]]性中相关的[[畸形变异性]]。[[发生]][[病因]]尚不明确，可能与[[胚胎]]第4～10周时[[泄殖腔]]的畸形[[发育]]有关。其发生率约为1/3万，男性较女性多4倍。蛋白。
男性尿道上裂制定手术方案主要根据：①尿道开口位置；②阴茎海绵体[[分离]]程度及其与尿道的关系；③有无[[尿失禁]]及其程度；④有无[[耻骨]]分离及其程度；⑤有无腹壁缺损等。 男性尿道上裂分型通常根据尿道开口位置分为三型： 1.阴茎[[头型]] 尿道外口开口于阴茎冠状沟背侧，阴茎[[头裂]]开呈扁平状，一般无尿失禁。 2.阴茎型 尿道开口于阴茎体背侧，阴茎扁平呈铲状，并呈上曲畸形，部分伴有程度不同的尿失禁现象。 3.耻骨联合下型 又称完全型尿道上裂。尿道外口位于耻骨联合下方，阴茎部尿道完全敞开，阴茎扁平呈上曲畸形，尿道口宽大，此型多有膀胱颈部[[肌肉]]发育不全致尿失禁。少数完全型尿道上裂与[[膀胱外翻]]同时并存，称复合型膀胱外翻-尿道上裂（exstrophy-epispadias complex）伴有耻骨联合分离。 张凤翔曾提出以治疗为目的的分型[[方法]]，分为：①不完全型（阴茎头型和阴茎型），行[[阴茎伸直术]]；②完全型，行阴茎伸长和抗尿失禁手术；③复杂型（伴膀胱外翻），行阴茎伸长和抗尿失禁手术并[[修复]]膀胱外翻和腹壁缺损。 任何类型男性尿道上裂均需手术治疗。手术年龄以4～5岁为宜，年龄过小，抗尿失禁效果较差。手术[[矫正]]应达到以下目的：①纠正尿失禁；②恢复正位尿道口排尿；③维持正常的性交[[能力]]。对抗尿失禁的手术指征不宜过严，因膀胱颈及后尿道重建除抗尿失禁外，尚有抗[[逆行射精]]的[[作用]]。尿道上裂术前应制定严密方案，分期或一期修复。不伴有尿失禁的尿道上裂可考虑一期阴茎畸形矫正及尿道成形；伴有尿失禁的尿道上裂以分期手术为宜，第一期先行膀胱颈及后尿道重建术并同[[时行]]阴茎伸直延长术，第二期再行[[阴茎部尿道成形术]]，可提高手术成功率。对于发育不良的阴茎短小[[患者]]，可于术前予以[[睾酮]]或[[HCG]]等治疗以促进其发育。 膀胱颈及后尿道重建术是治疗尿失禁的主要手段，其方法很多。采用近膀胱颈的膀胱壁或三角区[[组织]]建造[[括约肌]]管替代受损的或不存在的括约肌[[结构]]，效果较为肯定。这是由于这一段膀胱壁及三角区组织所含的肌肉与正常的尿道括约肌的肌肉本质上是相同的，由此取材构造瓣管实际上就是重建正常的尿道内括约肌机制。术[[前进]]行膀胱镜[[检查]]及[[尿动力学检查]]对[[判断]]尿失禁有一定帮助，通过膀胱镜检查可了解膀胱颈及后尿道情况，据此选择手术方式。 膀胱颈及后尿道重建术一般应在3岁之后施行，这是由于3岁前有[[自然]][[遗尿]]现象，难以判定尿失禁程度以指导治疗。3岁以后仅有不完全性尿失禁者，应先行盆底肌肉锻炼及排尿训练，效果不显著者，方考虑行此手术治疗。 Leadbetter手术是利用确诊就是要证实在组织间隙中有淀粉样蛋白的沉积，最可靠的方法是从病变组织做活检和[[膀胱三角病理]]区组织来构造新的膀胱颈及后尿道的经典术式，较Young-Dees术复杂，但形成的膀胱颈及后尿道比[[Young-Dees手术]]强而有力。膀胱三角的[[解剖]]见下图（图7.6.5.1.3-1，7.6.5.1.3-2）。切片检查。== 适应症参看== Leadbetter手术适用于尿道上裂伴有尿失禁者；或不完全性尿失禁经锻炼盆底肌肉和训练排尿后无效者。== 手术步骤== 1.*[[切口肾淀粉样变性]] 下腹正中切口，显露膀胱前壁。游离膀胱颈、后尿道 在耻骨后间隙充分游离膀胱颈、后尿道的前壁及侧壁，直达尿生殖膈。 2.*[[输尿管原发性限局性皮肤淀粉样变]]口*[[移植继发性系统性淀粉样变]] 膀胱前壁纵行切开，按常规方法将双输尿管口移植于膀胱三角区上方（图7.6.5.1.3-3）。 3.裁剪膀胱颈及后尿道 沿膀胱切口纵行切开尿道前壁，尽量游离后尿道，*[[然后小儿肾淀粉样变性]]在两侧向上做2个纵行切口，自后尿道的侧壁，经膀胱颈的侧壁，止于原输尿管口处，则三角区、膀胱颈和后尿道的后壁形成一[[平滑肌]]条（图7.6.5.1.3-4）。 4.膀胱颈后尿道成形 平滑肌条包绕12～14F导尿管，先用5-0可*[[吸收]]线将肌条的粘膜间断缝合（图7.6.5.1.3-5）。然后用1号丝线将肌层交错重叠缝合，形成一前壁加强的肌管（图7.6.5.1.3-6）。 5.耻骨上膀胱造口及关闭切口 用2-0可吸收线缝合膀胱，安置膀胱造口管及耻骨后橡皮管引流。逐层关闭切口（图7.6.5.1.3-7）。 == 术儿淀粉样变性病小儿淀粉样变性病]]
*[[原发性皮肤淀粉样变性]]
*[[全身症状]]
[[分类:全身症状]]
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