咽部脊索瘤

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【概述】

脊索瘤来自胚胎脊索的残余,退化的脊索通常都嵌入蝶骨枕骨内,但部分可向腹侧折入咽壁,其与咽部上皮融合处的细胞有迅速增长的潜力,在某些诱因的作用下,可形成脊索瘤,是一种罕见的低度恶性肿瘤病理肿瘤由典型的空泡细胞和粘液基质所组成,其特点为分叶结构,细胞呈不规则条索状、团块状或假腺泡状生长,并可形成巨大空泡的合体细胞。可发生于任何年龄,以中年居多,男性多于女性。

【诊断】

确诊需依据病理诊断。颅底X片、颅正侧位片、CT、MRI可显示斜坡、蝶鞍、岩尖等处有骨质破坏及肿块阴影有助于诊断,须与咽部其他肿瘤如鼻咽纤维血管瘤鼻咽癌咽颅咽管瘤等相鉴别。

【治疗措施】

以手术治疗为主,并中进行放疗。肿瘤位于颅底,手术较困难,损害较大,且易复发,可行颅外切除或行颅面联合径路切除术

临床表现

脊索瘤多位于鼻咽,随着肿瘤增大,常有头痛、进行性鼻塞、脓性鼻涕、鼾声、嗅觉减退、耳鸣耳聋等。发生于口咽、下咽者较少,可有吞咽下不适及出现呼吸困难。肿瘤向颅内发展,可出现颅神经受累的症状。查体可见鼻咽顶壁、咽后壁、侧壁上有肿块隆起,基底广,触之稍硬,表面有正常粘膜。

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