沙伊贝聋

治疗方案

此种病人可选择性地行人工耳蜗植入术。

疾病别名

耳蜗球囊型畸形

疾病分类

耳鼻喉科

疾病概述

沙伊贝聋为陈染色体隐性遗传，是最轻的内耳畸形。骨迷路发育良好，膜迷路的椭圆囊和半规管发育正常，畸形限于蜗管和球囊，故也称为耳蜗球囊型畸形。

疾病描述

沙伊贝聋为陈染色体隐性遗传，是最轻的内耳畸形。骨迷路发育良好，膜迷路的椭圆囊和半规管发育正常，畸形限于蜗管和球囊，故也称为耳蜗球囊型畸形。

症状体征

畸形限于蜗管和球囊。

疾病病因

常染色体隐性遗传。

病理生理

主要病理改变为耳蜗柯蒂器发育不良，盖膜蜷缩，基底膜上仅由一堆未分化的细胞构成的小丘状隆起。血管纹出现发育不全和细胞增生的交替区。球囊壁扁平，感觉上皮发育不全等。

诊断检查

诊断主要根据先天性耳聋和MR检查。

相关出处

耳鼻喉科学第六版

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