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肺结节病

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结节病是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病。临床上以双侧肺门淋巴结肿大、肺浸润及皮肤、眼睛损害为主要表现，肉芽肿结节可侵犯全身各器官。临床上90结节病是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病。临床上以双侧[[肺门]][[淋巴结]]肿大、肺浸润及[[皮肤]]、[[眼睛]]损害为主要表现，肉芽肿结节可侵犯全身各器官。临床上90%以上有肺的改变，称为肺结节病。以上有[[肺]]的改变，称为肺结节病。
当具有典型的临床和X线表现，同时组织学上具有非干酪上皮样细胞肉芽肿即可做出诊断，但应除外其他肉芽肿性疾病。该病的免疫学特征为皮肤迟缓样过敏反应受到抑制及Ⅰ型辅助T细胞当具有典型的临床和[[X线]]表现，同时组织学上具有非干酪上皮样细胞肉芽肿即可做出诊断，但应除外其他肉芽肿性疾病。该病的免疫学特征为[[皮肤]]迟缓样过敏反应受到抑制及Ⅰ型辅助T细胞(TH1)免疫反应增强，同时可见循环免疫复合物及B细胞反应增高。
==病因==
===西医病因===
一、病因
结节病的病因至今未明，可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫系统疾病。免疫病理学假说认为，结节病是在某些未知抗原的作用下，主要由巨噬细胞启动结节病的细胞免疫应答结节病的病因至今未明，可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与[[遗传]]因素相关联的自身免疫系统疾病。免疫病理学假说认为，结节病是在某些未知抗原的作用下，主要由巨噬细胞启动结节病的细胞免疫应答;巨噬细胞释放多种因子，如IL-1，导致T辅助细胞积聚和增生;T辅助细胞分泌细胞因子，趋化并聚集其他炎症细胞。此外，受到刺激后的B淋巴细胞产生免疫球蛋白增加，成纤维细胞也开始增生。上述免疫学变化相互作用导致炎症细胞在受累器官增生形成肉芽肿。T辅助细胞分泌细胞因子，趋化并聚集其他[[炎症]]细胞。此外，受到刺激后的B淋巴细胞产生[[免疫]]球蛋白增加，成纤维细胞也开始增生。上述免疫学变化相互作用导致[[炎症]]细胞在受累器官增生形成肉芽肿。
二、发病机制
细胞免疫功能低下是结节病的重要免疫学特征，表现为外周血淋巴细胞减少，对多种迟发性皮肤试验反应减弱或消失，对结节病患者支气管肺泡灌洗液细胞免疫功能低下是结节病的重要免疫学特征，表现为外周血淋巴细胞减少，对多种迟发性[[皮肤]]试验反应减弱或消失，对结节病患者[[支气管]][[肺泡]]灌洗液(BALF)的研究发现，BALF中巨噬细胞和淋巴细胞绝对数均明显增加，但巨噬细胞所占的比例下降而淋巴细胞比例上升，表明病发部位T细胞功能明显增强，与外周血T淋巴细胞下降形成对比，两者呈分离现象。对BALF中T细胞亚群进一步分析发现活动期结节病患者T辅助诱导细胞(CD4)明显增多，而T抑制性细胞毒细胞(CD8)则低于正常。使CD4/CD8比值明显升高。
结节病性肉芽肿由上皮样细胞、巨噬细胞和某些效应细胞组成。其机制是在外来抗原的作用下，肺泡内的T细胞和巨噬细胞被激活，释放一系列淋巴因子，其中包括T细胞产生的白介素-2(IL-2)、单核细胞趋化因子(MCF)、单核细胞移行抑制因子(MIF)和巨噬细胞产生的白介素-l(IL-1)。IL-1可促使T淋巴细胞向病变活动部位移行，并促使其增生和分裂，形成了结节病早期以T细胞、单核细胞和肺泡巨噬细胞等炎性细胞或免疫效应细胞浸润为主的肺泡炎，IL1可促使T淋巴细胞向病变活动部位移行，并促使其增生和分裂，形成了结节病早期以T细胞、单核细胞和[[肺泡]]巨噬细胞等炎性细胞或[[免疫]]效应细胞浸润为主的肺泡炎，IL-1还可使T细胞表面的IL-2受体暴露，并促使T细胞释放IL-2，IL-2则刺激B细胞，以多克隆的形式产生免疫球蛋白，临床上可见高γ球蛋白血症，当病变继续进展，肺泡炎的细胞成分则不断减少，上皮样细胞逐渐增多，并在其分泌的肉芽肿刺激因子的作用下逐渐形成典型的非干酪性肉芽肿。在结节病后期，巨噬细胞释放的纤维结合蛋白吸收大量的纤维母细胞，与此同时，周围的炎症和免疫效应细胞进一步减少以致消失，最后导致广泛的纤维化。2则刺激B细胞，以多克隆的形式产生免疫球蛋白，临床上可见高球蛋白血症，当病变继续进展，肺泡炎的细胞成分则不断减少，上皮样细胞逐渐增多，并在其分泌的[[肉芽肿]]刺激因子的作用下逐渐形成典型的非干酪性[[肉芽肿]]。在结节病后期，巨噬细胞释放的纤维结合蛋白吸收大量的纤维母细胞，与此同时，周围的[[炎症]]和[[免疫]]效应细胞进一步减少以致消失，最后导致广泛的纤维化。
组织病理，结节病的早期病理表现主要是T淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞在肺泡内浸润导致的肺泡炎组织病理，结节病的早期病理表现主要是T淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞在[[肺泡]]内浸润导致的肺泡炎;随着病变进展，肺泡炎的细胞成分不断减少，而巨噬细胞衍生而成的上皮样细胞逐渐增多并占优势，在合成和分泌肉芽肿激发因子的作用下，逐渐形成典型的非干酪样结节病肉芽肿随着病变进展，肺泡炎的细胞成分不断减少，而巨噬细胞衍生而成的上皮样细胞逐渐增多并占优势，在合成和分泌[[肉芽肿]]激发因子的作用下，逐渐形成典型的非干酪样结节病[[肉芽肿]];病变后期，肺泡巨噬细胞释放的连接素能吸引大量成纤维细胞，并使其和细胞外基质黏附，加之巨噬细胞所分泌的成纤维细胞生长因子促使成纤维细胞增生，导致肺广泛的纤维化。急性结节病关节炎和腱鞘炎的患者关节滑膜及腱鞘活检病理显示为非干酪性肉芽肿样改变，并有T淋巴细胞浸润病变后期，肺泡巨噬细胞释放的连接素能吸引大量成纤维细胞，并使其和细胞外基质黏附，加之巨噬细胞所分泌的成纤维细胞生长因子促使成纤维细胞增生，导致肺广泛的纤维化。急性结节病[[关节炎]]和[[腱鞘炎]]的患者关节滑膜及腱鞘活检病理显示为非干酪性肉芽肿样改变，并有T淋巴细胞浸润;慢性结节病关节炎的关节滑膜成广泛性增生，结节病关节炎的关节积液为炎性渗出液;结节病关节周围炎患者滑膜组织正常。
==预防==
结节病病因未明，因此尚须探讨有效预防措施，但治疗上目前肾上腺皮质激素仍为首选药物，在不影响治疗的同时减少剂量可以大大减少机会性感染的发生。结节病病因未明，因此尚须探讨有效预防措施，但治疗上目前[[肾上腺]]皮质激素仍为首选药物，在不影响治疗的同时减少剂量可以大大减少机会性感染的发生。
===注意事项===
糖尿病患者可能用激素而加重，应慎用。[[糖尿病]]患者可能用[[激素]]而加重，应慎用。
==常见症状==
结节病是一种全身性肉芽肿病，累及皮肤和许多内部器官，受累的部位除皮肤外，有肺，纵膈及周围淋巴结，指趾骨，心肌，中枢神经系统，肝，脾，肾，眼及腮腺，结节病可以只侵犯一种器官或组织，也可多种器官或组织同时受到侵犯，病情经过缓慢，缓解和复发相交替，此病的临床症状多种多样。结节病是一种全身性[[肉芽肿]]病，累及皮肤和许多内部器官，受累的部位除皮肤外，有[[肺]]，[[纵膈]]及周围[[淋巴结]]，指趾骨，[[心肌]]，中枢神经系统，[[肝]]，[[脾]]，[[肾]]，眼及[[腮腺]]，结节病可以只侵犯一种器官或组织，也可多种器官或组织同时受到侵犯，病情经过缓慢，缓解和复发相交替，此病的临床症状多种多样。
肺部损害：肺脏受累较常见，X线检查为点状，条状或片状阴影，肺门淋巴结肿大，早期临床症状较轻，但丝检查却表现特别明显肺部损害：[[肺]]脏受累较常见，[[X线]]检查为点状，条状或片状阴影，[[肺门]][[淋巴结]]肿大，早期临床症状较轻，但丝检查却表现特别明显;后期肺部纤维化明显。
==临床检查==
血常规：多无异常，但偶有贫血，活动期血象变化多为周围血淋巴细胞中度减少，嗜酸性粒细胞可暂时性增高，偶见血小板减少及紫癜，血沉可加快血常规：多无异常，但偶有贫血，活动期血象变化多为周围血淋巴细胞中度减少，嗜酸性粒细胞可暂时性增高，偶见血小板减少及[[紫癜]]，血沉可加快;有2%～10%合并高钙血症和高尿钙症，免疫球蛋白浓度一般增多，IgM，IgA和IgG升高，黑人多于白人，C-反应蛋白少数病例可增高，病变侵及骨骼和肝脏时，碱性磷酸酶可升高。反应蛋白少数病例可增高，病变侵及[[骨骼]]和[[肝脏]]时，碱性磷酸酶可升高。
胸部体检：通常正常(但X线可能存在广泛异常)，除了Lofgren’s综合征之外，通常无发热，其他阳性体征多与特殊器官系统的肉芽肿或纤维化有关，如皮下结节或肌肉结节，裂隙灯检查可能发现眼部病变，触诊可及淋巴结中度增大和肝脾肿大，趾指变形提示骨骼病变，慢性病例可表现出指，除了Lofgren’s综合征之外，通常无发热，其他阳性体征多与特殊器官系统的[[肉芽肿]]或纤维化有关，如皮下结节或肌肉结节，裂隙灯检查可能发现眼部病变，触诊可及淋巴结中度增大和[[肝]][[脾]]肿大，趾指变形提示[[骨骼]]病变，慢性病例可表现出指(趾)甲缺乏营养，此外，还可能存在急性关节炎体征。甲缺乏营养，此外，还可能存在急性[[关节炎]]体征。
1.普通透视检查和胸部的CT检查：胸片是发现胸内结节病的主要手段，主要表现在以下几个方面：普通透视检查和胸部的[[CT]]检查：胸片是发现胸内结节病的主要手段，主要表现在以下几个方面：
(1)胸内淋巴结肿大：包括肺门，纵隔淋巴结肿大，肺门淋巴结肿大以两侧对称性为特征，占90胸内[[淋巴结]]肿大：包括[[肺门]]，纵隔[[淋巴结]]肿大，肺门[[淋巴结]]肿大以两侧对称性为特征，占90%～95%，仅一侧肺门淋巴结肿大者只占1，仅一侧肺门[[淋巴结]]肿大者只占1%～3%，右侧肺门肿大一般较左侧明显，多组淋巴结肿大是其特点，增大的各组淋巴结则可以大小接近，也可以某组淋巴结增大更为突出，肿大的淋巴结境界清晰，密度均匀，呈圆形或马铃薯形，纵隔淋巴结肿大在后前位片上，表现为一侧或双侧纵隔阴影增宽，约有半数病例伴有右上气管旁淋巴结肿大，最常侵犯的淋巴结为双侧肺门，右上纵隔和主动脉窗淋巴结。，右侧肺门肿大一般较左侧明显，多组淋巴结肿大是其特点，增大的各组[[淋巴结]]则可以大小接近，也可以某组淋巴结增大更为突出，肿大的淋巴结境界清晰，密度均匀，呈圆形或马铃薯形，纵隔淋巴结肿大在后前位片上，表现为一侧或双侧纵隔阴影增宽，约有半数病例伴有右上[[气管]]旁[[淋巴结]]肿大，最常侵犯的淋巴结为双侧肺门，右上纵隔和主动脉窗淋巴结。
(2)肺实质改变：可以有多种形态：[[肺]]实质改变：可以有多种形态：
①间质性改变：最为常见，病变轻微时表现为肺纹理增粗，有时出现粗乱的索条影，有时交织成网。
②肺泡型改变：表现为边缘不清的片，絮状阴影，呈节段分布。②[[肺泡]]型改变：表现为边缘不清的片，絮状阴影，呈节段分布。
③粟粒样改变：呈双肺散在粟粒状阴影，边缘清楚，直径约1mm。③粟粒样改变：呈双[[肺]]散在粟粒状阴影，边缘清楚，直径约1mm。
④肺内肉芽肿性病变：表现为肺内多发性大结节，不超过叶间裂，此种变化极为少见。④肺内[[肉芽肿]]性病变：表现为肺内多发性大结节，不超过叶间裂，此种变化极为少见。
⑤纤维瘢痕病变：双肺毛玻璃状阴影，网状影，结节状影，并可夹杂境界不清的浸润性阴影，是结节病的晚期表现，可并发肺大疱，空洞，囊状支气管扩张，气胸，最后发展为肺动脉高压和肺心病。⑤纤维[[瘢痕]]病变：双[[肺]]毛玻璃状阴影，网状影，结节状影，并可夹杂境界不清的浸润性阴影，是结节病的晚期表现，可并发肺大疱，空洞，囊状[[支气管扩张]]，[[气胸]]，最后发展为[[肺动脉]]高压和[[肺心病]]。
(3)胸膜病变：过去认为结节病一般很少侵犯胸膜，出现胸腔积液者少于1胸膜病变：过去认为结节病一般很少侵犯[[胸膜]]，出现[[胸腔积液]]者少于1%;现证实结节病合并胸膜病变并不少见，近年来的统计有积液者可达10%，但一般不引起大量胸腔积液。
目前国际上将胸内结节病按X线表现分为五期：0期：肺部X线检查正常，常表现为肺外结节病，见于5目前国际上将胸内结节病按[[X线]]表现分为五期：0期：肺部X线检查正常，常表现为肺外结节病，见于5%～10%的病例;I期：双侧肺门和I期：双侧[[肺门]]和(或)纵隔淋巴结肿大，而无肺浸润，约见于40纵隔[[淋巴结]]肿大，而无肺浸润，约见于40%的病例;Ⅱ期：双侧肺门淋巴结肿大同时有肺野病变，见于30%～50%的病人;Ⅲ期：肺部弥漫性病变，不伴淋巴结肿大，见于15Ⅲ期：[[肺]]部弥漫性病变，不伴淋巴结肿大，见于15%的病人;Ⅳ期：广泛的肺纤维化，肺大疱，肺囊肿，预后很差，本病开始以肺泡内病变为多见，肺野病变，纤维化病变为进展时期的特征。Ⅳ期：广泛的肺纤维化，肺大疱，[[肺囊肿]]，预后很差，本病开始以肺泡内病变为多见，肺野病变，纤维化病变为进展时期的特征。
2.活组织检查
是确诊结节病的重要手段，若临床表现，胸部X线检查符合结节病，组织学上证明有非干酪性上皮样细胞肉芽肿形成或Kveim-Siltzbach皮肤试验阳性，诊断即可确定，可供活组织
检查的组织有浅表淋巴结，纵隔淋巴结，肿大的腮腺，鼻黏膜病变，皮下结节，眼结合膜和肺组织等。检查的组织有浅表淋巴结，纵隔[[淋巴结]]，肿大的[[腮腺]]，鼻黏膜病变，皮下结节，眼结合膜和肺组织等。
3.Kvein试验
是一种特异性细胞免疫异常反应，方法如下：在无菌操作下，将结节病淋巴结的组织捣碎，加入生理盐水稀释成1∶10浓度后，用纱布过滤，滤液在60℃下消毒两小时，经过需氧和厌氧培养及豚鼠接种而确定无菌后，加入等量的石炭酸的生理盐水，稀释成含0是一种特异性细胞免疫异常反应，方法如下：在无菌操作下，将结节病[[淋巴结]]的组织捣碎，加入生理盐水稀释成1∶10浓度后，用纱布过滤，滤液在60℃下消毒两小时，经过需氧和厌氧培养及豚鼠接种而确定无菌后，加入等量的石炭酸的生理盐水，稀释成含0.25%石炭酸的抗原，试验时，0.1～0.2ml抗原于前臂内侧注射皮内，6周后，在注射部位作皮肤活检，如有典型的结节病，病理学改变则为阳性，结节病患者对Kvein试验阳性率达902ml抗原于前臂内侧注射皮内，6周后，在注射部位作皮肤活检，如有典型的结节病，病理学改变则为阳性，结节病患者对Kvein试验阳性率达90%以上，健康人及其他病患者的假阳性率很低，只占6.5%，因此本试验诊断价值很高，随着疾病缓解，此试验可转为阴性。，因此本试验诊断价值很高，随着疾病缓解，此试验可转为阴性。
4.支气管肺泡灌洗[[支气管]][[肺泡]]灌洗
正常人BALF中淋巴细胞数不应超过10%，结节病时可增至33%，甚至高达60%，一般认为，BALF中淋巴细胞数增多，>20.5%对活动性结节病的诊断有一定意义，其敏感性为69.1%，但
首次以1∶2000旧结素0.1ml作皮内试验，如阴性，再用1∶100旧结素0.1ml作皮试，如仍阴性，有助于结节病的诊断。
6.放射性核素肺扫描放射性核素[[肺]]扫描
枸橼酸盐67Ga注入人体后可以被正常或异常的细胞组织所吸收，由于炎症区血流增加，血管溢漏，并因67Ga与炎症细胞和蛋白结合，故67Ga多聚集于病变区，典型的结节病的67Ga放射性核素征象头面部为“熊猫征(panda sign)”，即头面部的两侧泪腺，鼻黏膜，两侧腮腺均有放射性核素浓聚，看上去似熊猫的面部外观;双侧肺门和纵隔淋巴结处也有放射性核素的浓聚，与增大的淋巴结一致，称为“lambda sign”，因为其外观看起来似一个倒置的“Y”，或阿拉伯字母“λ”，panda sign和lambda sign除了见于结节病以外，很少见于其他疾病，因此可以协助诊断，67Ga虽是反映肺部结节病活动性较为灵敏的检查，但由于肺的其他肉芽肿性疾病，如铍肺或肺炎，肺肿瘤等疾病时，67Ga放射性核素扫描也可呈阳性反应，因此不能单独用于结节病的诊断。
7.血清血管紧张素I转化酶(sACE)活性
ACE主要存在于肺泡巨噬细胞和类上皮细胞的表面，有人认为，sACE活性增高与全身的肉芽肿负荷有关，根据我国对875例结节病患者的测定结果，sACE的平均值为37ACE主要存在于[[肺泡]]巨噬细胞和类上皮细胞的表面，有人认为，sACE活性增高与全身的肉芽肿负荷有关，根据我国对875例结节病患者的测定结果，sACE的平均值为37.5±7.6U/ml，>37.5±2S(标准差)为异常，活动期病人有60%～81%sACE增高，晚期水平正常，sACE活性随病情的变化而改变，病情缓解时，sACE活性逐渐下降直至恢复正常，病情复发时，sACE活性再度增高，因此sACE活性的测定对活动期结节病的判断和观察病情演变有一定意义，但因有一定比例的假阳性和假阴性，所以sACE测定对结节病的活动性的判断价值有限。
==诊断鉴别==
诊断
1.诊断标准与依据
结节病的诊断主要依据临床表现，病理学证据并排除其他肉芽肿疾病后方可诊断，1993年中华医学会呼吸病学会结节病学组对结节病的临床及病理诊断进行了第3次修订，诊断标准如下。结节病的诊断主要依据临床表现，病理学证据并排除其他[[肉芽肿]]疾病后方可诊断，1993年中华医学会呼吸病学会结节病学组对结节病的临床及病理诊断进行了第3次修订，诊断标准如下。
(1)临床诊断标准：
①胸片显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大①胸片显示双侧[[肺门]]及纵隔对称性[[淋巴结]]肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大)，伴或不伴有肺内网状，结节状，片状阴影，必要时参考胸部CT进行分期。
②组织活检证实或符合结节病(注：取材部位可为肿大的浅表淋巴结，肿大的纵隔淋巴结，支气管内膜的结节，前斜角肌脂肪垫淋巴结及肝脏穿刺或肺活检等注：取材部位可为肿大的浅表淋巴结，肿大的纵隔[[淋巴结]]，支气管内膜的结节，前斜角肌脂肪垫淋巴结及肝脏穿刺或肺活检等)。
③Kveim试验阳性反应。
④血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围)。
⑤5TU PPD-S试验或5TU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应，⑥高血钙，高尿钙症，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高，支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚 群的检查结果等可作为诊断结节病活动性的参考，有条件时可作，67Ga核素注射后，应用SPECT显像或照像，以了解病变侵犯的程度和范围。S试验或5TU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应，⑥高血钙，高尿钙症，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高，[[支气管]][[肺泡]]灌洗液中T淋巴细胞及其亚 群的检查结果等可作为诊断结节病活动性的参考，有条件时可作，67Ga核素注射后，应用SPECT显像或照像，以了解病变侵犯的程度和范围。
具有①，②或①，③条者可诊断为结节病，第④，⑤，⑥条为重要的参考指标，注意综合判断，动态观察。
(2)病理诊断标准：结节病的病理变化缺乏特异性，因而病理诊断必须结合临床，以下特点支持结节病病理诊断。
①病变主要为上皮样细胞组成的肉芽肿性结节，结节体积较小，大小形态比较一致，边缘清楚。①病变主要为上皮样细胞组成的[[肉芽肿]]性结节，结节体积较小，大小形态比较一致，边缘清楚。
②结节内无干酪样坏死，偶见结节中央有小灶性纤维素样坏死。
①诊断为结节病：病理所见典型，临床特征也典型。
②不除外结节病：为肉芽肿性病变，病理特征不典型，临床表现典型或不典型。②不除外结节病：为[[肉芽肿]]性病变，病理特征不典型，临床表现典型或不典型。
③局部性结节病样反应：组织学上基本符合结节病，但同时存在其他已明确的疾病，如恶性肿瘤等。③局部性结节病样反应：组织学上基本符合结节病，但同时存在其他已明确的疾病，如恶性[[肿瘤]]等。
结节病是一种病因及发病机制均不清楚的肉芽肿性疾病，临床表现依据受累的器官不同而表现各异，诊断的重点在于排除其他疾病，胸片，血清ACE水平及活组织检查是诊断结节病
2.诊断评析：
结节病患者中，90%以上有胸片改变，因此胸片是发现结节病的主要途径，但普通平片敏感性较低，正确率仅50以上有胸片改变，因此胸片是发现[[结节]]病的主要途径，但普通平片敏感性较低，正确率仅50%，CT扫描及高分辨CT对细支气管，间质纤维化诊断率较高，可更敏感，精确地反应病变程度，范围，三者联合应用可提高胸内结节病诊断的准确性。，CT扫描及高分辨CT对细支气管，间质纤维化诊断率较高，可更敏感，精确地反应病变程度，范围，三者联合应用可提高胸内结节病诊断的准确性。
确诊结节病最重要的手段是组织病理学检查，可供活检的部位很多，阳性率分别为：浅表淋巴结65确诊[[结节]]病最重要的手段是组织病理学检查，可供活检的部位很多，阳性率分别为：浅表淋巴结65%～81%;前斜角肌脂肪垫40%～75%;经纤维支 气管镜肺活检阳性率62%，如X线有斑状结节阳性率为80，如X线有斑状结节阳性率为80%～90%，X线无改变阳性率为50%～60%;X线Ⅰ期69%，Ⅱ期80%，Ⅲ期83%，多处 活检可提高阳性率：4处为88%，6处(分3期)：Ⅰ期89%，Ⅱ期98%，Ⅲ期88%，10处100，10处100%，胸，肺，纵隔活检最有价值，阳性率可达 95%～100%，但胸，肺活检创伤大，危险大，纵隔活检技术要求高，临床应用较少。，但胸，[[肺]]活检创伤大，危险大，纵隔活检技术要求高，临床应用较少。
3.诊断方法
③呼吸困难，胸骨后压迫感，咳嗽等。
④浅表淋巴结，肝脾肿大。④浅表淋巴结，[[肝]][[脾]]肿大。
⑤眼睛病变双侧葡萄膜炎及各种视网膜病变。
⑥其他如腮腺肿大，中枢，末梢神经系统受累⑥其他如[[腮腺]]肿大，中枢，末梢神经系统受累(面神经瘫，尿崩症)，心脏，肾脏，血管受累，精神症状等。，[[心脏]]，[[肾脏]]，血管受累，精神症状等。
(2)诊断标准归纳：结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检，并除外其他肉芽肿性疾病，其诊断标准可归纳为：诊断标准归纳：结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检，并除外其他[[肉芽肿]]性疾病，其诊断标准可归纳为：
①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格，结节状或片状阴影。
⑧Kveim试验阳性。
⑨除外结核病或其他肉芽肿性疾病，以上9条条件中，①，②，③为主要条件，其他为次要条件。⑨除外[[结核病]]或其他[[肉芽肿]]性疾病，以上9条条件中，①，②，③为主要条件，其他为次要条件。
(3)结节病的诊断依赖于临床表现和组织学证实非干酪性肉芽肿的存在，并排除其他临床及组织学上与之相似的疾病，单个器官如皮肤显示有非干酪性肉芽肿并不能确诊结节病，结
鉴别诊断
1.急性痛风性关节炎 结节病患者5%～25%可侵犯关节，其中部分表现为急性关节炎，25可侵犯关节，其中部分表现为急性[[关节炎]]，25%的患者可伴血尿酸增高，故易误诊为痛风，但这类关节炎多呈对称性，多关节受累，受累部位以膝，踝近端指的患者可伴血尿酸增高，故易误诊为痛风，但这类关节炎多呈对称性，多关节受累，受累部位以膝，踝近端指(趾)关节及腕，肘关节最常见，单关节炎极罕见，而痛风则90 %以上为单一关节起病，受累部位最常见为第一跖趾关节，且痛风好发于青壮年男性，生育期妇女罕见，而结节病女性多于男性，另外，痛风性关节炎关节液中可找到尿酸盐结晶，可与结节病鉴别。以上为单一关节起病，受累部位最常见为第一跖趾关节，且[[痛风]]好发于青壮年男性，生育期妇女罕见，而结节病女性多于男性，另外，痛风性[[关节炎]]关节液中可找到尿酸盐结晶，可与结节病鉴别。
2.[[风湿热 两者均可表现多关节，游走性炎症，伴有皮肤结节性红斑，但风湿热更常见于青少年，且病前常有链球菌咽炎病史，实验室检查可发现ASo升高，而SACE多正常，此外，风湿热较结节病更易出现心脏炎症表现，而肺受累的情况明显减少。]] 两者均可表现多关节，游走性炎症，伴有皮肤结节性红斑，但风湿热更常见于青少年，且病前常有链球菌咽炎病史，实验室检查可发现ASo升高，而SACE多正常，此外，风湿热较结节病更易出现心脏炎症表现，而肺受累的情况明显减少。
3.[[类风湿关节炎 当结节病的关节损害呈慢性经过，并累及手，腕等小关节时需与类风湿关节炎相鉴别，但结节病的慢性关节改变多在结节病晚期出现，故常同时并存肺及其他器官受累的表现及血清ACE升高，另外，结节病的关节损害多呈非侵蚀性，而RA的病变主要在关节，呈侵蚀性关节破坏，关节外受累少，轻，除RF外，可找到如抗Sa，AKA，APF，抗]]当结节病的关节损害呈慢性经过，并累及手，腕等小关节时需与类风湿关节炎相鉴别，但结节病的慢性关节改变多在结节病晚期出现，故常同时并存肺及其他器官受累的表现及血清ACE升高，另外，结节病的关节损害多呈非侵蚀性，而RA的病变主要在关节，呈侵蚀性关节破坏，关节外受累少，轻，除RF外，可找到如抗Sa，AKA，APF，抗
RA33/36等其他抗体，滑膜活检结节病呈非干酪样肉芽肿。
干酪样肉芽肿，可与Paget骨病区别。
5.[[干燥综合征 当结节病侵犯泪腺，腮腺可导致口干，眼干及腺体肿大，易与干燥综合征相混淆，但干燥综合征应有特异性的自身抗体如抗SS]] 当结节病侵犯泪腺，[[腮腺]]可导致口干，眼干及腺体肿大，易与干燥综合征相混淆，但干燥综合征应有特异性的自身抗体如抗SS-A，抗SS-B或RF，ANA等，病理检查可见淋巴细胞呈灶性浸润，而非干酪样肉芽肿的表现。B或RF，ANA等，病理检查可见淋巴细胞呈灶性浸润，而非干酪样肉芽肿的表现。
6.多发性肌炎 肌病型肌肉结节病以近端肌力降低和肌萎缩为主，CK可升高，肌电图也可表现肌原性损害，但对糖皮质激素治疗的反应差，肌活检有助于两者鉴别。
7.血管炎 可累及大，中，小血管，当侵犯大血管时酷似大动脉炎，活检可鉴别。
8.肺门淋巴结结核 患者年龄常在20岁以下，可有结核中毒症状，结核菌素试验阳性，有时痰中找到结核菌可确诊，X线检查肺门淋巴结肿大，多为单侧，肺部可见原发病灶，Kveim试验阴性。[[肺门]]淋巴结结核 患者年龄常在20岁以下，可有结核中毒症状，结核菌素试验阳性，有时痰中找到结核菌可确诊，X线检查肺门淋巴结肿大，多为单侧，肺部可见原发病灶，Kveim试验阴性。
9.[[肺癌 尤其是中心型肺癌，常伴有肺门淋巴结转移，导致同侧肺门淋巴结肿大，但原发性肺癌或肺外肿瘤转移皆有相应症状，体层摄影，肺CT，纤维支气管镜活检，痰细胞学检查等均有助于鉴别诊断。]] 尤其是中心型肺癌，常伴有肺门淋巴结转移，导致同侧肺门淋巴结肿大，但原发性肺癌或肺外肿瘤转移皆有相应症状，体层摄影，肺CT，纤维支气管镜活检，痰细胞学检查等均有助于鉴别诊断。
10.淋巴瘤 在临床，X线和免疫学改变上与结节病颇为相似，常见的全身症状有发热，体重减轻和贫血等，肺门淋巴结肿大常倾向于与右心缘相融合(结节病的肺门淋巴结则常与右
==治疗==
===西医治疗===
结节病糖皮质激素治疗的适应证仍有争议，对一些轻度病例，如皮肤损害、前葡萄膜炎或咳嗽等，仅需要局部皮质激素治疗，全身性结节病则通常需要口服皮质激素，心脏及神经系统病变，高血钙及对局部治疗无效的眼部病变是口服皮质激素治疗的适应证。肺及其他肺外结节病的全身皮质激素治疗仍有争议，但多数学者认为有症状并且进行性发展时应考虑全身皮质激素治疗。无症状但有持续性肺部浸润或进行性肺功能丧失时也应考虑全身性皮质激素治疗。对需要长期皮质激素治疗的患者，应考虑抗疟药和细胞毒药物的使用，极少难治性病例可考虑施行肺移植术。结节病糖皮质激素治疗的适应证仍有争议，对一些轻度病例，如皮肤损害、前葡萄膜炎或[[咳嗽]]等，仅需要局部皮质激素治疗，全身性结节病则通常需要口服皮质激素，心脏及神经系统病变，高血钙及对局部治疗无效的眼部病变是口服皮质激素治疗的适应证。[[肺]]及其他肺外结节病的全身皮质激素治疗仍有争议，但多数学者认为有症状并且进行性发展时应考虑全身皮质激素治疗。无症状但有持续性肺部浸润或进行性肺功能丧失时也应考虑全身性皮质激素治疗。对需要长期皮质激素治疗的患者，应考虑抗疟药和细胞毒药物的使用，极少难治性病例可考虑施行[[肺]]移植术。
1、糖皮质激素1、[[糖皮质激素]]
早期研究表明，短期口服皮质激素可缓解呼吸道症状，改善X线显示的肺浸润及肺功能，重复活检也显示较长期的可的松治疗可使肉芽肿缓解。然而，停止治疗常可导致症状及肺部浸润复发，有报道在停止治疗2年内有多达1/3以上的患者复发。
关于皮质激素治疗的合适剂量和疗程尚缺乏统一标准，但应个体化。对肺结节病，初始剂量通常是隔天给予20～40mg泼尼松(强的松)或等效的其他皮质激素，心脏或神经系统病变应适当增加剂量，1～3个月后应评估疗效，经3个月治疗仍无效者即使再延长时间也不会有效，应寻找治疗失败的原因，如不可逆性纤维化、剂量不够、内源性激素耐受等，激素治疗有效时应逐渐减量至每天或隔天5～10mg，治疗应持续至少12个月，皮质激素减量或停止后应注意复发，部分患者由于反复复发需要长期小剂量维持治疗。
结节病皮肤损害，虹膜炎/葡萄膜炎，鼻息肉或气道病变可用局部皮质激素治疗，肺结节病也可以采用吸入皮质激素。葡萄膜炎，鼻息肉或气道病变可用局部皮质激素治疗，肺[[结节]]病也可以采用吸入皮质激素。
2、细胞毒药物
在部分患者中细胞毒药物已证实有确切的临床疗效，其中甲氨蝶呤和硫唑嘌呤较为安全有效。复发病例也可考虑应用环磷酰胺。国外一份报道表明，50例患者中33例对甲氨蝶呤有效，另外9例须加用小剂量泼尼松，但停药可出现复发，多数患者重新给予甲氨蝶呤后仍然有效，表明甲氨蝶呤仅仅缓解而非治愈结节病。有报道显示，单用硫唑嘌呤或与皮质激素合用对慢性结节病的疗效与甲氨蝶呤相仿。苯丁酸氮芥在部分患者中细胞毒药物已证实有确切的临床疗效，其中甲氨蝶呤和硫唑嘌呤较为安全有效。复发病例也可考虑应用环磷酰胺。国外一份报道表明，50例患者中33例对甲氨蝶呤有效，另外9例须加用小剂量[[泼尼松]]，但停药可出现复发，多数患者重新给予甲氨蝶呤后仍然有效，表明甲氨蝶呤仅仅缓解而非治愈结节病。有报道显示，单用硫唑嘌呤或与皮质激素合用对慢性结节病的疗效与甲氨蝶呤相仿。苯丁酸氮芥(瘤可宁)因毒性较大已逐渐淘汰。环磷酰胺也由于毒性大，目前仅用于难治性病例。
3、其他药物
4、并发症治疗
肺纤维化患者，常并发支气管扩张，常需抗生素治疗。结节病支气管扩张的一个特殊并发症为曲菌球，可出现致命的大咯血，外科手术切除和支气管动脉栓塞对部分患者有效。骨质疏松的问题更为复杂，皮质激素治疗的确增加了这种危险性，然而，停止激素治疗后至少对于50岁以下的患者来说骨质疏松可以恢复，补充维生素D和钙剂可预防骨质疏松，但由于结节病常有高血钙和高尿钙，因此服用钙剂时应予特别注意，应定期检查。静息状态或运动后低氧血症应予吸氧。肺纤维化患者，常并发支气管扩张，常需[[抗生素]]治疗。结节病支气管扩张的一个特殊并发症为曲菌球，可出现致命的大[[咯血]]，外科手术切除和支气管动脉栓塞对部分患者有效。骨质疏松的问题更为复杂，皮质激素治疗的确增加了这种危险性，然而，停止激素治疗后至少对于50岁以下的患者来说骨质疏松可以恢复，补充[[维生素]]D和钙剂可预防骨质疏松，但由于结节病常有高血钙和高尿钙，因此服用钙剂时应予特别注意，应定期检查。静息状态或运动后低氧血症应予吸氧。
因多数病人可自行缓解，病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ 期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高，SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每天30～60mg，1次口服期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、[[皮肤]]、心肌受累、血钙、尿钙持续增高，SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用[[泼尼松]]每天30～60mg，1次口服(或分次服用)，用4周后逐渐减量为15～30mg/d，维持量为5～10mg/d用1年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用，其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。
凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D，列为禁忌。
===中医治疗===
1、 肺气亏虚，肺失宣降[[肺]]气亏虚，肺失宣降
治法：补益肺气，宣肺止咳。
方药：生黄芪、太子参、白术、防风、紫菀、前胡、知母、百部、贝母、甘草。方药：生[[黄芪]]、[[太子参]]、[[白术]]、[[防风]]、[[紫菀]]、[[前胡]]、[[知母]]、[[百部]]、[[贝母]]、[[甘草]]。
2、肺脾两虚，痰浊阻肺
治法：补肺健脾，燥湿化痰。
方药：黄芪、党参、茯苓、白术、半夏、杏仁、贝母、枇杷叶、厚朴、丹参、川芎。方药：[[黄芪]]、[[党参]]、[[茯苓]]、[[白术]]、[[半夏]]、[[杏仁]]、[[贝母]]、[[枇杷叶]]、厚朴、丹参、川芎。
3、气阴不足，血脉瘀阻
治法：益气养阴，活血通脉。
方药：黄芪、太子参、麦冬、五味子、贝母、百合、元参、丹参、当归、赤芍、知母、地骨皮。方药：黄芪、[[太子参]]、[[麦冬]]、[[五味子]]、[[贝母]]、[[百合]]、元参、丹参、当归、赤芍、知母、地骨皮。
4、阴阳俱虚
治法：滋阴温阳
方药：人参方药：[[人参]](单煎)、熟附片(先煎)、桂枝、生熟地、茯苓、泽泻、猪苓、山萸肉、生龙牡、炙麻黄、丹参。、[[桂枝]]、[[生熟地]]、[[茯苓]]、[[泽泻]]、[[猪苓]]、山萸肉、生龙牡、[[炙麻黄]]、[[丹参]]。
加减：若口咽干燥，五心烦热，潮热盗汗，去人参、附片、桂枝，改用西洋参、麦冬、五味子，益气养阴。若痰浊粘稠，蔽阻心窍出现嗜睡，神昏，言语错乱可灌服苏合香丸。加减：若口咽干燥，五心烦热，潮热盗汗，去[[人参]]、附片、[[桂枝]]，改用西洋参、[[麦冬]]、[[五味子]]，益气养阴。若痰浊粘稠，蔽阻心窍出现嗜睡，神昏，言语错乱可灌服苏合香丸。
1、气功疗法：主要功法内养功，配合功法，简化太极拳，保健功，行步功。
黄千千
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取自“https://baike.duguji.cn/baike/w/特殊:移动版差异/846465”

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