二尖瓣修复术
目录
手术名称
二尖瓣修复术
二尖瓣修复术的别名
分类
ICD编码
35.1201
概述
先天性二尖瓣狭窄和关闭不全是二尖瓣畸形的主要病变，系二尖瓣中的一个或几个部分发育异常而致左心房的血流在舒张期不能通畅地进入左心室或左心室血液在心脏收缩期反流入左心房。病变部位包括瓣上、瓣环、瓣膜和瓣下（腱索和乳头肌）畸形。按血流动力学分为狭窄和关闭不全两大类。在先天性二尖瓣狭窄和关闭不全大多数左心室是发育正常或接近正常（＞70%正常容积）。
先天性二尖瓣狭窄和关闭不全是一种少见的先天性心脏畸形，在尸解中占先天性心脏病0.6%，临床上占0.2%～0.42%，约有60%合并其他心脏畸形，最常见者有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉狭窄或缩窄、主动脉弓中断及左心室弹力纤维增生症等。在二尖瓣狭窄的病人中有半数以上伴有关闭不全。1846年Smith首次描述先天性二尖瓣狭窄。1902年Fisher首次报道2例左心畸形病人，其中1例为二尖瓣上纤维环。1961年Schiebler最先描述“降落伞型二尖瓣”，直到1963年由Shone正式命名。1959年Starkey报道先天性二尖瓣畸形的修复手术。1962年Greeck报道1例2岁儿童行小瓣裂隙缝合术，取得满意效果。1976年和1983年Carpentier先后报道了先天性二尖瓣畸形的病理分类和心脏瓣膜病的功能分类，并提出瓣膜成形的目的是恢复正常二尖瓣的功能，而不是恢复正常的解剖。这一指导思想对推动心脏瓣膜修复手术的发展，起到重大作用。1988年Carpentier在原来各种修复方法的基础上又发明了滑行瓣叶手术方法，修复后瓣叶缺损。1993年Barbero报道经左心室尖小切口修复二尖瓣狭窄，均取得满意效果。
先天性二尖瓣狭窄和关闭不全的病理解剖
1976年Capentier根据107具尸解和70例外科手术病人资料对二尖瓣畸形做了分类：①二尖瓣狭窄和关闭不全；②瓣膜运动正常、脱垂或运动受限；③乳头肌正常或异常。根据临床实践，参照Carpentier的病理分类，将二尖瓣畸形分为二尖瓣狭窄和关闭不全。其中：
（1）二尖瓣狭窄
①交界融合型：瓣叶交界处融合导致瓣口狭窄，瓣叶本身正常。瓣下乳头肌直接与瓣叶连接，可无腱索或腱索缩短，此型除瓣膜狭窄外，瓣下粗大的乳头肌也形成阻塞（图6.37.1-0-1A）。
②吊床型：主要病理改变为缺少两个正常的乳头肌，而是多个乳头肌或肌性纤维条束附着在左心室的后壁上方。二尖瓣前叶腱索跨过开口与后方的乳头肌相连，形似吊床。瓣膜组织一般正常且有弹性，与其他类型二尖瓣狭窄相比较，此型瓣膜没有一个中央开口，而是一个弧形的多个开口（图6.37.1-0-1B）。严重的病例，吊床型二尖瓣仅是一个有散在孔的纤维隔膜。血液经这些孔从左心房进入左心室。此型狭窄除瓣口窄小外，主要在瓣下乳头肌阻塞，可同时有关闭不全。
③降落伞型：瓣膜本身狭窄不重，而主要在瓣下阻塞，此型狭窄是二尖瓣狭窄最常见的病变。腱索由过多的瓣膜组织连接形成筛孔状隔膜附着于单一乳头肌或融合的两个乳头肌上（图6.37.1-0-1C）。在一些病例交界下裂口是血液从左心房进入左心室的惟一开口。
④漏斗型：此型与交界融合型不同之处在于瓣膜明显增厚和重度向下牵拉，有融合的腱索和正常乳头肌（图6.37.1-0-1D）。有些病例，由于瓣膜组织过多，连接前后叶形成二尖瓣的附加瓣口（二尖瓣双瓣口）。附加瓣口本身通常并不狭窄。
⑤瓣上纤维环：二尖瓣本身正常，而在其左心房侧紧贴瓣环有一环状纤维隔膜，中间有一孔洞形成狭窄。此畸形与三房心的区别在于后者隔膜靠近肺静脉，位左心耳上方（图6.37.1-0-2，6.37.1-0-3）。
（2）二尖瓣关闭不全
①瓣环畸形：主要是瓣环扩大和变形。瓣口的前后径大于左右径。主要在后瓣瓣环扩大，而不影响附着在主动脉根部的前瓣叶。可以有轻度的二尖瓣增厚（图6.37.1-0-4）。
②瓣膜畸形：包括瓣叶裂隙、瓣叶缺如、交界处瓣膜发育不良或缺如、瓣叶孔洞。其中瓣叶裂隙在瓣膜畸形中最常见，以前瓣较多。裂隙形成可以是单纯的前瓣裂隙将二尖瓣前瓣分为两部分，而瓣下装置正常。也就是说二尖瓣口可能扩大，但乳头肌和交界位置正常。此类畸形又称为真性二尖瓣裂隙。另一类酷似房室隔缺损的二尖瓣裂隙，其特征是：三叶二尖瓣，瓣膜可以关闭良好；畸形不仅累及瓣叶，也累及乳头肌，如乳头肌移位，后瓣呈三角形和连接瓣环周径的1/4；瓣叶的关闭不全不一定是由于前瓣交界边缘对合不良，也可能是后外交界扩大。瓣叶组织缺如为局限的发育不良，常见于后瓣叶，缺损的游离缘无腱索或相连至细小的腱索。前瓣叶局限性缺损，常表现为孔洞（图6.37.1-0-5）。
③瓣下畸形：主要有腱索缺如、腱索或乳头肌延长。在腱索缺如病例中连接至游离缘的一个或几个边缘腱索缺少，导致相应部位的瓣叶脱垂。腱索延长通常累及起源于一个乳头肌的所有腱索。相对应瓣叶组织于收缩期脱入左心房。当腱索延长合并有过多瓣叶组织时，脱垂瓣叶组织可合并Barlow综合征。单个乳头肌延长，引起瓣叶脱垂者，往往合并有其他心脏畸形。如左冠状动脉异常起源于肺动脉或主动脉下狭窄，其原因可能是乳头肌缺血梗死所致。乳头肌延长也可单独存在而无其他畸形。这种乳头肌变细变扁平、延长以致脱垂到瓣口以上，并伴有坏死的特征，呈白色纤维状或黄色。组织学检查显示类似梗死治愈后的瘢痕组织，邻近的左心室心内膜下有梗死灶。腱索或乳头肌断裂，相应的瓣叶在心脏收缩时呈帆状脱入左心房，产生严重的二尖瓣反流（图6.37.1-0-6）。此外，还有腱索缩短、乳头肌发育不良或未发育，导致瓣膜运动障碍，均可产生二尖瓣关闭不全。
临床表现
先天性二尖瓣狭窄和关闭不全多合并其他心血管畸形。Kirklin和Barratt-Boyes资料显示先天性二尖瓣狭窄的病例中，单纯狭窄占25%，30%合并室间隔缺损，40%合并1处或多处左心流出道阻塞。先天性二尖瓣狭窄合并左心流道阻塞又称Shone综合征。左心流出道阻塞包括主动脉瓣、瓣下或瓣上狭窄，主动脉弓发育不良和主动脉缩窄。Carpentier资料显示50例先天性二尖瓣狭窄病人，合并畸形者占66%。而先天性二尖瓣关闭不全中，合并畸形占41%，常见的合并畸形有室间隔缺损、房间隔缺损和主动脉缩窄。国内一组154例先天性二尖瓣关闭不全中，有131例（85%）合并畸形。
临床上二尖瓣狭窄或关闭不全所表现的严重程度，取决于二尖瓣病变和其他心血管有关畸形的严重程度。二尖瓣装置在任何平面上产生解剖性阻塞都影响肺静脉血从左心房流入左心室，左心房压力升高，肺静脉和毛细血管压力也升高，出现肺水肿。临床上表现为呼吸困难，动脉血氧张力下降，产生低氧血症和高二氧化化碳血症。进而产生被动性肺动脉高压、右心室代偿性肥厚，甚至可出现三尖瓣关闭不全和右心衰竭。二尖瓣关闭不全所产生左心室前向排出量减少，左心房逐渐扩大，左心室舒张末期容积增加。极度扩大的左心房是形成心房颤动和血栓的重要因素。此外，扩大的左心房还可向上压迫主支气管使其抬高和管腔变窄，向下压迫左心室，使其收缩功能进一步受到影响。慢性二尖瓣关闭不全左心室收缩功能经常受到保护，伴有代偿性高的血流动力学和心动过速以维持足够的心排出量。以后，产生肺静脉淤血和被动性肺动脉高压，慢性左心室扩大，收缩功能下降和房性、室性心律失常，最后丧失代偿而产生心力衰竭。心排出量减少，组织器官灌注不足产生无氧代谢和酸中毒等代谢障碍。最后，肾功能不全和醛固酮增多，导致水钠潴留，进一步加重了心力衰竭。
预后
先天性二尖瓣狭窄的病人预后很差。Vander报道33%的病人生后1个月内出现症状，75% 1年内出现症状。一旦症状出现，进行性加重和恶化，50% 6个月内死亡。合并畸形病人症状出现更早，3/4病人在生后1年内死亡。很少存活10年以上。死亡的主要原因为肺部感染和心力衰竭。波士顿儿童医院手术资料显示，症状平均发生年龄为1.6岁。Kirklin报道亚拉巴马大学二尖瓣狭窄的病人，62%在4岁前手术。Carpentier资料显示二尖瓣狭窄平均手术年龄3岁。近年来有报道对危重二尖瓣狭窄的婴儿进行导管气囊扩张术，以缓解病人症状，推迟手术时间，取得较好效果。先天性二尖瓣关闭不全的病人比狭窄病人较能耐受。轻度关闭不全者，不影响病人的生长发育，心功能不受影响，部分病人可无症状。中或重度二尖瓣关闭不全病人则有明显的临床症状，特别是有合并畸形者症状出现较早。Kirklin报道二尖瓣关闭不全有39%在4岁以前手术。Carpentier报道平均手术年龄在6.1岁（0.6～12岁）。
治疗
目前公认先天性二尖瓣狭窄和关闭不全的理想治疗方法是瓣膜修复。在二尖瓣狭窄的某些病例，瓣膜修复术仅起到减缓症状和延迟病人生命的作用，因残留狭窄或关闭不全需再次手术。而二尖瓣关闭不全的病人，大多数能够通过瓣膜修复手术得到治愈。但对瓣膜严重畸形或修复失败的病例，不得不选择瓣膜置换术。应根据病变的具体情况，选择瓣膜修复或置换术。
在瓣膜修复手术中，因为本病畸形的多样性，修复手术必须根据这些病理改变采用个性化手术。该手术是一种技术要求高、难度大的工艺性手术，需有经验的外科医生施行（图6.37.1-0-7～6.37.1-0-10）。
适应症
由于二尖瓣狭窄的病人预后差，所以在出现心力衰竭或反复肺感染等症状，应即刻手术。症状较轻，发育不受影响者，手术时机尽量延期在生后6个月以后。因为婴儿3个月以内胶原组织发育不全，特别脆弱，手术很难操作。先天性二尖瓣关闭不全不影响生长发育，手术时机尽量推迟到6岁以后，此时即使需要瓣膜置换也可选用较大的人工瓣膜。有运动性心悸、气短，消瘦，喂食困难，手术年龄不受限制。有反复呼吸道感染，反复发作的心力衰竭、心脏进行性扩大以及有肺动脉高压者尽早手术。有肺动脉高压的婴儿手术不应推迟到18个月以后。儿童期过后，病人即使无症状，经检查证明左心室进行性扩大，也应手术治疗，以避免左心室功能发生不可逆的损害。应同期施行合并心脏畸形手术。
术前准备
1.体外循环术前常规准备。
2.积极内科治疗，纠正心力衰竭。有呼吸道感染者，术前应用抗生素控制感染。
4.考虑有肺动脉高压或合并有其他心内外畸形者进行右心导管术和左心室造影检查。
麻醉和体位
2.全身体外循环，中度低温（25～26℃）。冷血心停跳液冠状动脉灌注和心脏周围放置冰泥保护心肌。在小的婴儿，则采用深低温停止循环和有限时间体外循环的方法。
手术步骤
1.二尖瓣狭窄修复术
胸部正中切口，心脏切口可选择经右心房-房间隔途径，因为此切口距二尖瓣口较近。也有经左心室小切口进行二尖瓣狭窄修复的，在前降支冠状动脉后5mm的左心室壁纵行切开2cm。在大龄儿童和成人，心脏切口还可选择经右心房-房间隔-左心房顶切口。应常规放置食管超声探头，以便观察修复后瓣膜活动情况。
根据二尖瓣狭窄的不同类型，采用相应的修复方法。
（1）交界融合型：充分切开融合的交界，直至距瓣环2mm为止，瓣下融合的腱索按附着瓣膜边缘分界向下劈开，并劈开乳头肌使其充分舒展（图6.37.1-1）。
（2）吊床型：将融合的前、后瓣分开，经瓣口显露左心室腔。如显露困难，再从后瓣中部垂直瓣环切开瓣叶，充分显露瓣下结构。先切开前后乳头肌形成的拱桥，再沿腱索方向劈开乳头肌，并将多余的部分切除，以扩大左心室腔（图6.37.1-2），缝合后瓣切口。
（3）降落伞形：先切开二尖瓣交界，劈开融合的腱索，切除腱索间多余的瓣膜及影响瓣叶活动的二级腱索，劈开单个的乳头肌，使腱索和乳头肌分为前后两部分（图6.37.1-3）。
（4）漏斗形：手术方法与降落伞形相似（图6.37.1-4）。有二尖瓣、双瓣口者如不构成狭窄，切勿切断连接前后瓣的桥组织。
以上四型二尖瓣狭窄在婴幼儿也可经左心室切口，先劈开乳头肌，后劈开腱索或腱索开窗，最后将二尖瓣交界切开（图6.37.1-5）。
（5）瓣上纤维环切除：经右心房和房间隔切口显露二尖瓣口。此时可见二尖瓣环上方有一环状隔膜，用5-0无创伤缝线缝在隔膜边缘并提起，依次充分切除（图6.37.1-6）。
2.二尖瓣关闭不全修复术
胸骨正中切口。心脏切口选择经右心房-房间隔切口，大的儿童或成人也可选择经右心房-房间隔-左房顶联合切口。对二尖瓣关闭不全的修复，依据不同的病理改变，采用如下手术方法：
（1）瓣环畸形：由于瓣环扩大或交界增宽所致关闭不全，适用做交界折叠术。常用的方法是Reed法，在交界处前后瓣环部位用2-0无创伤线缝合折叠瓣环，折叠后前瓣环保留4cm，后瓣环保留2cm。此法设计的缺点影响到前瓣功能，有部分前瓣折叠在缝线内，另外缝线易撕脱，有的病人尚需缝置人工环。可对Reed法做了改进，应用带垫片的双头针在交界部位缝合进针，另一针缝在后瓣环上（图6.37.1-7）。
此方法优点在于既可缝缩后瓣环消除关闭不全，又尽可能保留瓣膜功能。加用垫片折叠，缝线不易撕脱，必要时用两个垫片褥式加固缝合。折叠后的二尖瓣口，成人为两指，10岁以下儿童一指到一指半。儿童二尖瓣环数值参考（表6.37.1-1）。
当二尖瓣环扩大，导致二尖瓣中度关闭不全，做后瓣叶两处的矩形切除，瓣环折叠和切缘缝合（图6.37.1-8）。切除部位选择在后叶切迹处。
Carpentier提出10岁以上的病人可采用人工环矫治关闭不全。应用的人工瓣环直径24～30mm，瓣口相应面积3～4.5cm2。植入Carpertier环的具体方法是，首先在两个交界各固定一针，用测瓣器测量两点间距离，然后选择适当的人工环，在瓣环做潜行褥式缝合15针。前瓣环缝针等距离穿过人工环，后瓣环则缩小距离以能矫治扩大瓣环的畸形，使之能符合人工环的大小和形状（图6.37.1-9）。
其他人工环有Duran环和刘维永等研制的可塑性环，其植入方法与Carperiter环相似。
（2）瓣膜畸形
①瓣膜裂隙：前瓣裂隙修复与部分房室隔缺损的二尖瓣裂隙修复相同，应用4-0无创伤线间断缝合裂隙。在成人瓣膜裂隙大，并有组织缺少时，可用经戍二醛处理的自体心包片修补裂隙。为了增加瓣膜活动度，尚需切除裂隙的异常腱索和邻近增厚的瓣叶组织。三叶二尖瓣产生关闭不全时，矫治的目的是恢复三叶的形状和功能而不是正常瓣解剖。先向左心室内注生理盐水，观察瓣膜关闭不全的位置。通常需做前外和后外交界折叠（图4）。间隔交界关闭不全应闭合交界远端，同时缝合裂隙，防止晚期关闭不全。后瓣裂隙除缝合瓣叶外，相应部位的瓣环也应折叠。
②瓣叶缺如：后瓣叶缺损或局限发育不良将该处瓣膜边缘矩形切齐，对缘缝合，相应部位的瓣环折叠。Carpenrtier 1988年设计的修复方法是将瓣缘切齐后，将后瓣沿两侧瓣环上切开，对缘缝合，相应瓣环折叠后，再将后瓣缝在瓣环上，称为滑行瓣叶手术方法（sliding leaflet techique）（图6.37.1-10）。前瓣孔洞是局限性瓣叶缺损，可直接心包补片修补（图6.37.1-11）。
（3）瓣下畸形
①腱索断裂：后瓣腱索断裂，受累的瓣叶＜后瓣的1/3者可矩形切除瓣叶，边缘缝合，对应的瓣环做折叠（图6.37.1-12），也可用瓣叶滑行方法（图6.37.1-13）。前瓣腱索断裂，常用的方法有：一级腱索断裂，将瓣叶边缘固定在二级腱索上（图6.37.1-14）。此方法要有1或2根较厚和结实的第2级腱索。先在断裂的腱索上缝2或3针，然后缝至二级腱索上打结；腱索移植用于前瓣腱索断裂，把与之相对应的带腱索的后瓣切下，乳头肌劈开，将切下的后瓣固定在前瓣叶上。后瓣叶对缘缝合，瓣环折叠（图6.37.1-15）；三角形切除，在腱索断裂的瓣叶处做窄的等边三角形切除，通常不超过1.5cm。
②腱索延长：后瓣腱索延长可做瓣叶部分切除，对缘缝合和瓣环折叠。
前瓣腱索延长修复方法有腱索缩短术，将乳头肌尖端劈开一纵沟，用5-0缝线绕过腱索，穿过纵沟的两侧，拉紧缝线将腱索埋在沟内，然后缝合乳头肌切口（图6.37.1-16）。如乳头肌细小，则直接做“8”字缝合把腱索折叠固定在乳头肌上，再用垫片褥式缝合穿过腱索和乳头肌加固；人工腱索成形术，为近年来文献报道的新方法。用4-0的膨体聚四氟乙烯线从前瓣边缘心室面缝到心房面。然后缝线距乳头肌尖端3～4mm穿过乳头肌，加垫片并提起缝线，测量后瓣腱索长度，在与之相等的高度打结（图6.37.1-17）。此方法也适用于腱索发育不良和腱索断裂；三角形切除，在脱垂的瓣叶处做窄的等边三角形切除，通常不超过1.5cm。切缘两侧直达正常粗壮的腱索，能够支持重建的瓣叶。有些病例脱垂区域广泛，可做两处三角形切除（图6.37.1-18）。双孔二尖瓣成形，即用4-oprolene缝线将脱垂的瓣叶对缘缝合，使瓣成为双开口。
③乳头肌延长：治疗采用乳头肌缩短术，即在乳头肌上方心室壁上做一纵沟，将延长的乳头肌部分包埋其中，然后缝合切口（图6.37.1-19）。
术中注意要点
二尖瓣修复手术是一种精巧的工艺性手术，必须精心设计和耐心细致地操作。
1.在先天性二尖瓣狭窄的病例中，由于畸形复杂，必须根据不同的病理类型，采用相应的手术方法。一般选用经右心房-房间隔切口，如显露不满意时则经左心室切口，左心室切口切勿过大，避免术后影响心功能。充分显露二尖瓣后，首先观察瓣膜及瓣下结构。切开瓣膜融合交界时避免切在瓣叶上。腱索和乳头肌在中间劈开，防止切断。
2.在做交界折叠时，后交界处不要损伤传导束，前交界处不要损伤左冠状动脉的回旋支。
3.后瓣叶切除应呈矩形，不应三角形切除。因为三角形切除，后瓣叶活动受限。而前瓣叶三角形切除不应超过1.5cm，切缘缝合要确切，防止撕脱。
4.植入Carpentier人工环勿过大，避免产生左心室流出道梗阻。
5.修复后要反复注水试验测试瓣膜活动及对合情况，如有较明显的二尖瓣反流，应重新修复或置换瓣膜。
6.瓣环上瓣膜置换术时，应防止肺静脉开口堵塞，前部要防止传导束损伤。
术后处理
1.按体外循环术后常规处理，控制晶体入量。根据左心房压高低，补充容量。
2.应用机械性辅助呼吸2～3d，视病人情况逐渐脱离辅助呼吸和拔除气管插管。有肺动脉高压或左心房严重扩大者，术后延长辅助呼吸时间。
3.应用正性肌力药物支持心肌收缩力量。在血压平稳后加用血管扩张药，以减轻左心排血阻力和改善心排出量。
4.心脏扩大者常规静脉输入利多卡因，防止室性心律失常。
5.协助排痰和保持呼吸道通畅。
6.应用人工环者术后口服华法令抗凝3个月，以后口服阿司匹林。瓣膜置换的病人终生用华法令抗凝。
并发症
1.低心输出量综合征 是造成手术死亡的主要因素之一。应用血管活性药物，用微量输液泵输入。必要时加用小量肾上腺素静脉输入，以维持血压满意为宜。血钾正常时应用西地兰。慢性心功能不全者，应用地高辛和利尿药。
2.呼吸功能不全 主要由于合并心脏畸形和肺血管阻塞性病变所致。肺动脉高压或术后左心房压高者，要延长辅助呼吸时间，必要时改用经鼻腔插管或气管切开，呼吸机辅助期间应充分镇静。
3.血红蛋白尿 常因残留有二尖瓣关闭不全所引起，早期治疗包括补液和利尿，并应用氟美松。有严重血红蛋白尿治疗后不见缓解，并出现尿少或肾功能障碍者，应立即再次手术修复残留关闭不全或行二尖瓣置换。
4.室性心律失常 主要见于心脏显著扩大的病人，术中应缝置心外膜下起搏导线。术后可用临时起搏抑制室性过早搏动，常规静脉滴注利多卡因48h，预防心室颤动发生。
