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[[牙本质]]生长不全[[综合征]](dentinogenesis imperfecta syndrome)是一种[[常染色体]]显性遗传性[[疾病]]，具有明显的家族遗传性。根据牙齿呈半透明的[[乳光]]色的特殊外观和形态学改变而命名。
该疾病又称[[牙釉质]]发育不全综合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙综合征(brown teeth synodrome)、凹陷牙(pitted teeth)、Capdepone综合征、Stainton综合征等。
==小儿牙本质生长不全综合征的病因==
(一)发病原因
1、[[遗传因素]]。本病为[[常染色体]]显性遗传，乳[[恒牙]]均可受累。引起本症的编码[[基因]]是位于4q13。本症有部分患者还同时伴有全身骨骼[[发育异常]](osteogenesis imperfecta)，故有人认为本病与[[中胚层]]发育异常有关。
2、全身营养失调节。特别是钙、磷、[[维生素A]]、[[维生素D]]、[[维生素C]]的失调。
3、全身或[[局部感染]]。[[高热]]或[[代谢]]病、小儿[[麻疹]]、[[猩红热]]、[[乳牙]][[根尖周炎]]症。
4、其他因素。
(二)发病机制
本症因[[牙釉质]]和本质发育不良所造成，生后[[疾病]]即已形成。
[[病理学]]检查：镜下可见[[牙本质小管]]排列紊乱，管腔增大，单位[[牙本质]]中牙本质小管数量减少。部分区域牙本质小管消失。可见到[[成牙本质细胞]][[变性]]，合成分泌的[[基质]][[蛋白]]异常。[[细胞]]本身可能被包裹于基质或[[钙化]]的牙本质中，牙本质钙化异常。随着牙齿的进一步[[磨耗]]，[[髓腔]]和根管内不断形成[[修复性牙本质]]，最多时可使整个髓腔内被修复性牙本质填满。
[[釉质]]厚度及形态发育正常，但釉牙本质界处缺乏锯齿状交错结构，使牙本质与釉质之间呈近似线状接合，机械嵌合力差。[[牙骨质]]、[[牙周膜]]、[[牙槽骨]]发育正常。
==小儿牙本质生长不全综合征的症状==
1、常见发病部位。本病征累及[[乳齿]]与恒齿，这些表现在出生后[[长牙]]时即可出现。
2、[[临床表现]]。
[[牙冠呈半透明乳光色]]，可为浅黄色，也可为棕黄色。[[釉质]]易折失，特别是[[切牙]]切缘和[[磨牙]]的合面极易发生釉质折失，[[牙本质]]暴露，但无松动现象。牙本质暴露后极易被磨损，表现为全部或大部分牙齿逐渐被磨短，重度者可见[[磨耗]][[后牙]]本质平面的出现。根据其磨损程度可分为：
(1)轻症。釉质形态正常，无实质性缺损，釉质呈[[白垩色]]不透明，表面疏松粗糙，有时呈黄褐色。
(2)中症。釉质实质性缺损 牙齿表面有带状或窝状的凹陷，变色呈白垩色或黄褐色。
(3)重症。[[釉质表面]]呈棕褐色变有蜂窝状缺损，甚至有无釉质形成或[[牙冠]]形态改变或缩小，表面粗糙对温度、[[化学]]刺激可激发痛。
(4)由全身性因素引起者 由全身性因素造成的[[釉质发育不全]]，左右同名牙对称，同时期发育牙同时受累。
4、一般根据临床表现即可做出诊断，病牙拔除做[[病理学]]检查则可以确诊。
==小儿牙本质生长不全综合征的诊断==
===小儿牙本质生长不全综合征的检查化验===
1、实验室一般检查无特殊发现，必要时做[[病理]]检查。
2、必要时做[[X线]]检查。X线片可见早期[[髓腔]]较大，[[釉质]]磨除后，髓腔和根管内逐渐出现[[钙化]][[闭锁]]。牙周支持组织正常。有时可见壳状牙(shel tooth)，表现为髓腔大，[[牙本质]]层薄，[[牙根]]异常短，但无根吸收的表现。
===小儿牙本质生长不全综合征的鉴别诊断===
诊断过程中，因本病征有[[牙龈]][[软组织肿胀]]应与[[齿槽]][[脓肿]]相鉴别。
==小儿牙本质生长不全综合征的并发症==
1、发生[[龋齿]]。
2、可伴有颌骨或骨不全，影响[[咀嚼]]功能。
3、钙磷代谢异常。
==小儿牙本质生长不全综合征的预防和治疗方法==
1、防治钙、磷、[[维生素A]]、[[维生素D]]、[[维生素C]]的缺乏性[[疾病]]等。
2、重视母孕期营养，做好各种孕期保健和儿童保健工作，增强体质，防止[[感染]]。
3、儿童轻中度[[釉质发育不全]]可用含氟儿童牙膏刷牙，可以修复[[釉质表面]]。
===小儿牙本质生长不全综合征的中医治疗===
[[中医]]主要以[[辩证]]施治为主，以证用药。可作后期调理。
===小儿牙本质生长不全综合征的西医治疗===
(一)治疗
治疗的原则是防止牙齿的[[病理]]性[[磨耗]]，保护[[牙冠]]。
1、轻症。 [[釉质]]钙化不良或只有很表浅的小陷窝，可不作处理。
2、重症。 治疗可从修补坏牙着手，进而拔除病牙，直至安装满口或部分[[义齿]]。
可做光敏树脂或树脂冠修复。前牙可用罩冠或[[光固化复合树脂]]，[[后牙]]可用金属冠修复。由于[[牙本质]]本身硬度不足，故单独的局部修复治疗效果不佳。患牙不宜作[[桥基牙]]或作正畸矫治，因为患牙在承受压力时极易[[根折]]。
3、[[并发症]]预防。早期防龋可涂[[氟化钠]]。
(二)预后
本病征对生命和寿命无严重影响，主要侵犯牙齿和周围软组织，影响[[咀嚼]][[消化]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
该疾病又称[[牙釉质]]发育不全综合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙综合征(brown teeth synodrome)、凹陷牙(pitted teeth)、Capdepone综合征、Stainton综合征等。
==小儿牙本质生长不全综合征的病因==
(一)发病原因
1、[[遗传因素]]。本病为[[常染色体]]显性遗传，乳[[恒牙]]均可受累。引起本症的编码[[基因]]是位于4q13。本症有部分患者还同时伴有全身骨骼[[发育异常]](osteogenesis imperfecta)，故有人认为本病与[[中胚层]]发育异常有关。
2、全身营养失调节。特别是钙、磷、[[维生素A]]、[[维生素D]]、[[维生素C]]的失调。
3、全身或[[局部感染]]。[[高热]]或[[代谢]]病、小儿[[麻疹]]、[[猩红热]]、[[乳牙]][[根尖周炎]]症。
4、其他因素。
(二)发病机制
本症因[[牙釉质]]和本质发育不良所造成，生后[[疾病]]即已形成。
[[病理学]]检查：镜下可见[[牙本质小管]]排列紊乱，管腔增大，单位[[牙本质]]中牙本质小管数量减少。部分区域牙本质小管消失。可见到[[成牙本质细胞]][[变性]]，合成分泌的[[基质]][[蛋白]]异常。[[细胞]]本身可能被包裹于基质或[[钙化]]的牙本质中，牙本质钙化异常。随着牙齿的进一步[[磨耗]]，[[髓腔]]和根管内不断形成[[修复性牙本质]]，最多时可使整个髓腔内被修复性牙本质填满。
[[釉质]]厚度及形态发育正常，但釉牙本质界处缺乏锯齿状交错结构，使牙本质与釉质之间呈近似线状接合，机械嵌合力差。[[牙骨质]]、[[牙周膜]]、[[牙槽骨]]发育正常。
==小儿牙本质生长不全综合征的症状==
1、常见发病部位。本病征累及[[乳齿]]与恒齿，这些表现在出生后[[长牙]]时即可出现。
2、[[临床表现]]。
[[牙冠呈半透明乳光色]]，可为浅黄色，也可为棕黄色。[[釉质]]易折失，特别是[[切牙]]切缘和[[磨牙]]的合面极易发生釉质折失，[[牙本质]]暴露，但无松动现象。牙本质暴露后极易被磨损，表现为全部或大部分牙齿逐渐被磨短，重度者可见[[磨耗]][[后牙]]本质平面的出现。根据其磨损程度可分为：
(1)轻症。釉质形态正常，无实质性缺损，釉质呈[[白垩色]]不透明，表面疏松粗糙，有时呈黄褐色。
(2)中症。釉质实质性缺损 牙齿表面有带状或窝状的凹陷，变色呈白垩色或黄褐色。
(3)重症。[[釉质表面]]呈棕褐色变有蜂窝状缺损，甚至有无釉质形成或[[牙冠]]形态改变或缩小，表面粗糙对温度、[[化学]]刺激可激发痛。
(4)由全身性因素引起者 由全身性因素造成的[[釉质发育不全]]，左右同名牙对称，同时期发育牙同时受累。
4、一般根据临床表现即可做出诊断，病牙拔除做[[病理学]]检查则可以确诊。
==小儿牙本质生长不全综合征的诊断==
===小儿牙本质生长不全综合征的检查化验===
1、实验室一般检查无特殊发现，必要时做[[病理]]检查。
2、必要时做[[X线]]检查。X线片可见早期[[髓腔]]较大，[[釉质]]磨除后，髓腔和根管内逐渐出现[[钙化]][[闭锁]]。牙周支持组织正常。有时可见壳状牙(shel tooth)，表现为髓腔大，[[牙本质]]层薄，[[牙根]]异常短，但无根吸收的表现。
===小儿牙本质生长不全综合征的鉴别诊断===
诊断过程中，因本病征有[[牙龈]][[软组织肿胀]]应与[[齿槽]][[脓肿]]相鉴别。
==小儿牙本质生长不全综合征的并发症==
1、发生[[龋齿]]。
2、可伴有颌骨或骨不全，影响[[咀嚼]]功能。
3、钙磷代谢异常。
==小儿牙本质生长不全综合征的预防和治疗方法==
1、防治钙、磷、[[维生素A]]、[[维生素D]]、[[维生素C]]的缺乏性[[疾病]]等。
2、重视母孕期营养，做好各种孕期保健和儿童保健工作，增强体质，防止[[感染]]。
3、儿童轻中度[[釉质发育不全]]可用含氟儿童牙膏刷牙，可以修复[[釉质表面]]。
===小儿牙本质生长不全综合征的中医治疗===
[[中医]]主要以[[辩证]]施治为主，以证用药。可作后期调理。
===小儿牙本质生长不全综合征的西医治疗===
(一)治疗
治疗的原则是防止牙齿的[[病理]]性[[磨耗]]，保护[[牙冠]]。
1、轻症。 [[釉质]]钙化不良或只有很表浅的小陷窝，可不作处理。
2、重症。 治疗可从修补坏牙着手，进而拔除病牙，直至安装满口或部分[[义齿]]。
可做光敏树脂或树脂冠修复。前牙可用罩冠或[[光固化复合树脂]]，[[后牙]]可用金属冠修复。由于[[牙本质]]本身硬度不足，故单独的局部修复治疗效果不佳。患牙不宜作[[桥基牙]]或作正畸矫治，因为患牙在承受压力时极易[[根折]]。
3、[[并发症]]预防。早期防龋可涂[[氟化钠]]。
(二)预后
本病征对生命和寿命无严重影响，主要侵犯牙齿和周围软组织，影响[[咀嚼]][[消化]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
