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混合型[[RTA]],是兼上述两型Ⅰ、Ⅱ型RTA的临床特征并存。有人将本型分为混合型和Ⅲ型RTA两种。认为混合型兼有Ⅰ、Ⅱ型RTA两者之临床特征，被称为Ⅱ型RTA的亚型。
==混合型肾小管性酸中毒的病因==
(一)发病原因
混合型[[RTA]]是兼上述两型Ⅰ、Ⅱ型RTA的临床特征并存，故发病原因也兼有Ⅰ、Ⅱ型RTA的特征。
1.[[原发性疾病]] 散发的和[[遗传]]的。
2.[[继发性]][[遗传性疾病]] [[骨质]]石化症，[[神经性耳聋]]，[[碳酸酐酶]]B缺乏或功能减低，[[丙酮]]酸[[羟化酶]]缺乏，遗传性果糖[[耐量]]下降，[[胱氨酸]][[沉积症]]、Lowe[[综合征]]、[[Wilson病]]等。
3.药物和中毒 [[两性霉素B]]、锂、[[甲苯]]。
4.钙代谢异常 [[原发性]][[钙沉积]][[肾病]]，特发性高钙[[血症]]，[[维生素D]]过量或[[中毒]]，[[甲状腺功能亢进]]，[[甲状旁腺功能亢进]]。
5.全身[[免疫性]][[疾病]]和高丙种球蛋白疾病 特发性[[高丙种球蛋白血症]]、[[多发性骨髓瘤]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[舍格伦综合征]]、[[甲状腺炎]]、[[肝硬化]]、原发性胆管[[硬化]]、[[慢性活动性肝炎]]。
6.间质性肾疾病 [[梗阻性肾病]]、[[肾移植]]排斥反应、[[镰状细胞血红蛋白病]]、[[海绵肾]]、[[止痛剂]]肾病。
7.原发性疾病 散发的，遗传性的。
8.继发性遗传性疾病 遗传性果糖含量下降、碳酸酐酶B缺乏及功能减低、
9.药物和毒物 重金属(铅、镉、汞、铜)，[[碳酸酐酶抑制剂]]，服用过期[[四环素]]。
10.其他 甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、舍格伦综合征、[[淀粉]]样变、[[肾病综合征]]、肾移植排斥反应、高维生素D血症、慢性活动性肝炎。
<span> <span lang=\"EN-US\">(</span>二<span lang=\"EN-US\">)</span>发病机制<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> 混合型<span lang=\"EN-US\">RTA</span>发病机制应与Ⅰ、Ⅱ型<span lang=\"EN-US\">RTA</span>相似。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">1.</span></span><span lang=\"EN-US\"> H<sup>+</sup></span><span>[[主动转运]]致管腔速度降低<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">(1)</span>梯度缺陷：</span><span lang=\"EN-US\">H<sup>+</sup></span><span>转运对管腔<span lang=\"EN-US\">H+(</span>管腔<span lang=\"EN-US\">-</span>[[细胞]]或管腔<span lang=\"EN-US\">-</span>小管周围<span lang=\"EN-US\">H+</span>梯度<span lang=\"EN-US\">)</span>的抑制作用异常敏感，其主动转运速度降低。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">(2)</span></span><span lang=\"EN-US\"> H<sup>+</sup></span><span>分泌缺陷：即使解除</span><span lang=\"EN-US\">H<sup>+</sup></span><span>浓度的抑制后，</span><span lang=\"EN-US\">H<sup>+</sup></span><span>由细胞向管腔转运仍低于正常，分泌能力降低。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">2.</span></span><span lang=\"EN-US\"> H<sup>+</sup></span><span>从管腔到细胞<span lang=\"EN-US\">(</span>或到间质<span lang=\"EN-US\">)</span>弥散速度增加<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">(1)</span></span><span lang=\"EN-US\"> H<sup>+</sup></span><span>[[反流]]增加：小管[[上皮细胞]]腔[[面膜]]或[[紧密连接]]对</span><span lang=\"EN-US\">H<sup>+</sup></span><span>通透性增加，使</span><span lang=\"EN-US\">H<sup>+</sup></span><span>由管腔向细胞内反流。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">(2)</span>依赖电压的</span><span lang=\"EN-US\">H<sup>+</sup></span><span>转运缺陷：因管腔<span lang=\"EN-US\">[[Na]]</span></span><sup><span lang=\"EN-US\">+</span></sup><span>吸收减少或<span lang=\"EN-US\">Cl</span></span><sup><span lang=\"EN-US\">-</span></sup><span>[[重吸收]]增加，降低了管腔的负电荷，降低了</span><span lang=\"EN-US\">H<sup>+</sup></span><span>的分泌或增加了</span><span lang=\"EN-US\">H<sup>+</sup></span><span>的反流。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">3.</span>重吸收</span><span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span><span>的能力下降 正常人</span><span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup><span>85%</span></span><span>在[[近曲小管]]被重吸收，近曲小管酸化功能受损害时，重吸收</span><span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span><span>的能力下降，过多的</span><span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span><span>从尿中排出，这种碳酸氢盐的耗失，使血中</span><span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span><span>含量下降，形成[[酸中毒]]和碱性尿。</span>
==混合型肾小管性酸中毒的症状==
混合型[[RTA]]典型者[[临床表现]]有：
1.常有[[酸中毒]] 典型病例有高氯酸[[血症]]，尿pH能降至5.5以下。或有[[糖尿]]、磷尿、[[氨基酸尿]]等。
2.[[低血钾]]的临床表现 [[继发性]]醛固酮增多促进K+的[[排泄]]，[[代谢性酸中毒]]与低钠、[[低钾血症]]可有生长发育迟缓、[[恶心]]、[[呕吐]]等酸性[[中毒]]以及软弱、[[疲乏]]、[[肌无力]]、[[便秘]]等[[低钠血症]]和低钾血症表现。
3.[[泌尿系结石]]。
4.[[骨病]] 其骨病的发生较Ⅰ型RTA患者多见，儿童表现为[[维生素D缺乏病]]，成人为[[骨硬化]]症。
5.继发性甲旁亢 部分患者[[尿磷]]排泄下降，出现血磷下降和继发性甲旁亢。
混合型肾小管酸中毒与 Ⅰ型RTA相近者其诊断依据为有引起Ⅰ型RTA的病因者。有高氯性酸中毒。尿铵>40mmol/d，[[氯化铵]]负荷试验尿pH>5.5，[[碳酸氢钠]]负荷试验，(U-B)PCO2<4.0kPa，可诊断本病。
与Ⅲ型RTA相近者为Ⅱ型RTA，其诊断依据为：有高氯性酸中毒，除外非肾原性[[疾病]]所致者。不明原因的低钾血症、[[低磷血症]]，[[尿糖]]阳性、尿磷升高、氨基酸尿，尿pH>6.O；酸、碱负荷试验阳性者可诊断本病。
==混合型肾小管性酸中毒的诊断==
===混合型肾小管性酸中毒的检查化验===
<span> <span lang=\"EN-US\">1.</span>[[血液]]化验 主要表现血<span lang=\"EN-US\">K<sup>+</sup></span>、<span lang=\"EN-US\">[[Ca]]<sup>2</sup> <sup>+</sup> </span>、<span lang=\"EN-US\">[[Na]]<sup>+</sup></span>、<span lang=\"EN-US\">PO<sub>4</sub><sup>3-</sup></span>偏低，血<span lang=\"EN-US\">Cl-</span>增高，[[血浆]]<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>减少，<span lang=\"EN-US\">CO2</span>结合力降低血氯升高，血<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>降低，血钾正常或降低。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">2.</span>尿液化验 尿中无细胞成分，<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>[[排泄]]分数多<span lang=\"EN-US\"><5%</span>，尿<span lang=\"EN-US\">NH<sub>4</sub><sup>+</sup><500mmol/d</span>，<span lang=\"EN-US\">24h</span>尿<span lang=\"EN-US\">K<sup>+</sup></span>、<span lang=\"EN-US\">Ca<sup>2</sup> <sup>+</sup> </span>、<span lang=\"EN-US\">Na<sup>+</sup></span>、<span lang=\"EN-US\">PO<sub>4</sub><sup>3-</sup>-</span>排出增多。尿<span lang=\"EN-US\">pH>5.5</span>，尿钾排泄量增加。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">3.</span>负荷试验<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">(1)</span>[[氯化铵]]试验：对可疑和不完全性<span lang=\"EN-US\">Ⅰ</span>型<span lang=\"EN-US\">[[RTA]]</span>常用试验<span lang=\"EN-US\">;</span>给受试者氯化铵<span lang=\"EN-US\">0.1g/(kg.d)</span>，分<span lang=\"EN-US\">3</span>次口服，连续<span lang=\"EN-US\">3</span>天。第<span lang=\"EN-US\">3</span>天每小时留尿<span lang=\"EN-US\">1</span>次，测尿<span lang=\"EN-US\">pH</span>及血<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>，当血<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>降至<span lang=\"EN-US\">20mmol/L</span>以下时而尿<span lang=\"EN-US\">pH>5.5</span>，有诊断价值。有[[肝病]]者改用[[氯化钙]]<span lang=\"EN-US\">1mmol/(kg.d)</span>，方法与阳性结果的判定同氯化铵负荷试验。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">(2)</span>尿铵测定：正常人尿铵排泄量约为<span lang=\"EN-US\">40mmol/d</span>，<span lang=\"EN-US\">Ⅰ</span>型<span lang=\"EN-US\">RTA</span>尿铵排泄量<span lang=\"EN-US\"><40mmol/d</span>。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">(3)</span>尿<span lang=\"EN-US\">PCO2</span>测定：<span lang=\"EN-US\">5%</span>[[碳酸氢钠]][[静脉滴注]]， 使血<span lang=\"EN-US\">pH</span>维持在<span lang=\"EN-US\">0.5h</span>以上<span lang=\"EN-US\">;</span>当尿<span lang=\"EN-US\">pH></span>血<span lang=\"EN-US\">pH</span>时，尿<span lang=\"EN-US\">PCO2></span>血<span lang=\"EN-US\">PCO2 2.66kPa</span>或更多则有诊断意义。即一旦尿液呈碱性，无论血<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>浓度是否恢复正常，如尿<span lang=\"EN-US\">PCO2>9.3kPa</span>可认为集合管<span lang=\"EN-US\">H+</span>分泌能力无异常。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">(4)</span>尿[[胱氨酸]]检查：[[近曲小管]]疾患时常存在[[胱氨酸尿]]，如阳性则有助于诊断<span lang=\"EN-US\">(</span>氰化物硝基氢氰酸盐试验：取尿液<span lang=\"EN-US\">5ml</span>加[[浓氨水]]<span lang=\"EN-US\">1</span>滴，<span lang=\"EN-US\">5%</span>的氰化钠<span lang=\"EN-US\">3</span>滴，呈紫红色反应为阳性<span lang=\"EN-US\">)</span>。在[[酸负荷试验]]中，如尿<span lang=\"EN-US\">pH<5.5</span>或更低，则诊断<span lang=\"EN-US\">Ⅱ</span>型<span lang=\"EN-US\">RTA</span>的亚型。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">(5)</span>碱负荷试验：<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">①</span>口服碳酸氢钠法：从<span lang=\"EN-US\">1mmol/(kg.d)</span>开始，逐天加量至<span lang=\"EN-US\">10mmol/(kg.d)</span>，[[酸中毒]]被纠正后，测血、尿<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>浓度与[[肾小球滤过率]]，计算尿<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>的百分率：尿中<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>量<span lang=\"EN-US\">=</span>尿<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup> (mmol/L)×</span>[[尿量]]<span lang=\"EN-US\">(ml/min)/</span>血浆<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup> (mmol/L)×GFR</span>。正常人尿<span lang=\"EN-US\">HCO3-</span>为零<span lang=\"EN-US\">;Ⅱ</span>型、混合型<span lang=\"EN-US\">RTA>15%</span>，<span lang=\"EN-US\">Ⅰ</span>型<span lang=\"EN-US\">RTA<3%</span>～<span lang=\"EN-US\">5%</span>。<br /><br /><span lang=\"EN-US\"> ②</span>[[静脉滴入]]碳酸氢钠法：以<span lang=\"EN-US\">4ml/min</span>的速度滴入<span lang=\"EN-US\">5%NaHC03</span>，持续<span lang=\"EN-US\">2h</span>。注入前测患者血<span lang=\"EN-US\">pH</span>、<span lang=\"EN-US\">PCO<sub>2</sub></span>、<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>浓度和尿<span lang=\"EN-US\">pH</span>、<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>浓度<span lang=\"EN-US\">;</span>以后分别在注入<span lang=\"EN-US\">30</span>，<span lang=\"EN-US\">90min</span>后测血<span lang=\"EN-US\">pH</span>、<span lang=\"EN-US\">PCO<sub>2</sub></span>、<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup>;60</span>，<span lang=\"EN-US\">120min</span>测尿<span lang=\"EN-US\">pH</span>和<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>，在患者血<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>恢复正常时，尿中<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>排泄量<span lang=\"EN-US\">></span>[[肾小球]]滤过量的<span lang=\"EN-US\">15%</span>，提示近曲小管<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>[[吸收障碍]]。尿<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>排泄分数<span lang=\"EN-US\">=(</span>尿<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup>/</span>血浆<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup>/(</span>尿[[肌酐]]<span lang=\"EN-US\">/</span>血肌酐<span lang=\"EN-US\">)</span>。血浆<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>浓度正常时，<span lang=\"EN-US\">Ⅱ</span>型<span lang=\"EN-US\">RTA HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>排泄分数<span lang=\"EN-US\">>15%</span>，<span lang=\"EN-US\">Ⅰ</span>型<span lang=\"EN-US\">RTA<5%</span>。此法可鉴别<span lang=\"EN-US\">Ⅰ</span>型、<span lang=\"EN-US\">Ⅱ</span>型<span lang=\"EN-US\">RTA</span>。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">4.</span>[[影像学]]检查<span lang=\"EN-US\"> KUB</span>平片或<span lang=\"EN-US\">IVP</span>片中可发现鱼籽样[[肾结石]]。并可了解[[骨病]]情况。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">5.</span>[[超声波]]检查 可了解[[肾脏]]有无[[钙化]]及[[结石]]。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
===混合型肾小管性酸中毒的鉴别诊断===
本病需与Ⅰ型、Ⅱ型[[RTA]]及[[肾小球]][[疾病]]所致[[代谢性酸中毒]]鉴别，后者常有[[肾小球滤过率下降]]，[[氮质血症]]的[[临床表现]]。也需与氮质[[潴留]]所致[[酸中毒]]的其他疾病和其他类型[[肾小管性酸中毒]]鉴别。如[[远端肾小管性酸中毒]]有时与[[尿毒症]]酸中毒可混淆，但尿毒症的代谢性酸中毒有氮质血症和血磷增高，鉴别不难。
由于遗传性[[特发性高钙尿症]]所致的[[肾钙化]]症，可引起远端肾小管性酸中毒，亦需与[[原发性]]者鉴别。此时的[[结石]]可为[[磷酸钙结石]]，但无[[低钾血症]]和代谢性酸中毒。不完全性RTA，最易和特发性高钙[[血症]]分不清，此时，可作[[氯化铵]]负荷试验。其他疾病引起的[[继发性]]远端肾小管性酸中毒则各有其临床特点。
==混合型肾小管性酸中毒的并发症==
[[代谢性酸中毒]]、[[低钾血症]]、软骨病，[[生长发育]]迟缓，[[维生素D缺乏病]]或[[骨软化]]症，部分发生[[肾结石]]或[[肾钙化]]，晚期发展成[[尿毒症]]，少数有神经性[[耳聋]]等。
==混合型肾小管性酸中毒的预防和治疗方法==
对Ⅲ型[[肾小管酸中毒]]，尚无有效预防措施。而[[继发性]][[疾病]]的预防应从治疗基础疾病入手，控制其发展致[[肾小管性酸中毒]]。
===混合型肾小管性酸中毒的西医治疗===
(一)治疗
混合型肾小管[[酸中毒]]及Ⅲ型[[肾小管酸中毒]]的治疗应参照Ⅰ、Ⅱ型。但Ⅲ型碱性药用量应更大，[[碳酸氢钠]]剂量每天5～10mmol/kg。与Ⅰ型[[RTA]]相似者治疗同Ⅰ型。
1.病因治疗 Ⅰ型RTA患者多有病因可寻，如能针对病因治疗，其钾和酸分泌障碍可得以纠正。
2.碱性药物的应用 Ⅰ型RTA碱性药物的剂量应偏小，剂量偏大可引起[[抽搐]]。因[[肝脏]]能将[[枸橼酸钠]]转化为碳酸氢钠，故常给以[[复方]]枸橼酸合剂即Shohl溶液([[枸橼酸]]140g，枸橼酸钠98g，加水至1000ml)50～100ml/d，分3次口服。
3.钾紊乱的治疗 低钾者常用[[枸橼酸钾]]合剂，即枸橼酸钠300g，枸橼酸钾200g，加水1800ml;60ml/d，分3次口服。补钾亦应从小剂量开始，逐渐增大。禁用[[氯化钾]]。
4.钙及[[维生素D]]的应用 维生素D的用量偏大，每天注射[[维生素D2]]或D3 30万U。当血钙>2.5mmol/L或[[血清碱性磷酸酶]]恢复正常时则停用，以避免[[高钙血症]];应用维生素D时必须与碱性药物同用。与Ⅱ型RTA相似者治疗同Ⅱ型肾小管酸中毒。
如有明显[[继发性]]原因如治疗药物或[[金属中毒]]、[[多发性骨髓瘤]]、[[肾病综合征]]、[[肾小管]]间质性[[疾病]]等，应积极治疗原发病。同时按Ⅱ型RTA的治疗原则进行相应治疗。
(二)预后
混合型肾小管酸中毒及Ⅲ型肾小管酸中毒如早期诊断及治疗，没有发生[[肾钙化]]症者，预后一般良好。及时补碱，可延缓出现肾钙化症和[[肾结石]];有些病人可以自发性缓解;有些肾钙化症的病人，尤其是加杂[[尿路感染]]时，可发展为[[慢性肾衰]]而死亡。
==混合型肾小管性酸中毒的护理==
对已病患者要积极治疗，防止病情进展，争取预后良好。
==参看==
*[[肾内科疾病]]
[[分类:肾内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==混合型肾小管性酸中毒的病因==
(一)发病原因
混合型[[RTA]]是兼上述两型Ⅰ、Ⅱ型RTA的临床特征并存，故发病原因也兼有Ⅰ、Ⅱ型RTA的特征。
1.[[原发性疾病]] 散发的和[[遗传]]的。
2.[[继发性]][[遗传性疾病]] [[骨质]]石化症，[[神经性耳聋]]，[[碳酸酐酶]]B缺乏或功能减低，[[丙酮]]酸[[羟化酶]]缺乏，遗传性果糖[[耐量]]下降，[[胱氨酸]][[沉积症]]、Lowe[[综合征]]、[[Wilson病]]等。
3.药物和中毒 [[两性霉素B]]、锂、[[甲苯]]。
4.钙代谢异常 [[原发性]][[钙沉积]][[肾病]]，特发性高钙[[血症]]，[[维生素D]]过量或[[中毒]]，[[甲状腺功能亢进]]，[[甲状旁腺功能亢进]]。
5.全身[[免疫性]][[疾病]]和高丙种球蛋白疾病 特发性[[高丙种球蛋白血症]]、[[多发性骨髓瘤]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[舍格伦综合征]]、[[甲状腺炎]]、[[肝硬化]]、原发性胆管[[硬化]]、[[慢性活动性肝炎]]。
6.间质性肾疾病 [[梗阻性肾病]]、[[肾移植]]排斥反应、[[镰状细胞血红蛋白病]]、[[海绵肾]]、[[止痛剂]]肾病。
7.原发性疾病 散发的，遗传性的。
8.继发性遗传性疾病 遗传性果糖含量下降、碳酸酐酶B缺乏及功能减低、
9.药物和毒物 重金属(铅、镉、汞、铜)，[[碳酸酐酶抑制剂]]，服用过期[[四环素]]。
10.其他 甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、舍格伦综合征、[[淀粉]]样变、[[肾病综合征]]、肾移植排斥反应、高维生素D血症、慢性活动性肝炎。
<span> <span lang=\"EN-US\">(</span>二<span lang=\"EN-US\">)</span>发病机制<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> 混合型<span lang=\"EN-US\">RTA</span>发病机制应与Ⅰ、Ⅱ型<span lang=\"EN-US\">RTA</span>相似。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">1.</span></span><span lang=\"EN-US\"> H<sup>+</sup></span><span>[[主动转运]]致管腔速度降低<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">(1)</span>梯度缺陷：</span><span lang=\"EN-US\">H<sup>+</sup></span><span>转运对管腔<span lang=\"EN-US\">H+(</span>管腔<span lang=\"EN-US\">-</span>[[细胞]]或管腔<span lang=\"EN-US\">-</span>小管周围<span lang=\"EN-US\">H+</span>梯度<span lang=\"EN-US\">)</span>的抑制作用异常敏感，其主动转运速度降低。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">(2)</span></span><span lang=\"EN-US\"> H<sup>+</sup></span><span>分泌缺陷：即使解除</span><span lang=\"EN-US\">H<sup>+</sup></span><span>浓度的抑制后，</span><span lang=\"EN-US\">H<sup>+</sup></span><span>由细胞向管腔转运仍低于正常，分泌能力降低。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">2.</span></span><span lang=\"EN-US\"> H<sup>+</sup></span><span>从管腔到细胞<span lang=\"EN-US\">(</span>或到间质<span lang=\"EN-US\">)</span>弥散速度增加<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">(1)</span></span><span lang=\"EN-US\"> H<sup>+</sup></span><span>[[反流]]增加：小管[[上皮细胞]]腔[[面膜]]或[[紧密连接]]对</span><span lang=\"EN-US\">H<sup>+</sup></span><span>通透性增加，使</span><span lang=\"EN-US\">H<sup>+</sup></span><span>由管腔向细胞内反流。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">(2)</span>依赖电压的</span><span lang=\"EN-US\">H<sup>+</sup></span><span>转运缺陷：因管腔<span lang=\"EN-US\">[[Na]]</span></span><sup><span lang=\"EN-US\">+</span></sup><span>吸收减少或<span lang=\"EN-US\">Cl</span></span><sup><span lang=\"EN-US\">-</span></sup><span>[[重吸收]]增加，降低了管腔的负电荷，降低了</span><span lang=\"EN-US\">H<sup>+</sup></span><span>的分泌或增加了</span><span lang=\"EN-US\">H<sup>+</sup></span><span>的反流。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">3.</span>重吸收</span><span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span><span>的能力下降 正常人</span><span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup><span>85%</span></span><span>在[[近曲小管]]被重吸收，近曲小管酸化功能受损害时，重吸收</span><span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span><span>的能力下降，过多的</span><span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span><span>从尿中排出，这种碳酸氢盐的耗失，使血中</span><span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span><span>含量下降，形成[[酸中毒]]和碱性尿。</span>
==混合型肾小管性酸中毒的症状==
混合型[[RTA]]典型者[[临床表现]]有：
1.常有[[酸中毒]] 典型病例有高氯酸[[血症]]，尿pH能降至5.5以下。或有[[糖尿]]、磷尿、[[氨基酸尿]]等。
2.[[低血钾]]的临床表现 [[继发性]]醛固酮增多促进K+的[[排泄]]，[[代谢性酸中毒]]与低钠、[[低钾血症]]可有生长发育迟缓、[[恶心]]、[[呕吐]]等酸性[[中毒]]以及软弱、[[疲乏]]、[[肌无力]]、[[便秘]]等[[低钠血症]]和低钾血症表现。
3.[[泌尿系结石]]。
4.[[骨病]] 其骨病的发生较Ⅰ型RTA患者多见，儿童表现为[[维生素D缺乏病]]，成人为[[骨硬化]]症。
5.继发性甲旁亢 部分患者[[尿磷]]排泄下降，出现血磷下降和继发性甲旁亢。
混合型肾小管酸中毒与 Ⅰ型RTA相近者其诊断依据为有引起Ⅰ型RTA的病因者。有高氯性酸中毒。尿铵>40mmol/d，[[氯化铵]]负荷试验尿pH>5.5，[[碳酸氢钠]]负荷试验，(U-B)PCO2<4.0kPa，可诊断本病。
与Ⅲ型RTA相近者为Ⅱ型RTA，其诊断依据为：有高氯性酸中毒，除外非肾原性[[疾病]]所致者。不明原因的低钾血症、[[低磷血症]]，[[尿糖]]阳性、尿磷升高、氨基酸尿，尿pH>6.O；酸、碱负荷试验阳性者可诊断本病。
==混合型肾小管性酸中毒的诊断==
===混合型肾小管性酸中毒的检查化验===
<span> <span lang=\"EN-US\">1.</span>[[血液]]化验 主要表现血<span lang=\"EN-US\">K<sup>+</sup></span>、<span lang=\"EN-US\">[[Ca]]<sup>2</sup> <sup>+</sup> </span>、<span lang=\"EN-US\">[[Na]]<sup>+</sup></span>、<span lang=\"EN-US\">PO<sub>4</sub><sup>3-</sup></span>偏低，血<span lang=\"EN-US\">Cl-</span>增高，[[血浆]]<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>减少，<span lang=\"EN-US\">CO2</span>结合力降低血氯升高，血<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>降低，血钾正常或降低。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">2.</span>尿液化验 尿中无细胞成分，<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>[[排泄]]分数多<span lang=\"EN-US\"><5%</span>，尿<span lang=\"EN-US\">NH<sub>4</sub><sup>+</sup><500mmol/d</span>，<span lang=\"EN-US\">24h</span>尿<span lang=\"EN-US\">K<sup>+</sup></span>、<span lang=\"EN-US\">Ca<sup>2</sup> <sup>+</sup> </span>、<span lang=\"EN-US\">Na<sup>+</sup></span>、<span lang=\"EN-US\">PO<sub>4</sub><sup>3-</sup>-</span>排出增多。尿<span lang=\"EN-US\">pH>5.5</span>，尿钾排泄量增加。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">3.</span>负荷试验<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">(1)</span>[[氯化铵]]试验：对可疑和不完全性<span lang=\"EN-US\">Ⅰ</span>型<span lang=\"EN-US\">[[RTA]]</span>常用试验<span lang=\"EN-US\">;</span>给受试者氯化铵<span lang=\"EN-US\">0.1g/(kg.d)</span>，分<span lang=\"EN-US\">3</span>次口服，连续<span lang=\"EN-US\">3</span>天。第<span lang=\"EN-US\">3</span>天每小时留尿<span lang=\"EN-US\">1</span>次，测尿<span lang=\"EN-US\">pH</span>及血<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>，当血<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>降至<span lang=\"EN-US\">20mmol/L</span>以下时而尿<span lang=\"EN-US\">pH>5.5</span>，有诊断价值。有[[肝病]]者改用[[氯化钙]]<span lang=\"EN-US\">1mmol/(kg.d)</span>，方法与阳性结果的判定同氯化铵负荷试验。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">(2)</span>尿铵测定：正常人尿铵排泄量约为<span lang=\"EN-US\">40mmol/d</span>，<span lang=\"EN-US\">Ⅰ</span>型<span lang=\"EN-US\">RTA</span>尿铵排泄量<span lang=\"EN-US\"><40mmol/d</span>。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">(3)</span>尿<span lang=\"EN-US\">PCO2</span>测定：<span lang=\"EN-US\">5%</span>[[碳酸氢钠]][[静脉滴注]]， 使血<span lang=\"EN-US\">pH</span>维持在<span lang=\"EN-US\">0.5h</span>以上<span lang=\"EN-US\">;</span>当尿<span lang=\"EN-US\">pH></span>血<span lang=\"EN-US\">pH</span>时，尿<span lang=\"EN-US\">PCO2></span>血<span lang=\"EN-US\">PCO2 2.66kPa</span>或更多则有诊断意义。即一旦尿液呈碱性，无论血<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>浓度是否恢复正常，如尿<span lang=\"EN-US\">PCO2>9.3kPa</span>可认为集合管<span lang=\"EN-US\">H+</span>分泌能力无异常。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">(4)</span>尿[[胱氨酸]]检查：[[近曲小管]]疾患时常存在[[胱氨酸尿]]，如阳性则有助于诊断<span lang=\"EN-US\">(</span>氰化物硝基氢氰酸盐试验：取尿液<span lang=\"EN-US\">5ml</span>加[[浓氨水]]<span lang=\"EN-US\">1</span>滴，<span lang=\"EN-US\">5%</span>的氰化钠<span lang=\"EN-US\">3</span>滴，呈紫红色反应为阳性<span lang=\"EN-US\">)</span>。在[[酸负荷试验]]中，如尿<span lang=\"EN-US\">pH<5.5</span>或更低，则诊断<span lang=\"EN-US\">Ⅱ</span>型<span lang=\"EN-US\">RTA</span>的亚型。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">(5)</span>碱负荷试验：<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">①</span>口服碳酸氢钠法：从<span lang=\"EN-US\">1mmol/(kg.d)</span>开始，逐天加量至<span lang=\"EN-US\">10mmol/(kg.d)</span>，[[酸中毒]]被纠正后，测血、尿<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>浓度与[[肾小球滤过率]]，计算尿<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>的百分率：尿中<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>量<span lang=\"EN-US\">=</span>尿<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup> (mmol/L)×</span>[[尿量]]<span lang=\"EN-US\">(ml/min)/</span>血浆<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup> (mmol/L)×GFR</span>。正常人尿<span lang=\"EN-US\">HCO3-</span>为零<span lang=\"EN-US\">;Ⅱ</span>型、混合型<span lang=\"EN-US\">RTA>15%</span>，<span lang=\"EN-US\">Ⅰ</span>型<span lang=\"EN-US\">RTA<3%</span>～<span lang=\"EN-US\">5%</span>。<br /><br /><span lang=\"EN-US\"> ②</span>[[静脉滴入]]碳酸氢钠法：以<span lang=\"EN-US\">4ml/min</span>的速度滴入<span lang=\"EN-US\">5%NaHC03</span>，持续<span lang=\"EN-US\">2h</span>。注入前测患者血<span lang=\"EN-US\">pH</span>、<span lang=\"EN-US\">PCO<sub>2</sub></span>、<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>浓度和尿<span lang=\"EN-US\">pH</span>、<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>浓度<span lang=\"EN-US\">;</span>以后分别在注入<span lang=\"EN-US\">30</span>，<span lang=\"EN-US\">90min</span>后测血<span lang=\"EN-US\">pH</span>、<span lang=\"EN-US\">PCO<sub>2</sub></span>、<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup>;60</span>，<span lang=\"EN-US\">120min</span>测尿<span lang=\"EN-US\">pH</span>和<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>，在患者血<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>恢复正常时，尿中<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>排泄量<span lang=\"EN-US\">></span>[[肾小球]]滤过量的<span lang=\"EN-US\">15%</span>，提示近曲小管<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>[[吸收障碍]]。尿<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>排泄分数<span lang=\"EN-US\">=(</span>尿<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup>/</span>血浆<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup>/(</span>尿[[肌酐]]<span lang=\"EN-US\">/</span>血肌酐<span lang=\"EN-US\">)</span>。血浆<span lang=\"EN-US\">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>浓度正常时，<span lang=\"EN-US\">Ⅱ</span>型<span lang=\"EN-US\">RTA HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>排泄分数<span lang=\"EN-US\">>15%</span>，<span lang=\"EN-US\">Ⅰ</span>型<span lang=\"EN-US\">RTA<5%</span>。此法可鉴别<span lang=\"EN-US\">Ⅰ</span>型、<span lang=\"EN-US\">Ⅱ</span>型<span lang=\"EN-US\">RTA</span>。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">4.</span>[[影像学]]检查<span lang=\"EN-US\"> KUB</span>平片或<span lang=\"EN-US\">IVP</span>片中可发现鱼籽样[[肾结石]]。并可了解[[骨病]]情况。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
<span> <span lang=\"EN-US\">5.</span>[[超声波]]检查 可了解[[肾脏]]有无[[钙化]]及[[结石]]。<span lang=\"EN-US\"></span></span>
===混合型肾小管性酸中毒的鉴别诊断===
本病需与Ⅰ型、Ⅱ型[[RTA]]及[[肾小球]][[疾病]]所致[[代谢性酸中毒]]鉴别，后者常有[[肾小球滤过率下降]]，[[氮质血症]]的[[临床表现]]。也需与氮质[[潴留]]所致[[酸中毒]]的其他疾病和其他类型[[肾小管性酸中毒]]鉴别。如[[远端肾小管性酸中毒]]有时与[[尿毒症]]酸中毒可混淆，但尿毒症的代谢性酸中毒有氮质血症和血磷增高，鉴别不难。
由于遗传性[[特发性高钙尿症]]所致的[[肾钙化]]症，可引起远端肾小管性酸中毒，亦需与[[原发性]]者鉴别。此时的[[结石]]可为[[磷酸钙结石]]，但无[[低钾血症]]和代谢性酸中毒。不完全性RTA，最易和特发性高钙[[血症]]分不清，此时，可作[[氯化铵]]负荷试验。其他疾病引起的[[继发性]]远端肾小管性酸中毒则各有其临床特点。
==混合型肾小管性酸中毒的并发症==
[[代谢性酸中毒]]、[[低钾血症]]、软骨病，[[生长发育]]迟缓，[[维生素D缺乏病]]或[[骨软化]]症，部分发生[[肾结石]]或[[肾钙化]]，晚期发展成[[尿毒症]]，少数有神经性[[耳聋]]等。
==混合型肾小管性酸中毒的预防和治疗方法==
对Ⅲ型[[肾小管酸中毒]]，尚无有效预防措施。而[[继发性]][[疾病]]的预防应从治疗基础疾病入手，控制其发展致[[肾小管性酸中毒]]。
===混合型肾小管性酸中毒的西医治疗===
(一)治疗
混合型肾小管[[酸中毒]]及Ⅲ型[[肾小管酸中毒]]的治疗应参照Ⅰ、Ⅱ型。但Ⅲ型碱性药用量应更大，[[碳酸氢钠]]剂量每天5～10mmol/kg。与Ⅰ型[[RTA]]相似者治疗同Ⅰ型。
1.病因治疗 Ⅰ型RTA患者多有病因可寻，如能针对病因治疗，其钾和酸分泌障碍可得以纠正。
2.碱性药物的应用 Ⅰ型RTA碱性药物的剂量应偏小，剂量偏大可引起[[抽搐]]。因[[肝脏]]能将[[枸橼酸钠]]转化为碳酸氢钠，故常给以[[复方]]枸橼酸合剂即Shohl溶液([[枸橼酸]]140g，枸橼酸钠98g，加水至1000ml)50～100ml/d，分3次口服。
3.钾紊乱的治疗 低钾者常用[[枸橼酸钾]]合剂，即枸橼酸钠300g，枸橼酸钾200g，加水1800ml;60ml/d，分3次口服。补钾亦应从小剂量开始，逐渐增大。禁用[[氯化钾]]。
4.钙及[[维生素D]]的应用 维生素D的用量偏大，每天注射[[维生素D2]]或D3 30万U。当血钙>2.5mmol/L或[[血清碱性磷酸酶]]恢复正常时则停用，以避免[[高钙血症]];应用维生素D时必须与碱性药物同用。与Ⅱ型RTA相似者治疗同Ⅱ型肾小管酸中毒。
如有明显[[继发性]]原因如治疗药物或[[金属中毒]]、[[多发性骨髓瘤]]、[[肾病综合征]]、[[肾小管]]间质性[[疾病]]等，应积极治疗原发病。同时按Ⅱ型RTA的治疗原则进行相应治疗。
(二)预后
混合型肾小管酸中毒及Ⅲ型肾小管酸中毒如早期诊断及治疗，没有发生[[肾钙化]]症者，预后一般良好。及时补碱，可延缓出现肾钙化症和[[肾结石]];有些病人可以自发性缓解;有些肾钙化症的病人，尤其是加杂[[尿路感染]]时，可发展为[[慢性肾衰]]而死亡。
==混合型肾小管性酸中毒的护理==
对已病患者要积极治疗，防止病情进展，争取预后良好。
==参看==
*[[肾内科疾病]]
[[分类:肾内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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