有关IPF的发病机制曾经提出多种假说，如炎症假说、生长因子假说及上皮细胞/间质细胞假说等。虽然已经从细胞因子、细胞外基质、细胞信号传导等方面进行了很多基础研究，但以上假说均不能完全解释临床IPF的发病过程。比较流行的IPF发病机制假说是上皮细胞/间质细胞假说，该假说认为IPF的本质是源于肺泡上皮受损及损伤后的异常修复，肺泡炎可能是疾病的早期事件。反复及原因不明外源性或内源性的刺激导致肺泡上皮细胞的持续微损伤，损伤的肺泡上皮细胞不能通过再生正常修复;并释放多种促纤维化细胞因子，导致成纤维细胞的增殖失调，成纤维细胞(纤维母细胞)-肌成纤维细胞灶(肌纤维母细胞)形成，细胞外基质聚集，肺泡气体交换单位重建，最后形成肺纤维化。
总之，环境污染中的粉尘颗粒、环境化学物，自身免疫异常、病毒感染等可能致病因子，与肺内固有免疫细胞相互作用，引起炎症及免疫反应，损伤肺泡上皮细胞，释放多种细胞因子，成纤维细胞的增殖失调，细胞外基质聚集，导致肺组织结构重建，形成肺纤维化。总之，环境污染中的粉尘颗粒、环境化学物，[[自身免疫]]异常、[[病毒]][[感染]]等可能致病因子，与肺内固有免疫细胞相互作用，引起炎症及免疫反应，损伤肺泡上皮细胞，释放多种细胞因子，成纤维细胞的增殖失调，细胞外基质聚集，导致肺组织结构重建，形成肺纤维化。
=== 中医病因认识 ===
病因病机为：正气虚为本，（卫气、宗气、营气和真气虚），邪实为标（血瘀、痰浊、瘀毒损伤肺络）。病因病机为：[[正气]]虚为本，（[[卫气]]、[[宗气]]、[[营气]]和真气虚），邪实为标（[[血瘀]]、[[痰浊]]、瘀毒损伤肺络）。
肺纤维化的正气不足主要表现在肺气虚，是指肺气不足，卫表不固。脾肺气虚是指肺脾两脏气虚的表现。脾、肾、心、肝四脏阳气注入和滋养生成肺阳。肺阴化生肺阳，阴阳互根，肺阳根于肺阴，肺阴可化生肺阳。决定肺阳主治节、卫外、化生气血和演变宗气之功能，上述功能异常均可导致肺阳不足。肺肾阴虚，是指肺肾两脏阴液不足。肺纤维化的正气不足主要表现在[[肺气虚]]，是指肺气不足，卫表不固。[[脾]]肺气虚是指肺脾两脏气虚的表现。脾、[[肾]]、[[心]]、[[肝]]四脏[[阳气]]注入和滋养生成[[肺阳]]。[[肺阴]]化生[[肺阳]]，阴阳互根，肺阳根于肺阴，肺阴可化生肺阳。决定肺阳主治节、卫外、化生气血和演变[[宗气]]之功能，上述功能异常均可导致肺阳不足。肺肾阴虚，是指肺肾两脏阴液不足。
“痰、瘀、毒”损伤肺络贯穿肺纤维化整个发病过程。肺络的特点：络脉如网状分散于肺，肺经主血、肺络主气，肺的疾病初在肺经，久则血伤入肺络。肺纤维化是肺络为痰、瘀、毒痹阻肺络。肺痿是肺痿弱不用，气血不充，络虚不荣，两者皆属肺络脉病变。“痰、瘀、毒”损伤肺络贯穿于各型间质性肺炎—肺纤维化的始终。“[[痰]]、[[瘀]]、[[毒]]”损伤肺络贯穿肺纤维化整个发病过程。肺络的特点：络脉如网状分散于肺，肺经主血、肺络主气，肺的疾病初在肺经，久则血伤入肺络。肺纤维化是肺络为痰、瘀、毒痹阻肺络。[[肺痿]]是肺痿弱不用，气血不充，络虚不荣，两者皆属肺络脉病变。“痰、瘀、毒”损伤肺络贯穿于各型间质性肺炎—肺纤维化的始终。
== 预防 ==
