增生性外毛根鞘瘤

基本信息

疾病名称：增生性外毛根鞘瘤

疾病别名：增生性毛发囊肿\增生性毛囊囊肿

疾病分类：皮肤性病科　　

疾病概述

增生性外毛根鞘瘤道病理改变：

（1） 肿瘤组织境界清楚；

（2）为大小不一、形态不一的鳞状上皮团块，周边细胞呈栅栏状排列，外有玻璃样膜；（3） 肿瘤上皮团块内可发生囊腔，内有无定形角质；

（4）肿瘤细胞有程度不同的异型性，可出现鳞状涡。　　

疾病描述

增生性外毛根鞘瘤又称增生性毛发囊肿，增生性毛囊囊肿，增生性峡部-退化期肿瘤，增生性外毛根鞘囊肿及头皮毛发肿瘤。　　

症状体征

本病常见于60岁以上的妇女，主要发生于头皮，也见于背部。损害初为皮下结节，渐增大，直径为0.4～1 cm，可形成斑块，高出皮面或呈分叶状。有时破溃而酷似鳞状细胞癌，通常单发，偶有2个皮损。如有迅速增大，表明恶变，可引起区域性转移。可称之为恶性增生性外毛根鞘瘤。　　

病理生理

此瘤位于真皮或皮下组织，边界清楚，可与表皮相连，呈分叶状、实质性、囊状或蜂窝状。肿瘤由外毛根鞘细胞组成，周边基底样细胞呈栅状排列。外周为PAS阳性的增厚玻璃膜，肿瘤团块中央可形成囊腔，内含无定型角质及小的钙化灶。有时瘤团内可见鳞状旋涡、表皮样角化及角珠。瘤细胞可有不同程度的异型及个别角化。恶性增生性外毛根鞘瘤的细胞异型明显，可侵入周围组织。　　

诊断检查

诊断需结合临床及病理改变。主要与鳞状细胞癌相鉴别。后者无外毛根鞘角化，角化过程为逐渐性，而此瘤边界清楚，角化突然。也应注意与外毛根鞘癌鉴别，后者细胞异型明显。

治疗方案：手术切除。　　

安全提示

恶性增生性外毛根鞘瘤十分罕见，患处多见于60岁以上妇女的头皮，也可发生于背部等处。一般是在增生性外毛根鞘囊肿的结节基础上迅速增大，发生恶变，可引起区域或全身性转移。治疗应首选手术、放疗，晚期病人可考虑化疗。

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