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[[永存原始玻璃体增生症]](persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV) 是一种在出生时即出现的先天眼部异常，系[[原始玻璃体]]未[[退化]]，并在[[晶状体]]后方[[增殖]]的结果。
==永存原始玻璃体增生症的病因==
(一)发病原因
是[[原始玻璃体]]和[[玻璃体]]样[[血管系统]][[发育障碍]]所致。
(二)发病机制
原始玻璃体是表面外胚叶、[[神经]]外胚叶和中[[胚叶]]的共同产物，随着[[玻璃体动脉]]长入[[视杯]]，在原始玻璃体内又增加了[[毛细血管]]成分。在[[胚胎]]第6周之后，[[晶状体囊]]膜形成，玻璃体与[[晶状体]]之间的关系中断，原始玻璃体的发育终止。[[永存原始玻璃体增生症]]主要是原始玻璃体异常的持续存在并过度增长，并且玻璃体内固有[[血管]]和来自睫状血管的分支血管也发生持续[[增生]]。[[睫状突]]与膜状组织的周边部联结在一起，并在[[眼球]]发育时向中央牵拉，其结果在次级玻璃体内形成一个致密的晶状体后[[纤维]][[血管膜]]团块。该纤维血管膜团块可造成自发性[[眼内出血]]、晶状体膨胀混浊或异位、浅[[前房]]和房角发育延缓。当晶状体和眼球其他部分生长速度超过此纤维血管膜团块时，晶状体的后囊常会发生破裂，因而很快形成[[白内障]]，并导致晶状体膨胀。晶状体后纤维血管膜团块的自发性[[出血]]可进入膜组织、玻璃体及晶状体内，纤维组织和血管可伸展到后囊膜的缺损处。[[视网膜]]的周边部可与纤维血管膜团块相连续。[[闭角型青光眼]]发病机制包括主要是由于晶状体后囊破裂，引起晶状体膨胀或晶状体后[[纤维膜]]收缩，导致晶状体-[[虹膜]]隔前移、[[瞳孔闭锁]]等从而引起[[瞳孔阻滞]]、房角关闭而[[房水]][[引流]]障碍，[[眼压升高]]。[[开角型青光眼]]发病机制包括[[慢性葡萄膜炎]]及纤维血管膜的血管持续性眼内出血所致。经广泛的[[组织学]]研究后发现，56%的永存初级玻璃体增生症房角发育未成熟，与[[青光眼]]的发生也有关。
==永存原始玻璃体增生症的症状==
[[眼球]]多小于正常，90%为[[单眼]]发病，见于婴幼儿。表现为部分或全部白瞳症，浅[[前房]]，[[晶状体]]后可见白色膜状组织，有时膜组织内含有[[血管]]。[[瞳孔]]扩大后可看见晶状体周围有被拉长了的[[睫状突]]，是为该症的特征性表现。部分患眼的晶状体后囊破裂混浊并[[膨胀]]，而导致[[继发性]][[闭角型青光眼]]的发生。尚可见晶状体前囊破裂，不常见的[[虹膜]]血管形成。此症的[[并发症]]还有[[眼内出血]]，[[继发性青光眼]]和[[角膜混浊]]等。[[高眼压]]可使婴幼儿眼球的[[角巩膜缘]]膨胀扩大，最终可形成“牛眼”。
本[[病症]]最突出的表现是晶状体后[[纤维]][[血管膜]]团块，常常以白瞳症就诊。
==永存原始玻璃体增生症的诊断==
===永存原始玻璃体增生症的检查化验===
行[[B超]]、[[CT]]、[[MRI]]等[[影像学]]检查有助于明确诊断;[[眼压]]测量：在出现[[青光眼]][[症状]]时进行。
===永存原始玻璃体增生症的鉴别诊断===
在儿童应与其他原因所致的白瞳症相鉴别，如[[先天性白内障]]、[[视网膜母细胞瘤]]、未成熟儿[[视网膜病变]]等。[[B超]]、[[CT]]及[[MRI]]等影像检查有助于明确诊断。
==永存原始玻璃体增生症的并发症==
自发性[[出血]]可发生在[[视网膜]]内、[[玻璃体]]及[[晶状体]]内，当[[纤维]]块与视网膜粘连、牵拉还可产生[[视网膜脱离]]。其他不常见的[[并发症]]包括晶状体前囊破裂、[[虹膜]][[血管增生]]、[[晶状体异位]]以及虹膜、[[脉络膜]]和[[视神经]]缺损等。
==永存原始玻璃体增生症的西医治疗==
(一)治疗
对本症的治疗包括[[晶状体摘除]]、[[晶状体]]后[[纤维膜]][[切除术]]、[[玻璃体切割术]]。早期手术有望获得较好的[[视力]]和美容的效果。对并发[[闭角型青光眼]]的患者早期行晶状体摘除及[[周边虹膜切除术]]，并常做玻璃体切割术。由于这种[[眼球]]很小，在做切口时应十分小心，避免眼内的[[合并症]]。
(二)预后
预后良好。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==永存原始玻璃体增生症的病因==
(一)发病原因
是[[原始玻璃体]]和[[玻璃体]]样[[血管系统]][[发育障碍]]所致。
(二)发病机制
原始玻璃体是表面外胚叶、[[神经]]外胚叶和中[[胚叶]]的共同产物，随着[[玻璃体动脉]]长入[[视杯]]，在原始玻璃体内又增加了[[毛细血管]]成分。在[[胚胎]]第6周之后，[[晶状体囊]]膜形成，玻璃体与[[晶状体]]之间的关系中断，原始玻璃体的发育终止。[[永存原始玻璃体增生症]]主要是原始玻璃体异常的持续存在并过度增长，并且玻璃体内固有[[血管]]和来自睫状血管的分支血管也发生持续[[增生]]。[[睫状突]]与膜状组织的周边部联结在一起，并在[[眼球]]发育时向中央牵拉，其结果在次级玻璃体内形成一个致密的晶状体后[[纤维]][[血管膜]]团块。该纤维血管膜团块可造成自发性[[眼内出血]]、晶状体膨胀混浊或异位、浅[[前房]]和房角发育延缓。当晶状体和眼球其他部分生长速度超过此纤维血管膜团块时，晶状体的后囊常会发生破裂，因而很快形成[[白内障]]，并导致晶状体膨胀。晶状体后纤维血管膜团块的自发性[[出血]]可进入膜组织、玻璃体及晶状体内，纤维组织和血管可伸展到后囊膜的缺损处。[[视网膜]]的周边部可与纤维血管膜团块相连续。[[闭角型青光眼]]发病机制包括主要是由于晶状体后囊破裂，引起晶状体膨胀或晶状体后[[纤维膜]]收缩，导致晶状体-[[虹膜]]隔前移、[[瞳孔闭锁]]等从而引起[[瞳孔阻滞]]、房角关闭而[[房水]][[引流]]障碍，[[眼压升高]]。[[开角型青光眼]]发病机制包括[[慢性葡萄膜炎]]及纤维血管膜的血管持续性眼内出血所致。经广泛的[[组织学]]研究后发现，56%的永存初级玻璃体增生症房角发育未成熟，与[[青光眼]]的发生也有关。
==永存原始玻璃体增生症的症状==
[[眼球]]多小于正常，90%为[[单眼]]发病，见于婴幼儿。表现为部分或全部白瞳症，浅[[前房]]，[[晶状体]]后可见白色膜状组织，有时膜组织内含有[[血管]]。[[瞳孔]]扩大后可看见晶状体周围有被拉长了的[[睫状突]]，是为该症的特征性表现。部分患眼的晶状体后囊破裂混浊并[[膨胀]]，而导致[[继发性]][[闭角型青光眼]]的发生。尚可见晶状体前囊破裂，不常见的[[虹膜]]血管形成。此症的[[并发症]]还有[[眼内出血]]，[[继发性青光眼]]和[[角膜混浊]]等。[[高眼压]]可使婴幼儿眼球的[[角巩膜缘]]膨胀扩大，最终可形成“牛眼”。
本[[病症]]最突出的表现是晶状体后[[纤维]][[血管膜]]团块，常常以白瞳症就诊。
==永存原始玻璃体增生症的诊断==
===永存原始玻璃体增生症的检查化验===
行[[B超]]、[[CT]]、[[MRI]]等[[影像学]]检查有助于明确诊断;[[眼压]]测量：在出现[[青光眼]][[症状]]时进行。
===永存原始玻璃体增生症的鉴别诊断===
在儿童应与其他原因所致的白瞳症相鉴别，如[[先天性白内障]]、[[视网膜母细胞瘤]]、未成熟儿[[视网膜病变]]等。[[B超]]、[[CT]]及[[MRI]]等影像检查有助于明确诊断。
==永存原始玻璃体增生症的并发症==
自发性[[出血]]可发生在[[视网膜]]内、[[玻璃体]]及[[晶状体]]内，当[[纤维]]块与视网膜粘连、牵拉还可产生[[视网膜脱离]]。其他不常见的[[并发症]]包括晶状体前囊破裂、[[虹膜]][[血管增生]]、[[晶状体异位]]以及虹膜、[[脉络膜]]和[[视神经]]缺损等。
==永存原始玻璃体增生症的西医治疗==
(一)治疗
对本症的治疗包括[[晶状体摘除]]、[[晶状体]]后[[纤维膜]][[切除术]]、[[玻璃体切割术]]。早期手术有望获得较好的[[视力]]和美容的效果。对并发[[闭角型青光眼]]的患者早期行晶状体摘除及[[周边虹膜切除术]]，并常做玻璃体切割术。由于这种[[眼球]]很小，在做切口时应十分小心，避免眼内的[[合并症]]。
(二)预后
预后良好。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
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