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'''肺出血-肾炎综合征'''（Goodpastures syndrome）可能系[[病毒感染]]和/或吸入某些化学性物质引起[[原发性]]肺损害。由于[[肺泡]]壁[[毛细血管]][[基膜]]和[[肾小球]][[基底膜]]存在[[交叉反应抗原]]，故可以引起[[继发性]][[肾损伤]]。本病的特征为[[咯血]]、肺部[[浸润]]、[[肾小球肾炎]]、血和累及的组织中有抗基底膜[[抗体]]。本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。
==病因学==
明确的病因尚未证实，但多推测和[[感染]]特别是[[病毒]]感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢（烃）化合物史。故认为这些化学物质和/或病毒可能是致病因子。
==发病机理==
目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的[[免疫反应]]过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜，后者刺激机体产生抗肺基膜抗体，在[[补体]]等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉[[抗原]]，故内源性抗肺基膜抗体又能和肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。
==病理改变==
肺表面[[弥漫性出血]]，切面可见[[水肿]]和陈旧的[[出血]]。[[镜检]]见肺泡[[内出血]]，肺泡腔内常有吞噬[[含铁血黄素]]的[[吞噬细胞]]，局灶性肺泡[[纤维]]组织[[增殖]]。[[免疫荧光检查]]显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有[[免疫球蛋白]]和C3呈线状沉积，肾脏病理改变似[[急进性肾小球肾炎]]。此外，早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性[[坏死]]，后期肾小球周围有[[淋巴细胞]]浸润为一特点。
==临床表现==
发病前不少患者有[[呼吸道感染]]，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年（最长可达12年），短者数月，少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或[[结节]]状阴影，自[[肺门]]向周围扩散，[[肺尖]]及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现[[低氧血症]]，[[贫血]]常见。 肾脏表现：每例均有[[蛋白尿]]、[[红细胞]]及管型，可有肉眼血尿。[[肾功能]]减退，然而进展速度不一，有的患者可在1～2日内呈现[[急性肾功能衰竭]]，大多数在数周至数月内发展至尿毒症，少数演变较慢，有稳定在原水平或缓解以后又复发者。 [[血清学检查]]：抗肾小球基膜[[抗体效价]]均增高而其他[[自身抗体]]均阴性，个别病例有[[免疫]]球[[蛋白增高]]，抗基膜抗体浓度不一定和肺、肾病变的严重度成比例。
==诊断==
根据反复咯血、[[血尿]]、[[X线]]征象及[[痰中]]含铁[[血黄]][[素细胞]]阳性即可作出诊断，单纯有肺部表现则要和[[特发性肺含铁血黄素沉着症]]鉴别。候[[肾脏]]症状出现后诊断较易，但要和[[坏死性血管炎]]有肺及肾表现者、[[尿毒症]]伴咯血者鉴别。
==治疗措施==
同新月体肾炎，采取综合[[疗法]]。[[血浆]]置换和[[皮质]][[激素]]和[[环磷酰胺]]等合并使用，即可清除和降低[[血清]]抗肾基膜抗体浓度，同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β[[补体]]等，从而减轻和改善肾和肺的病变。血浆置换和激素[[免疫抑制剂]]无效病例，可考虑双肾切除。肺出血明显者以[[腹膜透析]]为宜。[[透析]]过渡几个月或半年以上，一但[[血液]]内抗肾基膜抗体消失后可施行[[肾移植]]，可避免[[移植]]肾复发肾炎发生。
==参看==
*[[家庭诊疗/肺出血肾炎综合征|《默克家庭诊疗手册》- 肺出血肾炎综合征]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==病因学==
明确的病因尚未证实，但多推测和[[感染]]特别是[[病毒]]感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢（烃）化合物史。故认为这些化学物质和/或病毒可能是致病因子。
==发病机理==
目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的[[免疫反应]]过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜，后者刺激机体产生抗肺基膜抗体，在[[补体]]等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉[[抗原]]，故内源性抗肺基膜抗体又能和肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。
==病理改变==
肺表面[[弥漫性出血]]，切面可见[[水肿]]和陈旧的[[出血]]。[[镜检]]见肺泡[[内出血]]，肺泡腔内常有吞噬[[含铁血黄素]]的[[吞噬细胞]]，局灶性肺泡[[纤维]]组织[[增殖]]。[[免疫荧光检查]]显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有[[免疫球蛋白]]和C3呈线状沉积，肾脏病理改变似[[急进性肾小球肾炎]]。此外，早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性[[坏死]]，后期肾小球周围有[[淋巴细胞]]浸润为一特点。
==临床表现==
发病前不少患者有[[呼吸道感染]]，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年（最长可达12年），短者数月，少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或[[结节]]状阴影，自[[肺门]]向周围扩散，[[肺尖]]及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现[[低氧血症]]，[[贫血]]常见。 肾脏表现：每例均有[[蛋白尿]]、[[红细胞]]及管型，可有肉眼血尿。[[肾功能]]减退，然而进展速度不一，有的患者可在1～2日内呈现[[急性肾功能衰竭]]，大多数在数周至数月内发展至尿毒症，少数演变较慢，有稳定在原水平或缓解以后又复发者。 [[血清学检查]]：抗肾小球基膜[[抗体效价]]均增高而其他[[自身抗体]]均阴性，个别病例有[[免疫]]球[[蛋白增高]]，抗基膜抗体浓度不一定和肺、肾病变的严重度成比例。
==诊断==
根据反复咯血、[[血尿]]、[[X线]]征象及[[痰中]]含铁[[血黄]][[素细胞]]阳性即可作出诊断，单纯有肺部表现则要和[[特发性肺含铁血黄素沉着症]]鉴别。候[[肾脏]]症状出现后诊断较易，但要和[[坏死性血管炎]]有肺及肾表现者、[[尿毒症]]伴咯血者鉴别。
==治疗措施==
同新月体肾炎，采取综合[[疗法]]。[[血浆]]置换和[[皮质]][[激素]]和[[环磷酰胺]]等合并使用，即可清除和降低[[血清]]抗肾基膜抗体浓度，同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β[[补体]]等，从而减轻和改善肾和肺的病变。血浆置换和激素[[免疫抑制剂]]无效病例，可考虑双肾切除。肺出血明显者以[[腹膜透析]]为宜。[[透析]]过渡几个月或半年以上，一但[[血液]]内抗肾基膜抗体消失后可施行[[肾移植]]，可避免[[移植]]肾复发肾炎发生。
==参看==
*[[家庭诊疗/肺出血肾炎综合征|《默克家庭诊疗手册》- 肺出血肾炎综合征]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
