小儿单房性骨囊肿
单房性骨囊肿(solitary bone cyst)并不少见。囊内为一单腔,里面衬以薄膜并含草黄色液体。本病发生在小儿和少年生长期,男性较多。骨囊肿常位于肱骨和股骨上干骺端,囊壁多因外伤甚至病理骨折后意外发现,或股骨上端病变常因步态异常引起注意。
最初病变源于邻近骺板的干骺端,随生长而远离骺板。肱骨上端占50%,其次为股骨上下端和胫腓骨近端,偶见于跟骨、掌骨和髂骨。最近也有发生在骨骺部的报告。本病预后较好。
目录
小儿单房性骨囊肿的预防和治疗方法
病因不明,参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。
提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。
人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。
另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。
维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。
目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。
小儿单房性骨囊肿的西医治疗
(一)治疗
小的骨囊肿发生病理骨折后常可自愈。较大的囊肿可选用手术刮除囊壁以内的薄层纤维膜,并植骨填充囊腔。否则骨囊肿照常发展。手术最好选本病的稳定期施行,即囊肿已远离骺板,生长活动近停止阶段。不宜在活动期进行手术,否则容易复发。在活动期手术复发率高达50%。另外,待囊肿远离骺板,可防止手术损伤。有的作者报告,刮除植骨法治疗仍有30%复发。因此,有作者采用骨钻孔、骨开窗、留置克针等方法,甚至有作者主张将骨膜下囊肿彻底切除,骨膜管内植骨。这种手术往往需加髓内针支撑固定。近年来有报道用穿刺抽出内容物后注入肾上腺皮质酮(methyl corticosterone acetate)或自体骨髓的保守疗法,同样取得满意疗效。较大的骨囊肿和负重骨的病变应予制动预防病理性骨折。
(二)预后
其预后多良好。
小儿单房性骨囊肿的病因
(一)发病原因
真正病因不详,似与骨骼生长旺盛期干骺端发生局限性骨化不良有关。有作者提出干骺端松质骨内或髓腔内出血是产生单发囊肿的成因;另外还有一种理论是囊肿壁系多种原始中胚层成分,因而认为囊肿源于发育障碍的肿瘤组织;或谓生长迅速的松质骨就可产生骨囊肿。有的作者认为,骨囊肿是部分骺板遭机械外力损害发生细胞间液循环阻断的结果。
(二)发病机制
囊壁如蛋壳的厚度,因囊内的液体使囊的外观呈蓝色。切开囊壁,流出草黄色液体。若近期发生过病理骨折,其中液体可为血性。除反复发生骨折的病例囊腔内有纤维间隔外,一般均为单房。囊壁内有骨嵴。腔内衬托一层1mm左右的结缔组织膜,颜色呈红棕色。
病理学上无特异性。纤维膜为结缔组织,含巨细胞、吞噬细胞、含铁血黄素棕色颗粒和黄色瘤细胞,还可见到囊壁骨折后形成的反应性新骨。
小儿单房性骨囊肿的症状
囊壁多因外伤甚至病理骨折后意外发现。除外伤外一般没有疼痛。股骨上端病变常因步态异常才引起注意。
骨囊肿常位于肱骨和股骨上干骺端,年龄大的患者常位于髂骨、跟骨和掌跖骨。约2/3的病例无任何症状,1/3的病例局部有隐痛、酸痛、轻压痛,少数病人局部包块和骨增粗,绝大多数患者在发生或反复发生病理骨折而就诊。
本症的诊断主要靠X线检查和病理活检。X线照片上显示骨干部中心性大透亮区有助于诊断。局部骨皮质变薄,体积略有膨胀。
小儿单房性骨囊肿的诊断
小儿单房性骨囊肿的检查化验
病理改变特点:
1.肉眼形态 房性囊肿,囊内充满黏度低的澄清液,有时可为浆液血性液体,囊壁厚薄不一。
2.组织形态 光滑为疏松结缔组织,富于血管,其间散布少量破骨细胞型巨细胞,新形成骨样组织和编织骨,有时伴新旧出血灶或胆固醇裂隙以及成群泡沫状组织细胞。囊壁组织中常存在带状或团块状纤维索样物质,类似牙骨质或存在玻璃样变和钙化样结缔组织。
X线检查:囊肿一般位于长管状骨的一端,局部骨干的骨皮质略向外膨胀。囊与骺板之间尚间隔有一小段松质骨。囊肿距骺板的远近依病变发生时间的久暂和范围而定。偶见囊肿穿透骺板进入骨骺。如发生骨折,囊肿与骺板之间的松质骨可发生变形,但骨折多无移位。
小儿单房性骨囊肿的鉴别诊断
1.动脉瘤性骨囊肿 单发性骨囊肿是中心性膨胀,瘤性骨囊肿系偏心性扩张。骨囊肿发生骨折后,囊内含血性液体或血凝块,每使二者的肉眼病理混淆。甲状旁腺功能亢进多在成年发病,血钙增高可资鉴别。
2.单骨性纤维异样增殖 单骨性纤维异样增殖和单发骨囊肿的影像类似。纤维异样增殖的纤维骨性病变所显示的毛玻璃样影像内有纤细的小梁,放大后尤甚。另外,纤维异样增殖的病变多呈偏心性扩张。
3.巨细胞瘤 单发骨囊肿不应与巨细胞瘤混淆。巨细胞瘤多发生在成人,几乎都是侵犯骺部,其肿瘤细胞系典型的梭形细胞和卵圆形的间质细胞并散有多核巨细胞。骨囊肿虽能看到巨细胞,但看不到间质细胞。
4.嗜伊红肉芽肿 临床表现有疼痛,病变部位多近骨干的中部,大小不如骨囊肿大,新生骨每超出病变区。组织学检查可见嗜伊红白细胞。
5.内生软骨瘤 虽呈囊状,但好发于短管状骨的骨干。软骨瘤内常有点状钙化灶。个别病例不能单靠X线照片而需组织学检查鉴别。