局限性营养不良型大疱性表皮松解症

治疗方案

主要是对症处理，疗效欠满意。平时宜保护和避免创伤。及时控制继发感染。其隐性营养不良型包括致死型，大剂量皮质类固醇可挽救其生命和预防畸形，当然亦应注意护理。此外，口服维生素E100mg，每日3次；苯妥英钠100mg，每日3次，亦有助。如因瘢痕影响手的功能，可考虑外科手术。

早期妊娠期母亲如有感染、创伤等意外，应考虑有导致本病的可能而终止妊娠。

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

大疱性表皮松解症是一组遗传性疾病，其特点是皮肤粘膜起大疱。 最近从超微结构研究说明，各型的基本病理缺陷位于真皮或基底膜，但有些原发缺陷则位于表皮细胞。

疾病描述

本病较少见，其轻型即单纯型，发生率为1／50000，而重型约为1／20万～1／50万，其致病原因不一，故分类法各家也不同。Lever将之分成六型：①单纯型大疱性表皮松解症(显性遗传)；②Cockayne手足大疱性表皮松解症(显性遗传)；③显性遗传营养障碍型大疱性表皮松解症；④隐性遗传营养障碍型大疱性表皮松解症；⑤隐性遗传致死型大疱性表皮松解症；⑥非遗传型(获得性)大疱性表皮松解症。

症状体征

出生时即有大疱，或发生于婴儿期，或稍晚。大疱局限于手、足和肘、膝部位，伴有瘢痕和粟丘疹，很少波及粘膜。

预后及预防

早期妊娠期母亲如有感染、创伤等意外，应考虑有导致本病的可能而终止妊娠。

这是一篇与方剂相关的条目。推荐您访问中医智库，查看权威局限性营养不良型大疱性表皮松解症信息。

这是一篇与医籍相关的条目。推荐您访问中医智库，阅读《局限性营养不良型大疱性表皮松解症》经典原文。