无丙种球蛋白血症

注解

无丙种球蛋白血症是一种免疫不全，先天性的免疫球蛋白异常减少几乎不能检出的状态。实际上不论什么情况都会有极少量存在，严格说来是包括在低丙种球蛋白血症之中，但其中瑞士型 （Swiss type hypogammaglo-blinemia，combined immunodeficiency syndro-me）和布鲁顿型（Bruton type hypogammaglobuli-nemia）事实上可以称为无丙种球蛋白血症。瑞士型者抗体产生以及细胞性免疫都缺损，必定要早期死亡。这是由于常染色体性的劣性遗传所致。布鲁顿型者在生后一年以内体内还存留由母体得来的抗体，看起来还是正常的，以后就会反复出现数种细菌感染，但T细胞却无任何异常，能够进行正常的细胞免疫，即对水痘、风疹、流行性腮腺炎等一部分病毒感染有抵抗力，对同种皮肤移植片可出现拒绝反应，并能呈现迟发型变态反应。为伴性劣性遗传，男性多见。

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