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[[中枢神经系统白血病]](central nervous system leukemia, CNSL)，简称“脑白”，系由于[[白血病细胞浸润]]至[[脑膜]]或脑实质，使患者表现出相应的[[神经]]和/或精神[[症状]]。脑白可见于[[白血病]]病程的任何阶段。中枢神经系统白血病以脑实质[[浸润]]者少见。
==脑实质的浸润的原因==
该类型的[[白血病]], 往往以[[神经系统]]出现异常为首[[发症]]状,外周血、[[骨髓]]及[[脑脊液]]在发病初期改变不明显。极易漏诊和误诊,延误治疗的最佳时期。
==脑实质的浸润的诊断==
确诊“脑白”主要依据以下几点
(1)具有相应的[[中枢神经系统]]受累的[[症状]]和[[体征]];
(2)[[脑脊液]]：压力增高>200毫米水柱;脑脊液中[[白细胞]]数 >0.01×109/L;脑脊液蛋白定性实验为阳性或[[蛋白]]定量>45mg/dl;脑脊液中可找到[[白血病]]细胞;
(3)排除了其他原因造成的[[神经系统疾病]]。在上述诸条中，以脑脊液中找到白血病细胞最具诊断意义。
==脑实质的浸润的鉴别诊断==
1.最需要鉴别的是以CNS-L为[[白血病]]首发表现者 误、漏诊的比例很高。引起[[颅内压升高]]及CSF类似于CNS-L改变的[[疾病]]，主要有病[[毒性]][[脑膜炎]]或[[脑炎]]、[[结核性脑膜炎]]、[[脑猪囊尾蚴病]]([[囊虫病]])及[[脑转移瘤]]等。鉴别点：①发现白血病的[[阳性体征]]、外周血或[[骨髓检查]]证实白血病存在。②只要想到白血病的可能，CSF应做[[细胞学]]检查，但大多数情况下极易忽略而漏查。③[[病毒]][[血清学]]检出相关[[抗体]]、CSF中找到[[抗酸杆菌]]、囊虫[[皮肤]]试验阳性及[[血清抗体]]检出及原发[[肿瘤]]的发现等均有利于非CNS-L的诊断。此外，结核性脑膜炎时，常伴肺[[粟粒性结核]]，[[影像学]]检查可辅助诊断。已明确为白血病的患者，在病程中出现CNS的[[临床表现]]及CSF异常改变，偶然还需和结核性或[[真菌性脑膜炎]]鉴别：①[[结核]]或[[真菌感染]]时，CSF中[[蛋白增高]]及糖降低的幅度远大于CNS-L。②[[病原学]]检查，[[感染]]者有时可找到[[真菌]]，少数情况下还可发现抗酸杆菌，而CNS-L则可检出白血病细胞。③鞘内注入抗白血病药物后，CNS-L常迅速好转，而感染者则无效。
2.大剂量[[阿糖胞苷]]治疗后，可产生[[神经]]毒性，尤其是[[小脑]]损害的临床表现。根据用药及CSF检查不难鉴别。此外，反复鞘内注[[药引]]起[[化学]]性[[蛛网膜炎]]，以及头颅[[放疗]]后并发的[[白质]][[脑病]]，有时需和CNS-L鉴别，且不易区分。反复CSF检测白血病细胞阴性，则CNS-L复发的可能较小。停止鞘内注药后逐渐好转，也可基本排除CNS-L复发。
确诊“脑白”主要依据以下几点
(1)具有相应的[[中枢神经系统]]受累的[[症状]]和[[体征]];
(2)[[脑脊液]]：压力增高>200毫米水柱;脑脊液中[[白细胞]]数 >0.01×109/L;脑脊液蛋白定性实验为阳性或[[蛋白]]定量>45mg/dl;脑脊液中可找到白血病细胞;
(3)排除了其他原因造成的[[神经系统疾病]]。在上述诸条中，以脑脊液中找到白血病细胞最具诊断意义。
==脑实质的浸润的治疗和预防方法==
由于CNS-L发生后治疗效果远不如预防治疗，且发生CNS-L者预后较差，所以预防治疗实际上已经作为AL常规治疗的一部分。多数意见认为，对于[[ALL]]，无论儿童或成人，普遍主张在[[中枢神经系统]][[症状]]发生前尽早预防性治疗，对于成人AML高危组，尤其M4、M5a型，大都主张预防性治疗。
1.[[放疗]] 大量的研究资料表明，放疗可以有效地预防CNS-L，它能使颅内及[[脊髓]]内所有的[[神经组织]]，包括[[蛛网膜]]浅层、深层的全部[[白血病]]细胞受到杀伤，而且不受[[脑脊液]]分布和流动的影响。目前常用的放疗方案如下：
(1)全颅+全脊髓放疗：一般采用60Co线或4～6MeV直线加速器[[X线]]。照射剂量以中线计算深度量，2岁以上照射组织量应为18～24Gy，分～15次在2.5～3周内完成。2岁以下照射剂量应降低到15～20Gy。
(2)扩大放疗：即在全颅及全脊髓照射的基础上同时对肝、脾、肾、[[性腺]]、[[胸腺]]进行放疗，照射方法及剂量同上，除胸腺照射剂量为20～30Gy外，其余CNS以外部位照射剂量为12Gy。
(3)全颅放疗+[[鞘内注射]]用药：全颅放疗的方法与剂量同前，但不做全脊髓放疗而代之以鞘内注射MTX。一般在放疗前1周或1天开始鞘内注射MTX，每周1或2次，共用6次，每次鞘内注射MTX的剂量为8～2mg/m2，并可辅之以注射Dex 2～5mg/次。
2.鞘内注射用药 鞘内用药在蛛网膜表层浓度最高，对蛛网膜表层的白血病细胞杀伤作用最大，而CNSL，特别是CNSL早期，白血病细胞主要累及蛛网膜表层，因此，鞘内用药对预防CNSL有重要价值。鞘内用药的[[穿刺]]部位一般选在第2～4[[腰椎]]间隙，但亦可高或低1个[[椎间隙]]。鞘内注射MTX是目前最常用而且效果肯定的鞘内注射用药，既能用于预防也能用于治疗CNSL，常用剂量为每次～12mg/m2，每周1～2次，连用4～6次。然后间隔6～8周重复鞘内注射MTX 1次，维持1～3年。鞘内注射[[阿糖胞苷]]一般用作二线鞘内注射用药，主要用于对MTX无效或[[过敏]]、AML、高危ALL等病人，也可[[联合用药]]。常用剂量为每次～50mg/m2，应用方法及疗程同MTX。
3.全身用药 由于血-脑脊液屏障的存在，常规剂量的全身用药常常不能在脑脊液中达到足够的[[药物浓度]]，以起到预防、治疗CNS-L的作用，因此，目前大多通过增加全身药物剂量的方式发挥其抗白血病作用。
目前最常用的全身用药是MTX。由于MTX不易透过血-脑脊液屏障，因此常规剂量MTX时其脑脊液中的浓度仅为血浓度的1.1%，而当采用中剂量(500～1500mg/m2)或大剂量(1500～2500mg/m2)MTX[[静脉]]用药时，脑脊液中的MTX浓度可提高到血浓度的40%～60%(10-7～10-5mol/L)，从而起到有效的杀灭白血病细胞作用。
中、大剂量Ara-C亦是常用、有效的全身用药。据研究，大剂量Ara-C[[静脉注射]]后，脑脊液中的药物浓度可达血浓度的40%。目前，中、大剂量Ara-C主要用于CR后治疗并能延长病人的CR期和存活期，但对其作为预防和治疗CNSL的具体方案和疗效尚待进一步研究验证。
==参看==
*[[中枢神经系统白血病]]
*[[头部症状]]
[[分类:头部症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==脑实质的浸润的原因==
该类型的[[白血病]], 往往以[[神经系统]]出现异常为首[[发症]]状,外周血、[[骨髓]]及[[脑脊液]]在发病初期改变不明显。极易漏诊和误诊,延误治疗的最佳时期。
==脑实质的浸润的诊断==
确诊“脑白”主要依据以下几点
(1)具有相应的[[中枢神经系统]]受累的[[症状]]和[[体征]];
(2)[[脑脊液]]：压力增高>200毫米水柱;脑脊液中[[白细胞]]数 >0.01×109/L;脑脊液蛋白定性实验为阳性或[[蛋白]]定量>45mg/dl;脑脊液中可找到[[白血病]]细胞;
(3)排除了其他原因造成的[[神经系统疾病]]。在上述诸条中，以脑脊液中找到白血病细胞最具诊断意义。
==脑实质的浸润的鉴别诊断==
1.最需要鉴别的是以CNS-L为[[白血病]]首发表现者 误、漏诊的比例很高。引起[[颅内压升高]]及CSF类似于CNS-L改变的[[疾病]]，主要有病[[毒性]][[脑膜炎]]或[[脑炎]]、[[结核性脑膜炎]]、[[脑猪囊尾蚴病]]([[囊虫病]])及[[脑转移瘤]]等。鉴别点：①发现白血病的[[阳性体征]]、外周血或[[骨髓检查]]证实白血病存在。②只要想到白血病的可能，CSF应做[[细胞学]]检查，但大多数情况下极易忽略而漏查。③[[病毒]][[血清学]]检出相关[[抗体]]、CSF中找到[[抗酸杆菌]]、囊虫[[皮肤]]试验阳性及[[血清抗体]]检出及原发[[肿瘤]]的发现等均有利于非CNS-L的诊断。此外，结核性脑膜炎时，常伴肺[[粟粒性结核]]，[[影像学]]检查可辅助诊断。已明确为白血病的患者，在病程中出现CNS的[[临床表现]]及CSF异常改变，偶然还需和结核性或[[真菌性脑膜炎]]鉴别：①[[结核]]或[[真菌感染]]时，CSF中[[蛋白增高]]及糖降低的幅度远大于CNS-L。②[[病原学]]检查，[[感染]]者有时可找到[[真菌]]，少数情况下还可发现抗酸杆菌，而CNS-L则可检出白血病细胞。③鞘内注入抗白血病药物后，CNS-L常迅速好转，而感染者则无效。
2.大剂量[[阿糖胞苷]]治疗后，可产生[[神经]]毒性，尤其是[[小脑]]损害的临床表现。根据用药及CSF检查不难鉴别。此外，反复鞘内注[[药引]]起[[化学]]性[[蛛网膜炎]]，以及头颅[[放疗]]后并发的[[白质]][[脑病]]，有时需和CNS-L鉴别，且不易区分。反复CSF检测白血病细胞阴性，则CNS-L复发的可能较小。停止鞘内注药后逐渐好转，也可基本排除CNS-L复发。
确诊“脑白”主要依据以下几点
(1)具有相应的[[中枢神经系统]]受累的[[症状]]和[[体征]];
(2)[[脑脊液]]：压力增高>200毫米水柱;脑脊液中[[白细胞]]数 >0.01×109/L;脑脊液蛋白定性实验为阳性或[[蛋白]]定量>45mg/dl;脑脊液中可找到白血病细胞;
(3)排除了其他原因造成的[[神经系统疾病]]。在上述诸条中，以脑脊液中找到白血病细胞最具诊断意义。
==脑实质的浸润的治疗和预防方法==
由于CNS-L发生后治疗效果远不如预防治疗，且发生CNS-L者预后较差，所以预防治疗实际上已经作为AL常规治疗的一部分。多数意见认为，对于[[ALL]]，无论儿童或成人，普遍主张在[[中枢神经系统]][[症状]]发生前尽早预防性治疗，对于成人AML高危组，尤其M4、M5a型，大都主张预防性治疗。
1.[[放疗]] 大量的研究资料表明，放疗可以有效地预防CNS-L，它能使颅内及[[脊髓]]内所有的[[神经组织]]，包括[[蛛网膜]]浅层、深层的全部[[白血病]]细胞受到杀伤，而且不受[[脑脊液]]分布和流动的影响。目前常用的放疗方案如下：
(1)全颅+全脊髓放疗：一般采用60Co线或4～6MeV直线加速器[[X线]]。照射剂量以中线计算深度量，2岁以上照射组织量应为18～24Gy，分～15次在2.5～3周内完成。2岁以下照射剂量应降低到15～20Gy。
(2)扩大放疗：即在全颅及全脊髓照射的基础上同时对肝、脾、肾、[[性腺]]、[[胸腺]]进行放疗，照射方法及剂量同上，除胸腺照射剂量为20～30Gy外，其余CNS以外部位照射剂量为12Gy。
(3)全颅放疗+[[鞘内注射]]用药：全颅放疗的方法与剂量同前，但不做全脊髓放疗而代之以鞘内注射MTX。一般在放疗前1周或1天开始鞘内注射MTX，每周1或2次，共用6次，每次鞘内注射MTX的剂量为8～2mg/m2，并可辅之以注射Dex 2～5mg/次。
2.鞘内注射用药 鞘内用药在蛛网膜表层浓度最高，对蛛网膜表层的白血病细胞杀伤作用最大，而CNSL，特别是CNSL早期，白血病细胞主要累及蛛网膜表层，因此，鞘内用药对预防CNSL有重要价值。鞘内用药的[[穿刺]]部位一般选在第2～4[[腰椎]]间隙，但亦可高或低1个[[椎间隙]]。鞘内注射MTX是目前最常用而且效果肯定的鞘内注射用药，既能用于预防也能用于治疗CNSL，常用剂量为每次～12mg/m2，每周1～2次，连用4～6次。然后间隔6～8周重复鞘内注射MTX 1次，维持1～3年。鞘内注射[[阿糖胞苷]]一般用作二线鞘内注射用药，主要用于对MTX无效或[[过敏]]、AML、高危ALL等病人，也可[[联合用药]]。常用剂量为每次～50mg/m2，应用方法及疗程同MTX。
3.全身用药 由于血-脑脊液屏障的存在，常规剂量的全身用药常常不能在脑脊液中达到足够的[[药物浓度]]，以起到预防、治疗CNS-L的作用，因此，目前大多通过增加全身药物剂量的方式发挥其抗白血病作用。
目前最常用的全身用药是MTX。由于MTX不易透过血-脑脊液屏障，因此常规剂量MTX时其脑脊液中的浓度仅为血浓度的1.1%，而当采用中剂量(500～1500mg/m2)或大剂量(1500～2500mg/m2)MTX[[静脉]]用药时，脑脊液中的MTX浓度可提高到血浓度的40%～60%(10-7～10-5mol/L)，从而起到有效的杀灭白血病细胞作用。
中、大剂量Ara-C亦是常用、有效的全身用药。据研究，大剂量Ara-C[[静脉注射]]后，脑脊液中的药物浓度可达血浓度的40%。目前，中、大剂量Ara-C主要用于CR后治疗并能延长病人的CR期和存活期，但对其作为预防和治疗CNSL的具体方案和疗效尚待进一步研究验证。
==参看==
*[[中枢神经系统白血病]]
*[[头部症状]]
[[分类:头部症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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