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帕金森病

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帕金森病又称"[[震颤麻痹]]",巴金森氏症或柏金逊症,是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体的其它部分的震颤,身体失去了柔软性,变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母,[[巴金森氏症]]或[[柏金逊症]],是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体的其它部分的震颤,身体失去了柔软性,变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母.帕金森,当时还不知道该病应该归入哪一类疾病,称该病为“震颤麻痹”。 帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病,在≥65岁的人群中,1%患有此病;在>40岁的人群中则为0.4%.本病也可在儿童期或青春期发病。中医学认为,帕金森病属于中医学的颤证范畴。本病也可在儿童期或青春期发病。中医学认为,帕金森病属于中医学的[[颤证]]范畴。
== 病因 ==
=== 家族遗传性 ===
医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向,有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。特发性帕金森病病因迄今未明,某些中枢神经系统变性疾病伴Parkinson病症状,以中枢神经系统不同部位变性为主,尚有其他临床特点,故可称之为症状性Parkinson病,如进行性核上性麻痹医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向,有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。特发性帕金森病病因迄今未明,某些[[中枢神经系统]]变性疾病伴Parkinson病症状,以中枢神经系统不同部位变性为主,尚有其他临床特点,故可称之为症状性Parkinson病,如[[进行性核上性麻痹]](,纹状体黑质变性,Shy-Drager综合征(SDS)及橄榄脑桥小脑萎缩及橄榄脑桥小[[脑萎缩]](OPCA)等,还有一些疾病或因素可以产生类似PD临床症状,其病因为感染,药物(多巴胺受体阻滞药等),毒物(MPTP,一氧化碳,锰等),血管性(多发性脑梗死多发性[[脑梗死]])及脑外伤等所致,临床上称为帕金森综合征。及脑外伤等所致,临床上称为[[帕金森综合征]]。
=== 年龄老化 ===
帕金森主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示老龄与发病有关,研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元,酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少,然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。
目前普遍认为,帕金森并非单一因素,多种因素可能参于其中,遗传因素可使患病易感性增加,只有与环境因素及衰老的相互作用下,通过氧化应激,线粒体功能衰竭,钙超载,兴奋性氨基酸毒性作用,细胞凋亡,免疫异常等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丢失而发病。
=== 中医病因认识 ===
颤证是以头部或肢体摇动颤抖,不能自制为主要临床表现的一种病证:轻者表现为头摇动、木讷表情或手足微颤,重者可见头部振摇,肢体颤动不止,甚则肢节拘急,失去生活自理能力。本病又称“振掉”,“颤振”,“震颤”。颤证是以头部或肢体摇动颤抖,不能自制为主要临床表现的一种病证:轻者表现为头摇动、木讷表情或手足微颤,重者可见头部振摇,肢体颤动不止,甚则肢节拘急,失去生活自理能力。本病又称“振掉”,“[[颤振]]”,“[[震颤]]”。
《内经》对本病已有认识。 《[[内经]]》对本病已有认识。 《素问·至真要大论》曰:“诸风掉眩,皆属于肝:”其“掉”字,即含震颤之义。《素问·脉要精微论》有“骨者,髓之府,不能久立,行则振掉,骨将惫矣”之论,《素间·五常政大论》又有“其病摇动”、“掉眩巅疾”、“掉振鼓栗”等描述,阐述了本病以肢体摇动为其主要症状,属风象,与肝、肾有关,为后世对颤证的认识奠定了基础。明代楼英《医学纲目·颤振》说:“颤,摇也;振,动也。风火相乘,动摇之象,比之瘛疯,其势为缓。”还指出:“风颤者,以风人于肝脏经络,上气不守正位,故使头招面摇,手足颤掉也”,“此证多由风热相合,亦有风寒所中者,亦有风夹湿痰者,治各不同也。”肯定了《内经》肝风内动的观点,扩充了病因病机内容,阐明了风寒、热邪、湿痰均可作为病因而生风致颤,并指出本病与瘛疯有别。王肯堂《证治准绳·颤振》进而指出: “此病壮年鲜有,中年以后乃有之,老年尤多。夫老年阴血不足,少水不能制盛火,极为难治”,“病之轻者,或可用补金平木,清痰凋气之法,在人自斟酌之。中风手足弹拽,星附散,独活散,金牙酒,无热者宜之;摧肝丸,镇火平肝,消痰定颤,有热者宜之;气虚而振,参术汤补之;心虚而振,补心丸养之;夹痰,导痰汤加竹沥;老人战振,宜定振丸。”中肯地论述了本病的发病特点、预后和治疗。孙一奎《赤水玄珠·颤振门》又提出气虚,血虚均可引起颤证,治法为“气虚颤振,用参术汤”,“血虚而振,用秘方定心丸”。此外又指出:“木火上盛,肾阴不充,下虚上实,实为痰火,虚则肾亏。”治法宜“清上补下”。至今上述治法仍有临床价值。迨至清代,张璐《张氏医通·颤振》在系统总结了前人经验的基础上,结合临床实践,对颤证的病因病机,辨证治疗及其预后有了较全面的阐述,认为本病多因风、火,痰、虚所致,并载列相应的治疗方药十余首,使本病的理法方药认识日趋充实。《素问·至真要大论》曰:“诸风掉眩,皆属于肝:”其“掉”字,即含震颤之义。《[[素问]]·脉要精微论》有“骨者,髓之府,不能久立,行则振掉,骨将惫矣”之论,《素间·五常政大论》又有“其病摇动”、“掉眩巅疾”、“掉振鼓栗”等描述,阐述了本病以肢体摇动为其主要症状,属风象,与肝、肾有关,为后世对颤证的认识奠定了基础。明代楼英《[[医学纲目]]·颤振》说:“颤,摇也;振,动也。风火相乘,动摇之象,比之瘛疯,其势为缓。”还指出:“风颤者,以风人于肝脏经络,上气不守正位,故使头招面摇,手足颤掉也”,“此证多由风热相合,亦有风寒所中者,亦有风夹湿痰者,治各不同也。”肯定了《内经》肝风内动的观点,扩充了病因病机内容,阐明了风寒、热邪、湿痰均可作为病因而生风致颤,并指出本病与瘛疯有别。王肯堂《[[证治准绳]]·颤振》进而指出: “此病壮年鲜有,中年以后乃有之,老年尤多。夫老年阴血不足,少水不能制盛火,极为难治”,“病之轻者,或可用补金平木,清痰凋气之法,在人自斟酌之。中风手足弹拽,[[星附散]],[[独活散]],金牙酒,无热者宜之;摧肝丸,镇火平肝,消痰定颤,有热者宜之;气虚而振,参术汤补之;心虚而振,补心丸养之;夹痰,导痰汤加竹沥;老人战振,宜定振丸。”中肯地论述了本病的发病特点、预后和治疗。孙一奎《[[赤水玄珠]]·颤振门》又提出气虚,血虚均可引起颤证,治法为“气虚颤振,用参术汤”,“血虚而振,用秘方定心丸”。此外又指出:“木火上盛,[[肾阴]]不充,[[下虚上实]],实为[[痰火]],虚则肾亏。”治法宜“清上补下”。至今上述治法仍有临床价值。迨至清代,张璐《[[张氏医通]]·颤振》在系统总结了前人经验的基础上,结合临床实践,对颤证的病因病机,辨证治疗及其预后有了较全面的阐述,认为本病多因风、火,痰、虚所致,并载列相应的治疗方药十余首,使本病的理法方药认识日趋充实。
== 预防 ==
=== 一级预防 ===
1、对有帕金森病家族史及有关基因携带者,有毒化学物品接触者,均应视为高危人群,须密切监护随访,定期体检,并加强健康教育,重视自我防护。1、对有[[帕金森]]病家族史及有关基因携带者,有毒化学物品接触者,均应视为高危人群,须密切监护随访,定期体检,并加强健康教育,重视自我防护。
2、加大工农业生产环境保护的力度,减少有害气体,污水,污物的排放,对有害作业人员应加强劳动防护。
4、老年人慎用吩噻嗪类,利血平类及丁酰苯类药物。
5、重视老年病(高血压,高血脂,高血糖,脑动脉硬化等[[高血压]],[[高血脂]],[[高血糖]],[[脑动脉硬化]]等)的防治,增强体质,延缓衰老,防止动脉粥样硬化,对预防帕金森病均能起到一定的积极作用。
=== 二级预防 ===
1、早期诊断,帕金森病的亚临床期长,若能即早开展临床前期诊断技术,如嗅觉机能障碍,PET扫描,线粒体DNA,多巴胺抗体,脑脊液化学,电生理等检查,将亚临床期帕金森病尽早发现,采用神经保护剂(如维生素E,SOD,谷胱甘肽及谷胱甘肽过氧化物酶,神经营养因子,塞利吉林如[[维生素E]],SOD,谷胱甘肽及谷胱甘肽过氧化物酶,神经营养因子,塞利吉林)治疗,可能会延缓整个临床期的过程。
2、帕金森病早期,虽然黑质和纹状体神经细胞减少,但多巴胺分泌却代偿性增加,此时脑内多巴胺含量并未明显减少,称代偿期,一般不主张用药物治疗,可采用理疗,医疗体育,太极拳,水疗,按摩,气功,针灸等治疗,以维持日常一般工作和生活,尽量推迟抗震颤麻痹药物应用的时间,但也有人主张早期应用小剂量左旋多巴以减少并发症,这要因人而异用药物治疗。2、帕金森病早期,虽然黑质和纹状体神经细胞减少,但多巴胺分泌却代偿性增加,此时脑内多巴胺含量并未明显减少,称代偿期,一般不主张用药物治疗,可采用理疗,医疗体育,[[太极拳]],[[水疗]],[[按摩]],气功,针灸等治疗,以维持日常一般工作和生活,尽量推迟抗震颤麻痹药物应用的时间,但也有人主张早期应用小剂量左旋多巴以减少并发症,这要因人而异用药物治疗。
=== 三级预防 ===
1、积极进行非药物如理疗,体疗,针灸,按摩等及中西医药物或手术等综合治疗,以延缓病情发展。1、积极进行非药物如理疗,[[体疗]],[[针灸]],按摩等及中西医药物或手术等综合治疗,以延缓病情发展。
2、重视心理疏导安抚和精神关爱,保证充足睡眠,避免情绪紧张激动,以减少肌震颤加重的诱发因素。
3、积极鼓励患者主动运动,如吃饭,穿衣,洗漱等,有语言障碍者,可对着镜子努力大声地练习发音,加强关节,肌力活动及劳作训练,尽可能保持肢体运动功能,注意防止摔跤及肢体畸形残废。
4、长期卧床者,应加强生活护理,注意清洁卫生,勤翻身拍背,防止坠积性肺炎及褥疮感染等并发症,帕金森病大部分死于肺部或其他系统如泌尿系统等的感染,注意饮食营养,必要时给予鼻饲,保持大小便通畅,以不断增强体质,提高免疫功能,降低死亡率。4、长期卧床者,应加强生活护理,注意清洁卫生,勤翻身拍背,防止[[坠积性肺炎]]及褥疮感染等并发症,帕金森病大部分死于肺部或其他系统如[[泌尿系统]]等的感染,注意饮食营养,必要时给予[[鼻饲]],保持大小便通畅,以不断增强体质,提高免疫功能,降低死亡率。
== 常见症状 ==
1、临床前期症状
最早提出临床前期症状仅见于Fletcher(1973)等人的报告,但他们提出的这些症状至今尚未得到人们的重视,这些症状主要包括以下两方面:
(1)感觉异常:主要表现为患肢关节处无缘由的麻木,刺痛,蚁行感和烧灼感,以腕,踝处为主,开始多为间歇性或游走性,后期表现为固定性,常规神经系统查体无明显客观感觉异常,电生理检查可见部分病例的体感诱发电位感觉异常:主要表现为患肢关节处无缘由的麻木,[[刺痛]],蚁行感和烧灼感,以腕,踝处为主,开始多为间歇性或游走性,后期表现为固定性,常规神经系统查体无明显客观感觉异常,电生理检查可见部分病例的体感诱发电位(SEP),特别是下肢的潜伏期和传导时间延长,到20世纪90年代初,我们对150例患者作了回顾性调查,结果是全部患者不同程度的在PD临床症状出现前体验过患肢感觉异常,而且这种异常可一直持续下去,但与运动障碍不成平行关系,电生理检查主要是体感,皮质诱发电位有皮质延搁(centre delay)和传导延迟及潜伏期延长。,特别是下肢的潜伏期和传导时间延长,到20世纪90年代初,我们对150例患者作了回顾性调查,结果是全部患者不同程度的在PD临床症状出现前体验过患肢感觉异常,而且这种异常可一直持续下去,但与运动障碍不成平行关系,电生理检查主要是[[体感]],皮质诱发电位有皮质延搁和传导延迟及潜伏期延长。
(2)不宁肢与易疲惫:除主观感觉异常外,约1/2患者在早期曾体验过患肢难以描述的酸,胀,麻木或疼痛等不适感,而且这种不适感多在劳累后的休息时发生或明显,经敲,捶打后可缓解,酷像不宁腿综合征的表现,另则,部分患者的患肢易出现疲劳感,特别是上肢的腕关节,肩关节,下肢的踝关节和膝关节,当劳累后这些部位可出现难以发现的轻微震颤,对这些症状开始时服用一般镇痛药可有效,数月后则无作用,此时服用多巴药物后可出现明显疗效。2患者在早期曾体验过患肢难以描述的酸,胀,麻木或疼痛等不适感,而且这种不适感多在劳累后的休息时发生或明显,经敲,捶打后可缓解,酷像不宁腿综合征的表现,另则,部分患者的患肢易出现疲劳感,特别是上肢的[[腕关节]],肩关节,下肢的[[踝关节]]和膝关节,当劳累后这些部位可出现难以发现的[[轻微震颤]],对这些症状开始时服用一般镇痛药可有效,数月后则无作用,此时服用多巴药物后可出现明显疗效。
2、临床期症状
首发症状存在着明显个体差异,有报告统计主观感觉异常为85%,震颤为70.5%,肌僵直或动作缓慢为19.7%,失灵巧和(或)写字障碍为12.6%,步态障碍为11.5%,肌痛痉挛和疼痛为8,[[肌痛痉挛]]和疼痛为8.2%,精神障碍如抑郁和焦虑紧张等为4.4%,语言障碍为3.8%,全身乏力或肌无力为2.7%,流口水和面具脸各为1.6%。
(1)静止性震颤(static tremor):常为PD首发症状,少数患者尤其70岁以上发病者可不出现震颤,其机制是受累肌群与拮抗肌群规律性,交替性不协调活动所致,早期常表现在肢体远端,始于一侧,以上肢的手部震颤为多见,部分患者始于下肢的膝部,当伴有旋转的成分参与时,可出现拇指,示指搓丸样震颤,震颤频率一般在4~8Hz,静止时出现,大力动作时停止,紧张时加剧,睡眠时消失,经数年后累及到同侧上下肢或对侧,严重者可出现头部,下颌,口唇,舌,咽喉部以及四肢震颤,令患者活动一侧肢体如握拳或松拳,可引起另侧肢体出现震颤,该试验有助于发现早期轻微震颤,后期除静止性震颤外,部分患者可合并动作性或姿势性震颤。
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