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[[外阴纤维肉瘤]]是一种罕见的[[软组织肉瘤]],是由[[成纤维细胞]]和[[胶原纤维]]形成的[[恶性肿瘤]],生长缓慢,可发生局部[[侵袭性生长]]及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。易复发,治疗以早期手术大块广泛切除为主,辅以[[放疗]]和[[化疗]]。
==外阴纤维肉瘤的病因==
(一)发病原因
病因尚不完全明了。[[纤维肉瘤]]可发生在[[外阴损伤]]或[[瘢痕]],其他[[外阴]][[疾病]]导致的瘘管和[[窦道]],以及[[放射治疗]]后([[外阴癌]]放射治疗后至少3年)。
(二)发病机制
[[肿瘤]]呈圆形,分叶状,具有典型的侵袭性和蔓延性,可见假[[包膜]]。在肿瘤切面上的外观和质地均依其[[胶原]]的不同含量而各异;在[[富含细胞]]的区域内,呈松软的[[脑髓]]样组织外观。在胶原型的纤维肉瘤中,组织的质地较硬且富含[[纤维]]。切面灰白色或灰红色,质韧,多数伴发出血、[[坏死]]灶。[[镜检]]呈丰富的梭形成[[纤维细胞]]排列成人字形或“鱼骨状”结构,[[细胞]]形态大小较一致,[[胞浆]]少,边界不清。[[细胞核]]有一定的[[异形性]],可见[[核分裂]]象。大多有局灶性坏死,并有数量 不等的[[胶原纤维]]和[[网状纤维]]。根据[[肿瘤细胞]]的多形性、核分裂数及[[病理]]性核分裂数将其分为[[分化]]良好型和分化不良型。[[免疫]]组化vimentin 阳性,S-100 和cytokeratin 阴性。
纤维肉瘤按其恶性的程度可分为不同等级:Ⅰ级分化最好,恶性程度最低,表现为细胞少,比正常纤维细胞的核稍大,[[染色]]过深,[[有丝分裂]]不多,并含丰富的胶原。Ⅳ级的分化最差,恶性程度最高,表现为细胞最多,高度[[间变]],有时含有形状奇特的成份。有比分裂多,而胶原纤维少。纤维肉瘤最常见和典型的改变为Ⅱ级和Ⅲ级。由于两者均具有不同数量的单一的梭形细胞成份和人字形的组织结构,因而较易确诊和鉴别。
==外阴纤维肉瘤的症状==
[[症状]]:
[[外阴]]肿块:好发于[[大阴唇]]或[[阴蒂]],现为单一的球形肿块,有时呈分叶状。无痛性,少数[[神经]]干受压者可有[[疼痛]]。边界清楚,硬度不等,[[纤维]]组织多而恶性程度低则质坚硬,大小(1.5×1.5)cm~(10×8)cm,通常生长较快。更加恶性者[[肿瘤]]较大而且较柔软,进展更为迅速。肿块小时活动,长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高,表面可见[[毛细血管扩张]]。
在晚期,可能与[[骨骼]]粘连,也可使[[皮肤]]溃烂向外呈[[蘑菇]]状生长。
诊断:
凡外阴皮下肿块逐渐增大,尤其短期内迅速增大者,应怀疑为软组织[[恶性肿瘤]]。诊断依据[[病理]]组织检查。镜下见梭形成[[纤维细胞]],形状和大小一致,呈束状排列。间质为[[胶原纤维]]和[[网状纤维]],可见[[核分裂]]相,为低度恶性。
==外阴纤维肉瘤的诊断==
===外阴纤维肉瘤的检查化验===
组织病理检查:对[[浸润]][[皮肤]]或皮肤已[[溃疡]]者,可钳取组织活检,对皮肤完好者,可作针吸活检或[[穿刺]]活检,也可做切取活检或切除活检。
[[阴道镜检查]]:可提高检测邻近组织病变的敏感性。
[[影像学]]检查:[[X线]]检查表现为深部肿块,与周围正常组织具有相同的X线密度,[[CT]]检查 显示病变为密度均匀的肿块,其密度与邻近的[[肌肉]]组织相似。[[MRI]]检查不仅能显示[[肿瘤]]及其范围,还能了解肿瘤与[[神经]]血管的关系。
其他检查:分泌物检查、肿瘤标志物检查、[[免疫学]]检查。
===外阴纤维肉瘤的鉴别诊断===
[[外阴]][[肉瘤]]罕见,约占[[外阴恶性肿瘤]]的1%~2%。这是一组[[病理]]性质各异的[[肿瘤]],其他[[组织学]]类型除本病外,包括[[平滑肌肉瘤]]、[[上皮样肉瘤]]、[[神经纤维肉瘤]]、[[脂肪肉瘤]]、[[横纹肌肉瘤]]、[[血管肉瘤]]、和[[恶性神经鞘瘤]]。这几种类型的外阴肉瘤要相互鉴别。
[[外阴纤维肉瘤]]与[[隆突性皮肤纤维肉瘤]]之间没有明确的界线,故应注意鉴别诊断。
转移隆突性皮肤纤维肉瘤系源于[[成纤维细胞]]或组织细胞,起源于[[真皮]]缓慢生长的肿瘤,以后在斑块上发生多数[[结节]],病程缓慢进行性,该病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但罕见转移。
==外阴纤维肉瘤的并发症==
可伴发区域[[淋巴结]]转移肿大,并可通过血行播散转移至肺、偶见于肝和[[肋骨]]等。[[局部淋巴结]]转移则很少见。
==外阴纤维肉瘤的预防和治疗方法==
A) 养成良好的生活习惯,戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。
B) 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要[[过度疲劳]]。
C) 注意外阴部卫生,避免分泌物的长期刺激。出现[[外阴瘙痒]]时应积极治疗,注意不使用刺激性强的药物清洗[[外阴]]。
D) 加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。
E) 若发现外阴有结节、[[溃疡]]和白色病变等,应及时就医。
===外阴纤维肉瘤的西医治疗===
(一)治疗
1.手术治疗 [[分化]]好的可采用局部病灶广泛[[切除术]],广泛性切除适应于Ⅰ级[[纤维肉瘤]],可适用于有选择Ⅱ-Ⅳ级纤维肉�
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==外阴纤维肉瘤的病因==
(一)发病原因
病因尚不完全明了。[[纤维肉瘤]]可发生在[[外阴损伤]]或[[瘢痕]],其他[[外阴]][[疾病]]导致的瘘管和[[窦道]],以及[[放射治疗]]后([[外阴癌]]放射治疗后至少3年)。
(二)发病机制
[[肿瘤]]呈圆形,分叶状,具有典型的侵袭性和蔓延性,可见假[[包膜]]。在肿瘤切面上的外观和质地均依其[[胶原]]的不同含量而各异;在[[富含细胞]]的区域内,呈松软的[[脑髓]]样组织外观。在胶原型的纤维肉瘤中,组织的质地较硬且富含[[纤维]]。切面灰白色或灰红色,质韧,多数伴发出血、[[坏死]]灶。[[镜检]]呈丰富的梭形成[[纤维细胞]]排列成人字形或“鱼骨状”结构,[[细胞]]形态大小较一致,[[胞浆]]少,边界不清。[[细胞核]]有一定的[[异形性]],可见[[核分裂]]象。大多有局灶性坏死,并有数量 不等的[[胶原纤维]]和[[网状纤维]]。根据[[肿瘤细胞]]的多形性、核分裂数及[[病理]]性核分裂数将其分为[[分化]]良好型和分化不良型。[[免疫]]组化vimentin 阳性,S-100 和cytokeratin 阴性。
纤维肉瘤按其恶性的程度可分为不同等级:Ⅰ级分化最好,恶性程度最低,表现为细胞少,比正常纤维细胞的核稍大,[[染色]]过深,[[有丝分裂]]不多,并含丰富的胶原。Ⅳ级的分化最差,恶性程度最高,表现为细胞最多,高度[[间变]],有时含有形状奇特的成份。有比分裂多,而胶原纤维少。纤维肉瘤最常见和典型的改变为Ⅱ级和Ⅲ级。由于两者均具有不同数量的单一的梭形细胞成份和人字形的组织结构,因而较易确诊和鉴别。
==外阴纤维肉瘤的症状==
[[症状]]:
[[外阴]]肿块:好发于[[大阴唇]]或[[阴蒂]],现为单一的球形肿块,有时呈分叶状。无痛性,少数[[神经]]干受压者可有[[疼痛]]。边界清楚,硬度不等,[[纤维]]组织多而恶性程度低则质坚硬,大小(1.5×1.5)cm~(10×8)cm,通常生长较快。更加恶性者[[肿瘤]]较大而且较柔软,进展更为迅速。肿块小时活动,长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高,表面可见[[毛细血管扩张]]。
在晚期,可能与[[骨骼]]粘连,也可使[[皮肤]]溃烂向外呈[[蘑菇]]状生长。
诊断:
凡外阴皮下肿块逐渐增大,尤其短期内迅速增大者,应怀疑为软组织[[恶性肿瘤]]。诊断依据[[病理]]组织检查。镜下见梭形成[[纤维细胞]],形状和大小一致,呈束状排列。间质为[[胶原纤维]]和[[网状纤维]],可见[[核分裂]]相,为低度恶性。
==外阴纤维肉瘤的诊断==
===外阴纤维肉瘤的检查化验===
组织病理检查:对[[浸润]][[皮肤]]或皮肤已[[溃疡]]者,可钳取组织活检,对皮肤完好者,可作针吸活检或[[穿刺]]活检,也可做切取活检或切除活检。
[[阴道镜检查]]:可提高检测邻近组织病变的敏感性。
[[影像学]]检查:[[X线]]检查表现为深部肿块,与周围正常组织具有相同的X线密度,[[CT]]检查 显示病变为密度均匀的肿块,其密度与邻近的[[肌肉]]组织相似。[[MRI]]检查不仅能显示[[肿瘤]]及其范围,还能了解肿瘤与[[神经]]血管的关系。
其他检查:分泌物检查、肿瘤标志物检查、[[免疫学]]检查。
===外阴纤维肉瘤的鉴别诊断===
[[外阴]][[肉瘤]]罕见,约占[[外阴恶性肿瘤]]的1%~2%。这是一组[[病理]]性质各异的[[肿瘤]],其他[[组织学]]类型除本病外,包括[[平滑肌肉瘤]]、[[上皮样肉瘤]]、[[神经纤维肉瘤]]、[[脂肪肉瘤]]、[[横纹肌肉瘤]]、[[血管肉瘤]]、和[[恶性神经鞘瘤]]。这几种类型的外阴肉瘤要相互鉴别。
[[外阴纤维肉瘤]]与[[隆突性皮肤纤维肉瘤]]之间没有明确的界线,故应注意鉴别诊断。
转移隆突性皮肤纤维肉瘤系源于[[成纤维细胞]]或组织细胞,起源于[[真皮]]缓慢生长的肿瘤,以后在斑块上发生多数[[结节]],病程缓慢进行性,该病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但罕见转移。
==外阴纤维肉瘤的并发症==
可伴发区域[[淋巴结]]转移肿大,并可通过血行播散转移至肺、偶见于肝和[[肋骨]]等。[[局部淋巴结]]转移则很少见。
==外阴纤维肉瘤的预防和治疗方法==
A) 养成良好的生活习惯,戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。
B) 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要[[过度疲劳]]。
C) 注意外阴部卫生,避免分泌物的长期刺激。出现[[外阴瘙痒]]时应积极治疗,注意不使用刺激性强的药物清洗[[外阴]]。
D) 加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。
E) 若发现外阴有结节、[[溃疡]]和白色病变等,应及时就医。
===外阴纤维肉瘤的西医治疗===
(一)治疗
1.手术治疗 [[分化]]好的可采用局部病灶广泛[[切除术]],广泛性切除适应于Ⅰ级[[纤维肉瘤]],可适用于有选择Ⅱ-Ⅳ级纤维肉�
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]