尿半乳糖
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概述
先天性半乳糖血症是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转化酶或半乳糖激酶,不能将食物内半乳糖转化为葡萄糖所致,患儿可出现肝大、肝功损害、生长发育停滞、智力减退、哺乳后不安、拒食、呕吐、腹泻、肾小管功能障碍等,此外还可查出氨基酸尿(精、丝、甘氨酸等)。由半乳糖激酶缺乏所致白内障患者也可出现半乳糖尿。
尿半乳糖的医学检查
检查名称
尿半乳糖
分类
化验取材
尿半乳糖的测定原理
体液中尿半乳糖经葡萄糖氧化酶酶促反应,而生成葡萄糖尿尿病酸及H2O2。后者经过氧化物酶作用产生新生态氧,可使无色还原型4氨基安替比林与酚偶联,氧化成红色醌型化合物。
试剂
(1)0.1mol/L pH7磷酸盐缓冲液:取Na2HPO4·2H2O 10.92g,KH2PO4 5.34g,溶于1000ml蒸馏水配成。
(2)酶试剂:葡萄糖氧化酶1200u,过氧化物酶1200u,4氨基安替比林10mg,NaN3 100mg,加上述缓冲液至100ml,冰箱保存。
(3)1g/L酚水溶液。
(4)葡萄糖试剂:试剂2和3等量混合,冰箱保存。一般保存2周,如变红应弃去不用。
(5)葡萄糖标准液(5mmol/L):无水葡萄糖901mg于1000ml容量瓶中,加2.5g/L苯甲酸至刻度。
(6)抗凝剂:NaF4g,Na2C2O4 6g,溶于100ml水中。每管加0.05ml,烘干,可抗凝2ml血。
操作方法
按表1操作。
正常值
41~116μmol/24h (14~40mg/2h)
化验结果临床意义
附注
(1)本法为酶促反应,灵敏度及特异性比斑氏法高。测定时应按规定时间与标准色板比较,否则影响结果。
(2)尿液标本要新鲜,以免糖分解或尿液pH改变。维生素C、先锋霉素等药可呈假阴性。
(3)试纸受潮可失效,不可暴露于空气及阳光下,应予密闭保存。
相关疾病
半乳糖血症、肝大、腹泻、糖尿病
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