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== 手术名称==
先天性二尖瓣狭窄和关闭不全是一种少见的先天性心脏畸形，在尸解中占[[先天性心脏病]]0.6%，临床上占0.2%～0.42%，约有60%合并其他心脏畸形，最常见者有[[室间隔缺损]]、[[房间隔缺损]]、[[动脉导管未闭]]、[[主动脉狭窄]]或缩窄、[[主动脉弓]]中断及左心室弹力[[纤维]]增生症等。在二尖瓣狭窄的病[[人中]]有半数以上伴有关闭不全。1846年Smith首次描述先天性二尖瓣狭窄。1902年Fisher首次报道2例左心畸形病人，其中1例为二尖瓣上纤维环。1961年Schiebler最先描述“降落伞型二尖瓣”，直到1963年由Shone正式命名。1959年Starkey报道[[先天性二尖瓣畸形]]的[[修复]]手术。1962年Greeck报道1例2岁[[儿童]]行小瓣[[裂隙]]缝合术，取得满意效果。1976年和1983年Carpentier先后报道了先天性二尖瓣畸形的病理[[分类]]和心脏瓣膜病的[[功能]]分类，并提出瓣膜成形的目的是恢复正常二尖瓣的功能，而不是恢复正常的[[解剖]]。这一指导思想对推动心脏瓣膜修复手术的发展，起到重大[[作用]]。1988年Carpentier在原来各种修复[[方法]]的基础上又发明了滑行瓣叶手术方法，修复后瓣叶缺损。1993年Barbero报道经左心室尖小[[切口]]修复二尖瓣狭窄，均取得满意效果。== 二尖瓣修复术的别名= 先天性二尖瓣狭窄和关闭不全的病理解剖===
①交界融合型：瓣叶交界处融合导致瓣口狭窄，瓣叶本身正常。瓣[[下乳]]头肌直接与瓣叶连接，可无腱索或腱索缩短，此型除瓣膜狭窄外，瓣下[[粗大]]的乳头肌也形成阻塞（图6.37.1-0-1A）。
⑤瓣上纤维环：二尖瓣本身正常，而在其左心房侧紧贴瓣环有一环状纤维隔膜，中间有一孔洞形成狭窄。此畸形与三房心的区别在于后者隔膜靠近肺[[静脉]]，位左心[[耳上]]方（图6.37.1-0-2，6.37.1-0-3）。
①瓣环畸形：主要是瓣环扩大和[[变形]]。瓣口的前后径大于左右径。主要在后瓣瓣环扩大，而不影响附着在主[[动脉]]根部的前瓣叶。可以有轻度的二尖瓣增厚（图6.37.1-0-4）。
③瓣下畸形：主要有腱索缺如、腱索或乳头肌延长。在腱索缺如病例中连接至游离缘的一个或几个边缘腱索缺少，导致相应部位的瓣叶脱垂。腱索延长通常累及起源于一个乳头肌的所有腱索。相对应瓣叶组织于收缩期脱入左心房。当腱索延长合并[[有过]]多瓣叶组织时，脱垂瓣叶组织可合并[[Barlow综合征]]。单个乳头肌延长，引起瓣叶脱垂者，往往合并有其他心脏畸形。如左[[冠状动脉异常起源于肺动脉]]或主动脉下狭窄，其原因可能是乳头肌缺血[[梗死]]所致。乳头肌延长也可单独存在而无其他畸形。这种乳头肌变细变扁平、延长以致脱垂到瓣口以上，并伴有[[坏死]]的特征，呈白色纤维状或黄色。[[组织学]][[检查]]显示类似梗死[[治愈]]后的[[瘢痕组织]]，邻近的左心室心内膜下有梗死灶。腱索或乳头肌断裂，相应的瓣叶在心脏收缩时呈帆状脱入左心房，产生严重的二尖瓣反流（图6.37.1-0-6）。此外，还有腱索缩短、乳头肌发育不良或未发育，导致瓣膜[[运动障碍]]，均可产生[[二尖瓣关闭不全]]。
先天性二尖瓣狭窄和关闭不全多合并其他心血管畸形。Kirklin和Barratt-Boyes资料显示先天性二尖瓣狭窄的病例中，单纯狭窄占25%，30%合并室间隔缺损，40%合并1处或多处左心流出道阻塞。先天性二尖瓣狭窄合并左心流道阻塞又称Shone[[综合征]]。左心流出道阻塞包括主动脉瓣、瓣下或瓣上狭窄，主动脉弓发育不良和[[主动脉缩窄]]。Carpentier资料显示50例先天性二尖瓣狭窄病人，合并畸形者占66%。而先天性二尖瓣关闭不全中，合并畸形占41%，常见的合并畸形有室间隔缺损、房间隔缺损和主动脉缩窄。国内一组154例先天性二尖瓣关闭不全中，有131例（85%）合并畸形。
临床上二尖瓣狭窄或关闭不全所表现的严重程度，取决于二尖瓣病变和其他心血管有关畸形的严重程度。二尖瓣装置在任何平面上产生解剖性阻塞都影响肺静脉血从左心房流入左心室，左心房压力升高，肺静脉和[[毛细血管]]压力也升高，出现[[肺水肿]]。临床上表现为[[呼吸困难]]，动脉血氧张力下降，产生低氧血症和高二氧化化碳血症。进而产生被动性[[肺动脉高压]]、右心室代偿性肥厚，甚至可出现[[三尖瓣关闭不全]]和右[[心衰]]竭。二尖瓣关闭不全所产生左心室前向排出量减少，左心房逐渐扩大，左心室舒张[[末期]]容积增加。极度扩大的左心房是形成[[心房颤动]]和血栓的重要因素。此外，扩大的左心房还可向上压迫主[[支气管]]使其抬高和管腔变窄，向下压迫左心室，使其收缩功能进一步受到影响。慢性二尖瓣关闭不全左心室收缩功能经常受到保护，伴有代偿性高的血流动力学和心动过速以维持足够的心排出量。以后，产生肺静脉[[淤血]]和被动性肺动脉高压，慢性左心室扩大，收缩功能下降和房性、室性[[心律失常]]，最后丧失代偿而产生[[心力衰竭]]。心排出量减少，组织[[器官]][[灌注]]不足产生无氧[[代谢]]和[[酸中毒]]等代谢障碍。最后，肾功能不全和[[醛固酮]]增多，导致水钠潴留，进一步加重了心力衰竭。 === 预后===
先天性二尖瓣狭窄的病人预后很差。Vander报道33%的病人生后1个月内出现[[症状]]，75% 1年内出现症状。一旦症状出现，进行性加重和恶化，50% 6个月内死亡。合并畸形病人症状出现更早，3/4病人在生后1年内死亡。很少存活10年以上。死亡的主要原因为[[肺部感染]]和心力衰竭。波士顿儿童[[医院]]手术资料显示，症状平均[[发生]]年龄为1.6岁。Kirklin报道亚拉巴马大学二尖瓣狭窄的病人，62%在4岁前手术。Carpentier资料显示二尖瓣狭窄平均手术年龄3岁。近年来有报道对危重二尖瓣狭窄的[[婴儿]]进行导管气囊扩张术，以缓解病人症状，推迟手术时间，取得较好效果。先天性二尖瓣关闭不全的病人比狭窄病人较能耐受。轻度关闭不全者，不影响病人的[[生长]]发育，心功能不受影响，部分病人可无症状。中或重度二尖瓣关闭不全病人则有明显的临床症状，特别是有合并畸形者症状出现较早。Kirklin报道二尖瓣关闭不全有39%在4岁以前手术。Carpentier报道平均手术年龄在6.1岁（0.6～12岁）。
目前公认先天性二尖瓣狭窄和关闭不全的[[理想]]治疗方法是瓣膜修复。在二尖瓣狭窄的某些病例，瓣膜修复术仅起到减缓症状和延迟病人[[生命]]的作用，因残留狭窄或关闭不全需再次手术。而二尖瓣关闭不全的病人，大多数能够通过瓣膜修复手术得到治愈。但对瓣膜严重畸形或修复失败的病例，不得不选择瓣膜[[置换]]术。应根据病变的具体情况，选择瓣膜修复或置换术。
== 适应症==
二尖瓣修复术
== 二尖瓣修复术的别名==
[[二尖瓣修补术]]；[[二尖瓣修复成形术]]
== 分类==
[[心血]]管[[外科]]/[[先天]]性[[二尖瓣狭窄]]和关闭不全手术
== ICD编码==
35.1201
== 概述==
由于二尖瓣狭窄的病人预后差，所以在出现心力衰竭或反复肺[[感染]]等症状，应即刻手术。症状较轻，发育不受影响者，手术时机尽量延期在生后6个月以后。因为婴儿3个月以内[[胶原]]组织发育不全，特别脆弱，手术很难操作。先天性二尖瓣关闭不全不影响生长发育，手术时机尽量推迟到6岁以后，此时即使[[需要]]瓣膜置换也可选用较大的人工瓣膜。有运动性[[心悸]]、[[气短]]，[[消瘦]]，喂食困难，手术年龄不受限制。有[[反复呼吸道感染]]，反复发作的心力衰竭、心脏进行性扩大以及有肺动脉高压者尽早手术。有肺动脉高压的婴儿手术不应推迟到18个月以后。儿童期过后，病人即使无症状，经检查证明左心室进行性扩大，也应手术治疗，以避免左心室功能发生不可逆的损害。应同期施行合并心脏畸形手术。
== 手术步骤==
胸部正中切口，心脏切口可选择经右心房-房间隔途径，因为此切口距二尖瓣口较近。也有经左心室小切口进行二尖瓣狭窄修复的，在前降支冠状动脉后5mm的左心室壁纵行切开2cm。在大龄儿童和成人，心脏切口还可选择经右心房-房间隔-左心房顶切口。应常规放置[[食管]][[超声]]探头，以便观察修复后瓣膜[[活动]]情况。
（5）瓣上纤维环切除：经右心房和房间隔切口显露二尖瓣口。此时可见二尖瓣环上方有一环状隔膜，用5-0无[[创伤]]缝线缝在隔膜边缘并提起，依次充分切除（图6.37.1-6）。
[[胸骨]]正中切口。心脏切口选择经右心房-房间隔切口，大的儿童或成人也可选择经右心房-房间隔-左房顶联合切口。对二尖瓣关闭不全的修复，依据不同的病理改变，采用如[[下手]]术方法：