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先天性[[低丙种球蛋白血症]]：多于生后4～12个月发病，[[淋巴结]]和[[扁桃体]]缺如或很小，[[胸腺]]发育正常。因反复[[感染]]而致[[发育障碍]]。
==扁桃体小或缺如的原因==
有伴性隐性[[遗传]]及[[常染色体隐性遗传]]两种，前者女性传递，仅男性发病，后者无性别限制。
==扁桃体小或缺如的诊断==
患儿[[淋巴结]]发育不良，[[扁桃体小或缺如]]，虽反复发生[[感染]]，淋巴结及[[脾脏]]均不肿大。
常发生各种[[化脓]]性感染，如[[肺炎]]、[[脑膜炎]]、[[中耳炎]]、[[败血症]]和[[脓疱病]]等。
辅助检查
1.[[血清免疫]]球蛋白总量少于250mg/dl，[[IgG]]少于200mg/dl，[[IgA]]、[[IgM]]、[[IgD]]和[[IgE]]均难以测到。
2.循环中的带有表面Ig或Ia样[[抗原]]的[[B细胞]]显著减少，这点与常见[[变异]]型[[免疫缺陷病]]不同。
3.缺乏同种血球[[凝集素]]或[[效价]]很低。
4.对[[菌苗]][[接种]][[抗体反应]]极低或缺如。<br /><br /> 5.外周血中[[淋巴细胞]]数值正常，其中[[T细胞]]的百分比上升，而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。6.[[细胞免疫]]功能正常。淋巴结及[[扁桃体]]活检缺乏[[生发中心]]和[[浆细胞]](而[[骨髓]]中有正常量的前B细胞)。<br />
==扁桃体小或缺如的鉴别诊断==
[[扁桃体]]又叫[[扁桃腺]]，位于咽部两侧，是一种[[淋巴]]器官，具有一定的防御、[[免疫功能]]。1岁以前的[[婴儿]]，其腺体及[[血管]]不发达，检查咽部时看不到或不明显;1岁以后扁桃体逐渐增大，4～10岁时发育达高峰。
患儿[[淋巴结]]发育不良，[[扁桃体小或缺如]]，虽反复发生[[感染]]，淋巴结及[[脾脏]]均不肿大。
常发生各种[[化脓]]性感染，如[[肺炎]]、[[脑膜炎]]、[[中耳炎]]、[[败血症]]和[[脓疱病]]等。
辅助检查
1.[[血清免疫]]球蛋白总量少于250mg/dl，[[IgG]]少于200mg/dl，[[IgA]]、[[IgM]]、[[IgD]]和[[IgE]]均难以测到。
2.循环中的带有表面Ig或Ia样[[抗原]]的[[B细胞]]显著减少，这点与常见[[变异]]型[[免疫缺陷病]]不同。
3.缺乏同种血球[[凝集素]]或[[效价]]很低。
4.对[[菌苗]][[接种]][[抗体反应]]极低或缺如。<br /><br /> 5.外周血中[[淋巴细胞]]数值正常，其中[[T细胞]]的百分比上升，而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。6.[[细胞免疫]]功能正常。淋巴结及扁桃体活检缺乏[[生发中心]]和[[浆细胞]](而[[骨髓]]中有正常量的前B细胞)。<br />
==扁桃体小或缺如的治疗和预防方法==
父母应及时带[[婴儿]]进行各种[[疾病]]的筛查，及早发现，及早治疗。
==参看==
*[[婴儿期短暂性低丙球蛋白血症]]
*[[小儿继发性免疫缺陷病]]
*[[小儿X-连锁无丙种球蛋白血症]]
*[[先天性全丙种球蛋白低下血症]]
*[[口腔症状]]
[[分类:口腔症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==扁桃体小或缺如的原因==
有伴性隐性[[遗传]]及[[常染色体隐性遗传]]两种，前者女性传递，仅男性发病，后者无性别限制。
==扁桃体小或缺如的诊断==
患儿[[淋巴结]]发育不良，[[扁桃体小或缺如]]，虽反复发生[[感染]]，淋巴结及[[脾脏]]均不肿大。
常发生各种[[化脓]]性感染，如[[肺炎]]、[[脑膜炎]]、[[中耳炎]]、[[败血症]]和[[脓疱病]]等。
辅助检查
1.[[血清免疫]]球蛋白总量少于250mg/dl，[[IgG]]少于200mg/dl，[[IgA]]、[[IgM]]、[[IgD]]和[[IgE]]均难以测到。
2.循环中的带有表面Ig或Ia样[[抗原]]的[[B细胞]]显著减少，这点与常见[[变异]]型[[免疫缺陷病]]不同。
3.缺乏同种血球[[凝集素]]或[[效价]]很低。
4.对[[菌苗]][[接种]][[抗体反应]]极低或缺如。<br /><br /> 5.外周血中[[淋巴细胞]]数值正常，其中[[T细胞]]的百分比上升，而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。6.[[细胞免疫]]功能正常。淋巴结及[[扁桃体]]活检缺乏[[生发中心]]和[[浆细胞]](而[[骨髓]]中有正常量的前B细胞)。<br />
==扁桃体小或缺如的鉴别诊断==
[[扁桃体]]又叫[[扁桃腺]]，位于咽部两侧，是一种[[淋巴]]器官，具有一定的防御、[[免疫功能]]。1岁以前的[[婴儿]]，其腺体及[[血管]]不发达，检查咽部时看不到或不明显;1岁以后扁桃体逐渐增大，4～10岁时发育达高峰。
患儿[[淋巴结]]发育不良，[[扁桃体小或缺如]]，虽反复发生[[感染]]，淋巴结及[[脾脏]]均不肿大。
常发生各种[[化脓]]性感染，如[[肺炎]]、[[脑膜炎]]、[[中耳炎]]、[[败血症]]和[[脓疱病]]等。
辅助检查
1.[[血清免疫]]球蛋白总量少于250mg/dl，[[IgG]]少于200mg/dl，[[IgA]]、[[IgM]]、[[IgD]]和[[IgE]]均难以测到。
2.循环中的带有表面Ig或Ia样[[抗原]]的[[B细胞]]显著减少，这点与常见[[变异]]型[[免疫缺陷病]]不同。
3.缺乏同种血球[[凝集素]]或[[效价]]很低。
4.对[[菌苗]][[接种]][[抗体反应]]极低或缺如。<br /><br /> 5.外周血中[[淋巴细胞]]数值正常，其中[[T细胞]]的百分比上升，而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。6.[[细胞免疫]]功能正常。淋巴结及扁桃体活检缺乏[[生发中心]]和[[浆细胞]](而[[骨髓]]中有正常量的前B细胞)。<br />
==扁桃体小或缺如的治疗和预防方法==
父母应及时带[[婴儿]]进行各种[[疾病]]的筛查，及早发现，及早治疗。
==参看==
*[[婴儿期短暂性低丙球蛋白血症]]
*[[小儿继发性免疫缺陷病]]
*[[小儿X-连锁无丙种球蛋白血症]]
*[[先天性全丙种球蛋白低下血症]]
*[[口腔症状]]
[[分类:口腔症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
