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斯蒂尔病
,成人'''斯蒂尔病'''是一种少见类型的[[类风湿关节炎]]，[[临床表现]]类似于全身起病型的幼年型类风湿[[关节炎]]。
==临床特点==
它表现为[[咽痛]]，不明原因的突然[[高热]]，达39～40℃以上，[[发热]]可持续数周或数月不等，伴有躯干、四肢[[皮疹]]，不痒，随热退而消失，多数患者有肝、脾、[[淋巴结肿大]]，血象[[白细胞]]数升高，亦可呈[[类白血病反应]]，[[血沉]]增快，[[类风湿因子]]阴性。[[关节]][[症状]]开始不突出，一般只有少数关节受累，多为膝、踝、腕等大关节，部分病人只有关节疼痛而无[[肿胀]]，可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。
==诊断标准==
此型患者存在周期发作与缓解交替过程。高热、皮疹、[[关节痛]]和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如[[感染]]、[[肿瘤]]等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。
一、日本成人斯蒂尔病研究委员会关于成人斯蒂尔病的诊断标准
主要标准：
1. 发热≥39℃，并持续一周以上
2. 关节痛持续二周以上
3. 典型皮疹
4. 白细胞增高≥10×109/L，包括[[中性粒细胞]]≥0.80
次要标准：
1. 咽痛
2. [[淋巴结]]和/或[[脾肿大]]
3. [[肝功能异常]]
4. 类风湿因子和[[抗核抗体]]阴性
==鉴别诊断==
1. [[感染性疾病]]（尤其是[[败血症]]和[[传染性单核细胞增多症]]）
2. [[恶性肿瘤]]（尤其是[[恶性淋巴瘤]]、[[白血病]]）
3. [[风湿病]]（尤其是[[多发性动脉炎]]，有关节外征象的[[风湿]]性[[血管炎]]）
具有以上五项或五项以上标准，其中至少应有二项主要标准，并排除上述所列[[疾病]]，即可确诊。
==治疗==
一.非甾体类抗炎药
[[非甾体抗炎药]]对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大，常引起严重的[[副作用]]，故不是治疗本病的有效药物。
二、[[糖皮质激素]]
糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重[[并发症]]，肝功能异常、大量[[心包积液]]、[[心肌炎]]、[[肺炎]]、[[血管]]内[[凝血]]或其他脏器损害等。[[强的松]]剂量需要1mg2mg/(kg•d)方能有效, 足量的糖皮质激素可在第二天或一周内控制发热、皮疹和关节痛等症状，但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少强的松剂量，每一至二周减药2.5 mg5 mg，后期减药更要谨慎，最后用有效的小剂量维持一段较长时间。
三、[[免疫抑制剂]]及慢作用药物
为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂，如[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]、[[雷公藤多甙]]等。
四、其他方法
对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量[[免疫球蛋白]][[静脉注射]]或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白 200 400 mg/kg d 连续35天，必要时4周重复。也可联合中医[[中药]]治疗。
==参看==
*[[类风湿性关节炎]]
[[分类:疾病]]
==健康问答网关于斯蒂尔病的相关提问==
<rss title=off time=720000>http://www.wenda120.com/tags/1537/rss</rss>
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/search?qe=%E6%96%AF%E8%92%82%E5%B0%94%E7%97%85 名老中医谈斯蒂尔病]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==临床特点==
它表现为[[咽痛]]，不明原因的突然[[高热]]，达39～40℃以上，[[发热]]可持续数周或数月不等，伴有躯干、四肢[[皮疹]]，不痒，随热退而消失，多数患者有肝、脾、[[淋巴结肿大]]，血象[[白细胞]]数升高，亦可呈[[类白血病反应]]，[[血沉]]增快，[[类风湿因子]]阴性。[[关节]][[症状]]开始不突出，一般只有少数关节受累，多为膝、踝、腕等大关节，部分病人只有关节疼痛而无[[肿胀]]，可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。
==诊断标准==
此型患者存在周期发作与缓解交替过程。高热、皮疹、[[关节痛]]和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如[[感染]]、[[肿瘤]]等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。
一、日本成人斯蒂尔病研究委员会关于成人斯蒂尔病的诊断标准
主要标准：
1. 发热≥39℃，并持续一周以上
2. 关节痛持续二周以上
3. 典型皮疹
4. 白细胞增高≥10×109/L，包括[[中性粒细胞]]≥0.80
次要标准：
1. 咽痛
2. [[淋巴结]]和/或[[脾肿大]]
3. [[肝功能异常]]
4. 类风湿因子和[[抗核抗体]]阴性
==鉴别诊断==
1. [[感染性疾病]]（尤其是[[败血症]]和[[传染性单核细胞增多症]]）
2. [[恶性肿瘤]]（尤其是[[恶性淋巴瘤]]、[[白血病]]）
3. [[风湿病]]（尤其是[[多发性动脉炎]]，有关节外征象的[[风湿]]性[[血管炎]]）
具有以上五项或五项以上标准，其中至少应有二项主要标准，并排除上述所列[[疾病]]，即可确诊。
==治疗==
一.非甾体类抗炎药
[[非甾体抗炎药]]对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大，常引起严重的[[副作用]]，故不是治疗本病的有效药物。
二、[[糖皮质激素]]
糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重[[并发症]]，肝功能异常、大量[[心包积液]]、[[心肌炎]]、[[肺炎]]、[[血管]]内[[凝血]]或其他脏器损害等。[[强的松]]剂量需要1mg2mg/(kg•d)方能有效, 足量的糖皮质激素可在第二天或一周内控制发热、皮疹和关节痛等症状，但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少强的松剂量，每一至二周减药2.5 mg5 mg，后期减药更要谨慎，最后用有效的小剂量维持一段较长时间。
三、[[免疫抑制剂]]及慢作用药物
为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂，如[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]、[[雷公藤多甙]]等。
四、其他方法
对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量[[免疫球蛋白]][[静脉注射]]或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白 200 400 mg/kg d 连续35天，必要时4周重复。也可联合中医[[中药]]治疗。
==参看==
*[[类风湿性关节炎]]
[[分类:疾病]]
==健康问答网关于斯蒂尔病的相关提问==
<rss title=off time=720000>http://www.wenda120.com/tags/1537/rss</rss>
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/search?qe=%E6%96%AF%E8%92%82%E5%B0%94%E7%97%85 名老中医谈斯蒂尔病]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
