丙种球蛋白
丙种球蛋白(γ-globulin)原为免疫球蛋白(immuneg lobulobulin,Ig)的统称,是具有抗体活性,并能与相应抗原特异性结合的一类球蛋白。静脉用丙种球蛋白(IVIG)是从大量健康人混合血浆中分离提纯的,具有抗体活性,含有广谱抗细菌和抗病毒的IgG抗体。最初主要用于免疫缺陷病的替代治疗,现在已经广泛用于自身免疫性疾病和感染性疾病的治疗。40年代开始应用的肌肉注射免疫球蛋白主要含有免疫球蛋白G(IgG),主要用于预防和治疗病毒性和细菌性感染性疾病。20世纪80年代后,临床已经用IVIG治疗50多种疾病。疗效较好,副作用小,在危重症的抢救中起着重要作用。
注:由于人血中的免疫球蛋白大多数为丙种球蛋白(γ-球蛋白),有时丙种球蛋白也被混称为“免疫球蛋白”(immunoglobulin) 。
适应症
含有健康人群血清所具有的各种抗体,因而有增强机体抵抗力以预防感染的作用。主要用于免疫缺陷病以及传染性肝炎、麻疹、水痘、带状疱疹等病毒感染和细菌感染的防治,也可用于哮喘、过敏性鼻炎、湿疹等内源性过敏性疾病。
用量用法
肌注:每次~5ml,3周1次,用于内源性过敏性疾病,每次ml(含量10%者),3周内注射2次。胎盘球蛋白每次~9ml。
其治疗方法主要分为小剂量替代疗法和大剂量免疫调节疗法两类。小剂量替代疗法主要用于以下疾病:(1)原发性免疫缺陷病;(2)继发性免疫缺陷病:B细胞恶性肿瘤(慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤)、HIV感染。
大剂量免疫调节疗法主要用于以下疾病:
(1)血液系统疾病:特发性血小板减少性紫瘫、获得性免疫性血小板减少症、自身免疫性中性粒细胞减少、自身免疫性溶血性贫血、细小细胞病毒B19相关的红细胞再生障碍性贫血、第八因子相关自身免疫性疾病、获得性血管性血友病;
(2)神经免疫性疾病:格林巴利综合征(GBS)、慢性炎性脱髓鞘性神经病(CIDP)、多灶性运动神经病(MMN)、多发性硬化症、重症肌无力、兰伯特-伊顿综合征、僵人综合征;
(3)风湿性疾病:川崎病、ANcA阳性的系统性血管炎、多发性肌炎、皮肌炎、抗磷脂综合征、反复自然流产、类风湿关节炎和费尔提综合征、系统性红斑狼疮(SLE)、幼年特发性关节炎(JIA);
(4)皮肤病:中毒性表皮坏死松解症(TEN)、自身免疫性皮肤的起泡疾病、链球菌中毒性休克综合征、激素依赖严重的过敏性皮炎;
(5)其他情况:移植物抗宿主病、移植的抗体介导的排斥反应(AMR)、脓毒症综合征。
副作用
过敏反应
发生率:1%一巧%,若用量>1.0g/kg,副作用增多。表现:多在输液30min内出现,表现为暂时性发热、畏寒及皮肤潮红、胸闷、心悸、恶心或呕吐,极少数发生哮喘与过敏性休克。在原发性IgA缺乏症患儿,因其血清中存在IgE和IgG同型抗IgA抗体,IvIG中多少含有IgA,故静点IvIG时易导致严重过敏性休克,故此类患儿不宜使用IvIG。
并发感染
国外报道应用IVIG可产生丙肝、非感染性脑膜炎、艾滋病、急性溶血和肾功能减退,中国内尚无如此严重的副作用报告。
注意事项
1.按球蛋白来源可分为两种,一为健康人静脉血来源的丙种球蛋白制剂,按蛋白质含量有10%、16%、16.5%等数种(国内制品浓度在10%以上),其中丙种球蛋白占95%以上。另一种为胎盘血来源的丙种球蛋白(人胎盘血丙种球蛋白),即胎盘球蛋白,含蛋白质5%,其中丙种球蛋白占90%以上。胎盘球蛋白因丙种球蛋白含量以及纯度均较低,其用量应相应增大。
2.除专供静注用的制剂外,一般制剂不可静注。
3.注射大量时,可见局部疼痛和暂时性体温升高。