家族性颌骨肥大

家族性颌骨肥大的治疗

家族性颌骨肥大以在青春期后施行以改善功能及美观的保守性外科手术为宜。

概述

家族性颌骨肥大（cherubism）亦称巨颌症（familial cherubism）或天使病，也有称为家族性颌骨纤维异常增殖症（familial fibrous dysplasia of the jaws），是家族性颌骨囊性病损，有遗传倾向的常染色体显性遗传病。以在青春期后施行以改善功能及美观的保守性外科手术为宜。

疾病名称

家族性颌骨肥大

英文名称

cherubism

家族性颌骨肥大的别名

巨颌症；天使病；家族性颌骨纤维异常增殖症；familial cherubism；familial fibrous dysplasia of the jaws

分类

口腔科 > 口腔颌面外科学 > 口腔颌面部肿瘤 > 颌骨良性肿瘤及瘤样病变 > 骨源性良性肿瘤及瘤样病变

ICD号

Q18.8

流行病学

家族性颌骨肥大有家族史，男性多于女性，多在2岁以后发病，3～7岁发展迅速，以后变慢或停止生长。

家族性颌骨肥大的病因

家族性颌骨肥大是家族性颌骨囊性病损，有遗传倾向的常染色体显性遗传病。

家族性颌骨肥大的临床表现

有家族史，男性多于女性，多在2岁以后发病，3～7岁发展迅速，以后变慢或停止生长。对称性上颌骨肿大为家族性颌骨肥大的特点。

实验室检查

家族性颌骨肥大病变处为纤维增生并替代骨组织，瘤体内有丰富的血管结缔纤维，含有多核巨细胞，血管成分多，壁薄，有新旧出血及含铁血黄素。

家族性颌骨肥大的诊断

据病史、临床表现、X线检查及病理可诊断。

鉴别诊断

家族性颌骨肥大的临床肿块与X线表现与骨纤维异常增殖症相似而难以鉴别。

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