528,223
个编辑
更改
创建页面，内容为“'''层状鱼鳞病'''(lamellarichthyosis)又名'''隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病'''是一种少见的遗传性角化性皮肤病，属常染色体...”
'''层状鱼鳞病'''(lamellarichthyosis)又名'''隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病'''是一种少见的遗传性角化性[[皮肤病]]，属[[常染色体隐性遗传]]。
==层状鱼鳞癣的原因==
本病为[[常染色体隐性遗传]]。有研究显示其[[表皮细胞]]分裂率明显增加。
==层状鱼鳞癣的诊断==
典型[[症状]]为全身覆盖大片深黑色或褐色之[[鱼鳞癣]]，一出生的小[[婴儿]]大多呈现胶膜儿(CollodionBaby)的外观，外层脱落后开始[[脱皮]]，发生部位为全身或局限在[[头部]]、[[腹部]]及腿部，发红及不等程度的[[脱屑]]，其[[皮屑]]是大片的、褐色或灰色的，且紧紧附着在皮肤上。严重时，坚硬的皮屑会因为肢体的转动而在皱摺处、[[手掌]]、脚掌，[[手指]]裂开而限制了行动，[[关节]]也会渐渐僵硬。
其他症状有手脚掌增厚、头髮稀疏、[[眼睑]]嘴唇[[外翻]]、[[手指畸形]]以及[[皮肤]]损伤造成[[汗腺]]功能异常。患者的皮肤状态不易随着年龄增加而改善，但生命週期与一般人相当。由于[[新生儿]]的皮肤被破坏，所以会有水分过度流失、电解质失去平衡、[[体温]]失调及[[感染]]的危险。故患者所处环境的溼度及温度皆必须控制妥当，并注意电解质及液体、热量摄取，并预防感染的发生。
==层状鱼鳞癣的鉴别诊断==
[[层状鱼鳞癣]]的不同[[疾病]]：
1寻常型[[鱼鳞病]]：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形或多角性[[鳞屑]][[上臂]]及[[大腿]]伸侧常有明显的[[毛囊]]角化性[[丘疹]]掌趾受累[[发病率]]很高其角化性鳞屑是数层角质[[细胞]]不脱落堆积所致多于出生后数月出现5岁左右最重青春期后[[症状]]可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重
2[[性连锁]]隐患性鱼鳞病：可于生后或[[婴儿]]发病皮损鳞屑大而显著呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状[[皮肤干燥]]粗糙往往遍布全身[[腋窝]]及[[肘窝]]等部位亦可受累;[[腹部]][[背部]]尤重如面部受累则仅限于耳前及颜面侧面一般不发生毛囊角化掌趾处[[皮肤]]正常皮损不随年龄增长而减轻有时反而增重
3[[表皮松解性角化过度鱼鳞病]]又称[[大疱性先天性鱼鳞病样红皮病]]：为具有高畸变率的[[常染色体显性遗传病]]临床少见生后或生后数月可有泛发性及局面限性损害泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲生后即脱落出现泛发性潮红及鳞屑剥除鳞屑呈现润面红斑可逐渐消失可再发生较厚[[疣]]状鳞屑局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片
4层状鱼鳞病系[[常染色体隐性遗传]]生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹多引起[[眼睑]]及[[唇外翻]]数日后该膜脱落皮肤呈广泛弥漫性潮红上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑中央固着边缘游离往往对称性发于全身以肢体屈侧肘窝腋窝和[[外阴]]等部较为明显掌趾过度角化[[指甲]]及[[毛发]]过度生长病程经过迟缓可终生存在至[[成年期]][[红皮]]症可减轻但鳞屑仍存在
[[鱼鳞癣样红皮]]:[[常染色体]]显性遗传，为鱼鳞病的一种类型，又[[分水]]疱型和非[[水疱]]型。水疱型表现为全身潮红，可见[[疱疹]]和大片[[表皮剥脱]]，在剥露面上新形成的[[角质层]]，覆以大片灰褐色鳞屑呈疣状。非水疱型表现皮肤角化增厚，患儿周身皮红，整体包上一层厚的角质膜，状如火棉胶，[[包膜]]脱去后留下红皮，出现厚大的鳞片。
[[异常鱼鳞癣]]:鱼鳞病，是一种常见的遗传性[[皮肤角化病]]，旧称[[鱼鳞癣]]，[[中医]]称[[蛇皮癣]]。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因[[遗传]]方式不同，可分为常染色体显性遗传[[寻常性鱼鳞病]]、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性[[鱼鳞病样红皮病]]及[[板层状鱼鳞病]]。
典型症状为全身覆盖大片深黑色或褐色之鱼鳞癣，一出生的小婴儿大多呈现胶膜儿(CollodionBaby)的外观，外层脱落后开始[[脱皮]]，发生部位为全身或局限在[[头部]]、腹部及腿部，发红及不等程度的[[脱屑]]，其[[皮屑]]是大片的、褐色或灰色的，且紧紧附着在皮肤上。严重时，坚硬的皮屑会因为肢体的转动而在皱摺处、[[手掌]]、脚掌，[[手指]]裂开而限制了行动，[[关节]]也会渐渐僵硬。
其他症状有手脚掌增厚、头髮稀疏、眼睑嘴唇[[外翻]]、[[手指畸形]]以及皮肤损伤造成[[汗腺]]功能异常。患者的皮肤状态不易随着年龄增加而改善，但生命週期与一般人相当。由于[[新生儿]]的皮肤被破坏，所以会有水分过度流失、电解质失去平衡、[[体温]]失调及[[感染]]的危险。故患者所处环境的溼度及温度皆必须控制妥当，并注意电解质及液体、热量摄取，并预防感染的发生。
==层状鱼鳞癣的治疗和预防方法==
[[鱼鳞病]]在治疗上主要是使用油脂类软膏外涂，其中以10%[[尿素软膏]]效果较好，长期使用可使[[皮肤]]外观得到改善，如果配合[[温泉]]洗浴则效果更好。另外，使用5%[[乳酸]]或[[羟基]][[丁二酸]]配制的亲水性软膏局部外用也有良好效果;口服[[维生素A]]也可使[[症状]]得到改善，但长期使用可引起脱钙、[[脱发]]等[[不良反应]]。
鱼鳞病患者皮肤较干燥，平时应避免过度洗浴，尤其不能用热水洗烫或用碱性太强的肥皂搓洗。冬季气候干燥的时候，注意外涂油[[脂类]]护肤品以使皮肤保持润泽。饮食上要注意多食用[[蔬菜]]、水果，适当吃一些动物[[肝脏]]、[[胡萝卜]]等富含[[维生素]]的食品。
==参看==
*[[明癣]]
*[[回旋形线状鱼鳞病]]
*[[先天性大疱性鱼鳞病样红皮病]]
*[[板层状鱼鳞病]]
*[[X联锁鱼鳞病]]
*[[寻常性鱼鳞病]]
*[[毛囊性鱼鳞病]]
*[[鳄皮婴儿综合征]]
*[[鱼鳞病]]
*[[皮肤症状]]
[[分类:皮肤症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==层状鱼鳞癣的原因==
本病为[[常染色体隐性遗传]]。有研究显示其[[表皮细胞]]分裂率明显增加。
==层状鱼鳞癣的诊断==
典型[[症状]]为全身覆盖大片深黑色或褐色之[[鱼鳞癣]]，一出生的小[[婴儿]]大多呈现胶膜儿(CollodionBaby)的外观，外层脱落后开始[[脱皮]]，发生部位为全身或局限在[[头部]]、[[腹部]]及腿部，发红及不等程度的[[脱屑]]，其[[皮屑]]是大片的、褐色或灰色的，且紧紧附着在皮肤上。严重时，坚硬的皮屑会因为肢体的转动而在皱摺处、[[手掌]]、脚掌，[[手指]]裂开而限制了行动，[[关节]]也会渐渐僵硬。
其他症状有手脚掌增厚、头髮稀疏、[[眼睑]]嘴唇[[外翻]]、[[手指畸形]]以及[[皮肤]]损伤造成[[汗腺]]功能异常。患者的皮肤状态不易随着年龄增加而改善，但生命週期与一般人相当。由于[[新生儿]]的皮肤被破坏，所以会有水分过度流失、电解质失去平衡、[[体温]]失调及[[感染]]的危险。故患者所处环境的溼度及温度皆必须控制妥当，并注意电解质及液体、热量摄取，并预防感染的发生。
==层状鱼鳞癣的鉴别诊断==
[[层状鱼鳞癣]]的不同[[疾病]]：
1寻常型[[鱼鳞病]]：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形或多角性[[鳞屑]][[上臂]]及[[大腿]]伸侧常有明显的[[毛囊]]角化性[[丘疹]]掌趾受累[[发病率]]很高其角化性鳞屑是数层角质[[细胞]]不脱落堆积所致多于出生后数月出现5岁左右最重青春期后[[症状]]可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重
2[[性连锁]]隐患性鱼鳞病：可于生后或[[婴儿]]发病皮损鳞屑大而显著呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状[[皮肤干燥]]粗糙往往遍布全身[[腋窝]]及[[肘窝]]等部位亦可受累;[[腹部]][[背部]]尤重如面部受累则仅限于耳前及颜面侧面一般不发生毛囊角化掌趾处[[皮肤]]正常皮损不随年龄增长而减轻有时反而增重
3[[表皮松解性角化过度鱼鳞病]]又称[[大疱性先天性鱼鳞病样红皮病]]：为具有高畸变率的[[常染色体显性遗传病]]临床少见生后或生后数月可有泛发性及局面限性损害泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲生后即脱落出现泛发性潮红及鳞屑剥除鳞屑呈现润面红斑可逐渐消失可再发生较厚[[疣]]状鳞屑局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片
4层状鱼鳞病系[[常染色体隐性遗传]]生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹多引起[[眼睑]]及[[唇外翻]]数日后该膜脱落皮肤呈广泛弥漫性潮红上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑中央固着边缘游离往往对称性发于全身以肢体屈侧肘窝腋窝和[[外阴]]等部较为明显掌趾过度角化[[指甲]]及[[毛发]]过度生长病程经过迟缓可终生存在至[[成年期]][[红皮]]症可减轻但鳞屑仍存在
[[鱼鳞癣样红皮]]:[[常染色体]]显性遗传，为鱼鳞病的一种类型，又[[分水]]疱型和非[[水疱]]型。水疱型表现为全身潮红，可见[[疱疹]]和大片[[表皮剥脱]]，在剥露面上新形成的[[角质层]]，覆以大片灰褐色鳞屑呈疣状。非水疱型表现皮肤角化增厚，患儿周身皮红，整体包上一层厚的角质膜，状如火棉胶，[[包膜]]脱去后留下红皮，出现厚大的鳞片。
[[异常鱼鳞癣]]:鱼鳞病，是一种常见的遗传性[[皮肤角化病]]，旧称[[鱼鳞癣]]，[[中医]]称[[蛇皮癣]]。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因[[遗传]]方式不同，可分为常染色体显性遗传[[寻常性鱼鳞病]]、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性[[鱼鳞病样红皮病]]及[[板层状鱼鳞病]]。
典型症状为全身覆盖大片深黑色或褐色之鱼鳞癣，一出生的小婴儿大多呈现胶膜儿(CollodionBaby)的外观，外层脱落后开始[[脱皮]]，发生部位为全身或局限在[[头部]]、腹部及腿部，发红及不等程度的[[脱屑]]，其[[皮屑]]是大片的、褐色或灰色的，且紧紧附着在皮肤上。严重时，坚硬的皮屑会因为肢体的转动而在皱摺处、[[手掌]]、脚掌，[[手指]]裂开而限制了行动，[[关节]]也会渐渐僵硬。
其他症状有手脚掌增厚、头髮稀疏、眼睑嘴唇[[外翻]]、[[手指畸形]]以及皮肤损伤造成[[汗腺]]功能异常。患者的皮肤状态不易随着年龄增加而改善，但生命週期与一般人相当。由于[[新生儿]]的皮肤被破坏，所以会有水分过度流失、电解质失去平衡、[[体温]]失调及[[感染]]的危险。故患者所处环境的溼度及温度皆必须控制妥当，并注意电解质及液体、热量摄取，并预防感染的发生。
==层状鱼鳞癣的治疗和预防方法==
[[鱼鳞病]]在治疗上主要是使用油脂类软膏外涂，其中以10%[[尿素软膏]]效果较好，长期使用可使[[皮肤]]外观得到改善，如果配合[[温泉]]洗浴则效果更好。另外，使用5%[[乳酸]]或[[羟基]][[丁二酸]]配制的亲水性软膏局部外用也有良好效果;口服[[维生素A]]也可使[[症状]]得到改善，但长期使用可引起脱钙、[[脱发]]等[[不良反应]]。
鱼鳞病患者皮肤较干燥，平时应避免过度洗浴，尤其不能用热水洗烫或用碱性太强的肥皂搓洗。冬季气候干燥的时候，注意外涂油[[脂类]]护肤品以使皮肤保持润泽。饮食上要注意多食用[[蔬菜]]、水果，适当吃一些动物[[肝脏]]、[[胡萝卜]]等富含[[维生素]]的食品。
==参看==
*[[明癣]]
*[[回旋形线状鱼鳞病]]
*[[先天性大疱性鱼鳞病样红皮病]]
*[[板层状鱼鳞病]]
*[[X联锁鱼鳞病]]
*[[寻常性鱼鳞病]]
*[[毛囊性鱼鳞病]]
*[[鳄皮婴儿综合征]]
*[[鱼鳞病]]
*[[皮肤症状]]
[[分类:皮肤症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
