多发性脂囊瘤

【概述】

多发性脂囊瘤（steatocystoma multiplex），大多呈常染色体显性遗传。电镜检查证实囊壁由角化细胞组成，细胞由桥粒互相连接，囊壁内可见皮脂腺小叶，提示肿瘤为向外毛根鞘、皮脂腺或皮脂腺导管分化的良性囊肿。

【临床表现】

为多发性、大小不一的囊性结节直径数mm～20mm或更大，颜色呈皮色、淡蓝或带黄色，表面光滑，性质柔软或坚硬，可以推动。好发于胸前、腋窝、上臂、腹部、阴囊及大阴唇等处，严重者可呈全身性，掌跖除外。偶亦见呈单发青称单发性皮脂囊瘤。穿刺时可排出油样或乳酪样液体，有些尚见排出小的毛发。可出生即有，或青春期或其后不久发生。一般无自觉症状。

【病理说明】

囊壁呈皱褶状，由数层表皮细胞构成。在囊壁萎缩处仅可见2或3层扁平细胞。其它部位基底细胞呈栅状排列，其上有2一3层肿胀细胞，不能辨认细胞间桥。这些细胞向心部呈厚的均质性嗜酸性角质层，不规则伸入腔内，类似顶泌汗腺的断头分泌。大多数囊肿壁内或其邻近，出现扁平皮脂腺小叶为本病特征性组织象。此外可见毛根偶或汗腺与囊壁连接。囊腔内可见由皮脂组成的无定型油状物，偶见成簇毳毛。

【治疗说明】

一般不需治疗。较大者可手术切除缝合。亦可表面切小口，或用激光在囊壁表面穿孔后，挤出内容物，可能时牵引出囊壁；囊壁未切除者，常见复发。

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