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Babinske征是[[脊髓]]失去[[大脑皮质]]运动区的控制时出现一种特殊的[[脊髓反射]]。当用钝物划其足，大拇趾背曲，四趾向外似扇形展开→阳性成人的脊髓是在大脑皮质运动区控制下活动的，正常时这一[[反射]]被抑制而表现不出来，一旦[[锥体系]]或[[锥体外系]]受到损伤而失去这种抑制时，就会出现[[巴彬斯基征]]。临床上可检查巴彬斯基氏征以判断[[锥体系统]]或[[锥体外系统]]的功能。在[[婴儿]][[锥体束]]未发育完善以前,以及成人深睡或[[麻醉]]状态下，也会出现巴彬斯基征阳性。常见于[[多巴反应性肌张力障碍]]，它是一种好发于儿童或青少年，以[[肌张力障碍]]或[[步态异常]]为首[[发症]]状的少见的[[遗传性疾病]]。
==自动Babinske征阳性的原因==
该病半数呈散发性，半数呈[[常染色体]]显性遗传目前认为GTP[[环化水解酶]]的[[同工酶]]GCHⅠ缺乏导致[[多巴胺]]合成减少是DRD的主要病因。反应性肌张力不全常见于儿童期，女性多于男性。发病年龄一般在4-8岁，但可以早至[[婴儿期]]，晚至成人期。婴儿期起病者较少见，常被误诊为[[脑性瘫痪]]或[[痉挛性截瘫]]，成人期起病者[[症状]]类似[[帕金森病]]。初始症状往往是[[马蹄内翻足]]和由于[[下肢肌]]张力不全造成的[[步态异常]]。以后病情进行性加重，可以出现四肢僵硬，运动徐缓，面无表情。半数病人出现8-10Hz位置性、[[意向性震颤]](不同于帕金森病的4-5Hz[[静止性震颤]])，一般在成人期病情相对稳定。某些轻症病人仅在午后有行走困难和[[疲劳]]感，写字握笔略久有书写痉孪。体检时在某些患儿可发现[[踝阵挛]]和[[巴彬斯基征]]阳性。75%患儿的肌张力不全有特征性的昼间变化，即清晨刚起床时肌张力不全较轻，以后渐渐加重，黄昏时最为明显。日间休息后可稍有改善，但活动、运动后加剧。
==自动Babinske征阳性的诊断==
①有肌张力不全的[[临床表现]]，如[[肢体僵硬]]。[[步态异常]]等。
②[[症状]]轻重有明显的昼间变化，晨轻暮重，并在活动后加重。
③[[神经系统检查]]：肌力正常，部分患儿肌张力增高，[[踝阵挛]]阳性、[[巴彬斯基征]]阳性。
④小剂量[[左旋多巴]]治疗反应迅速，疗效持久。
诊断主要依据临床表现及对小剂量[[多巴]]制剂的反应性。儿童或成人起病，以原因不明的肢体[[肌张力异常]]、震颤[[步态]]怪异等为首[[发症]]状，晨轻暮重为主要临床特点，尤其有家族[[遗传]]史者应高度怀疑本病。可疑患者给予口服小剂量多巴制剂多数在1～3天症状缓解若无效，可适当增加剂量国外报道(Torbjoerna1991)[[卡比多巴]]/左旋多巴剂量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg)，3次/d仍无效，即可排除DRD的诊断。
==自动Babinske征阳性的鉴别诊断==
本病应与[[脑性瘫痪]]、少年型[[帕金森病]]、[[扭转痉挛]]、[[肝豆状核变性]]、[[痉挛性截瘫]]等鉴别。
1、脑性瘫痪常以[[肌张力异常]]增高及[[痉挛]]为主要特征但常伴[[智力低下]]、[[惊厥]]及情绪障碍[[症状]]无波动性对[[多巴]]制剂无反应。
2、少年型帕金森病极少发生在8岁以下儿童PET检查示18F-dopa摄取量下降，长期应用多巴制剂需逐渐增加剂量，且易出现异动、剂末恶化等[[副作用]]。
3、肝豆状核变性常伴[[肝脏]]损害及智力、精神异常，[[角膜]]可见K-F环。
4、极少数患者初始症状[[体征]]酷似痉挛性截瘫，小剂量多巴的戏剧性反应性可能是最重要的鉴别要点。
①有肌张力不全的[[临床表现]]，如[[肢体僵硬]]。[[步态异常]]等。
②症状轻重有明显的昼间变化，晨轻暮重，并在活动后加重。
③[[神经系统检查]]：肌力正常，部分患儿肌张力增高，[[踝阵挛]]阳性、[[巴彬斯基征]]阳性。
④小剂量[[左旋多巴]]治疗反应迅速，疗效持久。
诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病，以原因不明的肢体肌张力异常、震颤[[步态]]怪异等为首[[发症]]状，晨轻暮重为主要临床特点，尤其有家族[[遗传]]史者应高度怀疑本病。可疑患者给予口服小剂量多巴制剂多数在1～3天症状缓解若无效，可适当增加剂量国外报道(Torbjoerna1991)[[卡比多巴]]/左旋多巴剂量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg)，3次/d仍无效，即可排除DRD的诊断。
==自动Babinske征阳性的治疗和预防方法==
有[[遗传]]背景者，预防显得更为重要。预防措施包括，避免[[近亲结婚]]，推行[[遗传咨询]]，[[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等，防止患儿出生。早期诊断早期治疗，加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。
==参看==
*[[眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍]]
*[[肌张力障碍综合征]]
*[[小儿变形性肌张力障碍]]
*[[下肢症状]]
[[分类:下肢症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==自动Babinske征阳性的原因==
该病半数呈散发性，半数呈[[常染色体]]显性遗传目前认为GTP[[环化水解酶]]的[[同工酶]]GCHⅠ缺乏导致[[多巴胺]]合成减少是DRD的主要病因。反应性肌张力不全常见于儿童期，女性多于男性。发病年龄一般在4-8岁，但可以早至[[婴儿期]]，晚至成人期。婴儿期起病者较少见，常被误诊为[[脑性瘫痪]]或[[痉挛性截瘫]]，成人期起病者[[症状]]类似[[帕金森病]]。初始症状往往是[[马蹄内翻足]]和由于[[下肢肌]]张力不全造成的[[步态异常]]。以后病情进行性加重，可以出现四肢僵硬，运动徐缓，面无表情。半数病人出现8-10Hz位置性、[[意向性震颤]](不同于帕金森病的4-5Hz[[静止性震颤]])，一般在成人期病情相对稳定。某些轻症病人仅在午后有行走困难和[[疲劳]]感，写字握笔略久有书写痉孪。体检时在某些患儿可发现[[踝阵挛]]和[[巴彬斯基征]]阳性。75%患儿的肌张力不全有特征性的昼间变化，即清晨刚起床时肌张力不全较轻，以后渐渐加重，黄昏时最为明显。日间休息后可稍有改善，但活动、运动后加剧。
==自动Babinske征阳性的诊断==
①有肌张力不全的[[临床表现]]，如[[肢体僵硬]]。[[步态异常]]等。
②[[症状]]轻重有明显的昼间变化，晨轻暮重，并在活动后加重。
③[[神经系统检查]]：肌力正常，部分患儿肌张力增高，[[踝阵挛]]阳性、[[巴彬斯基征]]阳性。
④小剂量[[左旋多巴]]治疗反应迅速，疗效持久。
诊断主要依据临床表现及对小剂量[[多巴]]制剂的反应性。儿童或成人起病，以原因不明的肢体[[肌张力异常]]、震颤[[步态]]怪异等为首[[发症]]状，晨轻暮重为主要临床特点，尤其有家族[[遗传]]史者应高度怀疑本病。可疑患者给予口服小剂量多巴制剂多数在1～3天症状缓解若无效，可适当增加剂量国外报道(Torbjoerna1991)[[卡比多巴]]/左旋多巴剂量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg)，3次/d仍无效，即可排除DRD的诊断。
==自动Babinske征阳性的鉴别诊断==
本病应与[[脑性瘫痪]]、少年型[[帕金森病]]、[[扭转痉挛]]、[[肝豆状核变性]]、[[痉挛性截瘫]]等鉴别。
1、脑性瘫痪常以[[肌张力异常]]增高及[[痉挛]]为主要特征但常伴[[智力低下]]、[[惊厥]]及情绪障碍[[症状]]无波动性对[[多巴]]制剂无反应。
2、少年型帕金森病极少发生在8岁以下儿童PET检查示18F-dopa摄取量下降，长期应用多巴制剂需逐渐增加剂量，且易出现异动、剂末恶化等[[副作用]]。
3、肝豆状核变性常伴[[肝脏]]损害及智力、精神异常，[[角膜]]可见K-F环。
4、极少数患者初始症状[[体征]]酷似痉挛性截瘫，小剂量多巴的戏剧性反应性可能是最重要的鉴别要点。
①有肌张力不全的[[临床表现]]，如[[肢体僵硬]]。[[步态异常]]等。
②症状轻重有明显的昼间变化，晨轻暮重，并在活动后加重。
③[[神经系统检查]]：肌力正常，部分患儿肌张力增高，[[踝阵挛]]阳性、[[巴彬斯基征]]阳性。
④小剂量[[左旋多巴]]治疗反应迅速，疗效持久。
诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病，以原因不明的肢体肌张力异常、震颤[[步态]]怪异等为首[[发症]]状，晨轻暮重为主要临床特点，尤其有家族[[遗传]]史者应高度怀疑本病。可疑患者给予口服小剂量多巴制剂多数在1～3天症状缓解若无效，可适当增加剂量国外报道(Torbjoerna1991)[[卡比多巴]]/左旋多巴剂量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg)，3次/d仍无效，即可排除DRD的诊断。
==自动Babinske征阳性的治疗和预防方法==
有[[遗传]]背景者，预防显得更为重要。预防措施包括，避免[[近亲结婚]]，推行[[遗传咨询]]，[[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等，防止患儿出生。早期诊断早期治疗，加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。
==参看==
*[[眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍]]
*[[肌张力障碍综合征]]
*[[小儿变形性肌张力障碍]]
*[[下肢症状]]
[[分类:下肢症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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