家族性角膜营养不良

治疗

无特殊药物治疗办法，可根据病变和视力损害程度，选择板层或穿透角膜移植手术，以增进视力。

概述

是一组侵犯角膜基质的遗传性角膜病变或角膜变性。

（一）颗粒状营养不良（granular dystrophy）是GroenouwⅠ型，常染色体显性遗传，双眼对称。表现在角膜中央区浅层基质内，呈现白色点状混浊，形态各异的变性改变；混浊病变间的角膜基质透明。本病多开始于20岁以前，青春期明显加重，呈进行性，偶而病变可侵犯到基质深层。

（二）斑状营养不良（macualr clystrophy）是Groenouw Ⅱ型，常染色体隐性遗传，双眼发病。表现在全厚基质层内，出现各种各样的混浊斑点。混浊区角膜轻度隆起，斑点间基质呈现轻微的弥漫性混浊，病变可扩展到角膜周边，混浊点可逐年增多。有间歇性刺激症状。晚期角膜上皮和前弹力层可受侵犯。青春期发病，进行缓慢，但中年后视力可明显减退。

（三）格子状变性（lattice dystrophy）又称Haab-climmer-Biber病。常染色体显性遗传。双眼受累。病变限于角膜基质浅层；除斑点状混浊外，还存在微丝状混浊线，错综交叉成格子状或蜘蛛网状。多在幼年发病、病程缓慢。病变可侵犯上皮层，破溃后形成慢性溃疡，晚期可伴有新生血管。多在中年后视力显著减退。

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