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[[皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病]](keratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans),又称[[真皮]]穿通性毛囊与[[毛囊]]周围角化过度病(hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans)、穿通性过度[[角化病]](heperkeratosis penetrans)、毛囊及毛囊旁角化过度病(hyperkeratosis follicularis et parafollicularis),本病少见,1916年由Kyrle首先描述。其特点为毛囊性或非毛囊性[[皮肤]]过度角化而形成的圆锥形角化性[[丘疹]]、[[结节]],角质剥除后可见凹坑,好发四肢。
==皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病的病因==
(一)发病原因
病因不明。可有家族史。多数认为本病属遗传性[[皮肤病]],可能为[[常染色体隐性遗传]]。有人认为可能与[[糖尿病]]和[[慢性肾功能不全]]或与[[感染]]因素有关。还有认为与[[维生素A]][[代谢异常]]有关。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。有人认为可能与常染色体隐性遗传,糖尿病和慢性肾功能不全或与感染因素有关。
==皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病的症状==
发病缓慢,一般无自觉[[症状]]。多见于20~60岁,皮损好发于四肢。基本损害为[[毛囊]]角化性[[丘疹]],中心有角栓,除去[[角栓]]可见凹坑,损害呈[[肤色]]或浅褐色,周围有红晕。有时皮损可融合成[[疣]]状斑块。掌跖、[[黏膜]]一般不受累。本病常伴有[[糖尿病]]及[[肝肾]]疾患,如糖尿病及肝肾病得到控制,本病可减轻或自行消退。
根据有角栓性丘疹、[[结节]]或斑块,去除角栓后,留有凹坑等特点,结合[[病理]]易于诊断。
==皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病的诊断==
===皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病的检查化验===
有相关疾患的实验室指标异常如[[血糖]]、[[尿糖]]增高等。
组织病理:病变为一高度角化和部分角化不全的[[角质栓]],嵌入[[表皮]]内,[[角栓]]内角化或不全[[角化]]物质向表皮内陷部位的表皮往下延伸压迫表皮,并从表皮断裂处侵入[[真皮]]上部。角质栓边缘有角化不全及[[嗜碱性]]碎片,下陷的表皮空泡[[变性]]及部分[[角化不良]]。穿透至真皮处,可见由炎[[细胞]]和[[异物巨细胞]]组成的[[肉芽肿]]性反应。
===皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病的鉴别诊断===
应与下列[[疾病]]鉴别:
1.[[穿通性毛囊炎]] 多见于青年,全部为[[毛囊]]性角性[[丘疹]],不在毛囊旁,无融合现象。[[毛囊角栓]]内含有卷毛或毛囊残端,[[毛发]]刺入[[表皮]]引起穿通,穿通处可见[[嗜碱性]]碎片及炎[[细胞]]排入毛囊。
2.匐行性穿通性弹力[[纤维]]病 角化性丘疹较小,集簇排列成环状;好发于颈旁、额部、面部或[[上肢]]。组织病理主要为真皮浅层,尤其[[乳头]]内弹力纤维增多,变粗及[[经表皮排出]]。其上表皮有狭窄的管道,管道内有嗜碱性碎片及[[嗜酸性]]弹力纤维排入管道内。
3.[[反应性穿通性胶原病]] 常与[[外伤]]有关,多在婴幼儿时期或儿童发病。初期损害为针头大小丘疹,呈[[肤色]],丘疹发展至4~6mm时,中央形成脐状凹陷。多见于[[手背]]、[[前臂]]、肘、膝等处。皮损可于6~8周自行消退。结合[[病理]]可以区别。
==皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病的并发症==
本病常伴有[[糖尿病]]及[[肝肾]]疾患。
==皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病的预防和治疗方法==
(一)治疗
本病无特效治疗方法。主要是对症治疗。当患者合并有[[糖尿病]]或[[肝病]]时,当[[合并症]]改善,本病亦随之改善。可用[[维生素A]] 10万U/d。[[维生素E]] 400mg/d,1月后皮损可减轻。试用[[阿维A]],10mg,2次/d,有一定效果,但停药后易复发。局部用0.1%[[维A酸]]霜或角质溶解剂软膏可使皮损变平,使[[症状]]减轻。对巨大损害可用手术切除或[[激光]]、电灼、[[冷冻]]等[[疗法]],可收到一定效果。
(二)预后
如糖尿病及[[肝肾]]病得到控制,本病可减轻或自行消退。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病的病因==
(一)发病原因
病因不明。可有家族史。多数认为本病属遗传性[[皮肤病]],可能为[[常染色体隐性遗传]]。有人认为可能与[[糖尿病]]和[[慢性肾功能不全]]或与[[感染]]因素有关。还有认为与[[维生素A]][[代谢异常]]有关。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。有人认为可能与常染色体隐性遗传,糖尿病和慢性肾功能不全或与感染因素有关。
==皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病的症状==
发病缓慢,一般无自觉[[症状]]。多见于20~60岁,皮损好发于四肢。基本损害为[[毛囊]]角化性[[丘疹]],中心有角栓,除去[[角栓]]可见凹坑,损害呈[[肤色]]或浅褐色,周围有红晕。有时皮损可融合成[[疣]]状斑块。掌跖、[[黏膜]]一般不受累。本病常伴有[[糖尿病]]及[[肝肾]]疾患,如糖尿病及肝肾病得到控制,本病可减轻或自行消退。
根据有角栓性丘疹、[[结节]]或斑块,去除角栓后,留有凹坑等特点,结合[[病理]]易于诊断。
==皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病的诊断==
===皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病的检查化验===
有相关疾患的实验室指标异常如[[血糖]]、[[尿糖]]增高等。
组织病理:病变为一高度角化和部分角化不全的[[角质栓]],嵌入[[表皮]]内,[[角栓]]内角化或不全[[角化]]物质向表皮内陷部位的表皮往下延伸压迫表皮,并从表皮断裂处侵入[[真皮]]上部。角质栓边缘有角化不全及[[嗜碱性]]碎片,下陷的表皮空泡[[变性]]及部分[[角化不良]]。穿透至真皮处,可见由炎[[细胞]]和[[异物巨细胞]]组成的[[肉芽肿]]性反应。
===皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病的鉴别诊断===
应与下列[[疾病]]鉴别:
1.[[穿通性毛囊炎]] 多见于青年,全部为[[毛囊]]性角性[[丘疹]],不在毛囊旁,无融合现象。[[毛囊角栓]]内含有卷毛或毛囊残端,[[毛发]]刺入[[表皮]]引起穿通,穿通处可见[[嗜碱性]]碎片及炎[[细胞]]排入毛囊。
2.匐行性穿通性弹力[[纤维]]病 角化性丘疹较小,集簇排列成环状;好发于颈旁、额部、面部或[[上肢]]。组织病理主要为真皮浅层,尤其[[乳头]]内弹力纤维增多,变粗及[[经表皮排出]]。其上表皮有狭窄的管道,管道内有嗜碱性碎片及[[嗜酸性]]弹力纤维排入管道内。
3.[[反应性穿通性胶原病]] 常与[[外伤]]有关,多在婴幼儿时期或儿童发病。初期损害为针头大小丘疹,呈[[肤色]],丘疹发展至4~6mm时,中央形成脐状凹陷。多见于[[手背]]、[[前臂]]、肘、膝等处。皮损可于6~8周自行消退。结合[[病理]]可以区别。
==皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病的并发症==
本病常伴有[[糖尿病]]及[[肝肾]]疾患。
==皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病的预防和治疗方法==
(一)治疗
本病无特效治疗方法。主要是对症治疗。当患者合并有[[糖尿病]]或[[肝病]]时,当[[合并症]]改善,本病亦随之改善。可用[[维生素A]] 10万U/d。[[维生素E]] 400mg/d,1月后皮损可减轻。试用[[阿维A]],10mg,2次/d,有一定效果,但停药后易复发。局部用0.1%[[维A酸]]霜或角质溶解剂软膏可使皮损变平,使[[症状]]减轻。对巨大损害可用手术切除或[[激光]]、电灼、[[冷冻]]等[[疗法]],可收到一定效果。
(二)预后
如糖尿病及[[肝肾]]病得到控制,本病可减轻或自行消退。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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