巨口症

巨口症是面横裂为口角的过度裂开，程度不同，轻者表现为皮肤的沟状凹陷，重者裂入口腔，是一种少见的面颌部先天畸形，一般称大口畸形，若大口畸形同时伴有同侧咬肌、颌骨或耳部发育不良，则系第一、二腮弓畸形所致。 面横裂系胚胎发育时期上颌突与下颌突部分或全部未融合所引起，可有单侧裂或双侧裂之分，以男性多见，多为单侧，一般裂隙多终止于颊部，严重则裂入口腔。根据面裂裂隙的不同程度，又有轻、中、重度之分，可分为三度。而第一、二腮弓综合征所呈现的巨口，由于口唇变形，影响语言和进食功能，常有垂液外溢

治疗原则

1.皮肤软组织凹陷应用“Ｚ”成形术原则修复治疗；

2.巨口症矫正，沿裂口将各层组织分离逐层严密缝合，注意口角定位，务求对称；

3.颌骨、下颌凹陷应用组织移植术修复；

4.耳部畸形严重者按耳廓再造方法修复。

临床表现

1.口角过度裂开，有沟状凹陷或裂入口腔；

2.同侧咬肌、颌骨或耳部发育不良；

3.口唇变形，垂液外溢；

4.言语、进食功能受影响。

诊断依据

1.出生后即有口角过度裂开，程度不等；

2.大口畸形伴有同侧咬肌、颌骨或耳部发育不良，系第一、二腮弓畸形所致。

用药原则

1.一般情况下，用药以用药框限“Ａ”、“Ｂ”为主；

2.必要时，用药可以包括用药框限“Ｃ”。

辅助检查

1.一般情况下，检查专案以检查框限“Ａ”为主；

2.有并发症时，检查专案可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”。

疗效评价

1.治愈：畸形矫正，口角位置基本恢复正常。

2.好转：畸形大致改善，口角重定尚可。

3.未愈：畸形未矫正，口角未重定。

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