淋巴瘤样丘疹病

重要病理改变

a分为A型：类似何杰金病，细胞致密浸润至真皮上、中部或下部，呈楔形分布，大多非向表皮性，常见R-S细胞样细胞，核分裂相多，有多种炎细胞，包括中性粒细胞、嗜酸性细胞、浆细胞，大淋巴细胞和小淋巴细胞，

b B型：损害类似蕈样肉芽肿，浸润细胞呈带状或结节状，成分较单一，常有向表皮性，主要有脑回状胞核的大淋巴细胞，核分裂相少见，

c早期浸润细胞主要见于真皮上、中部血管及附属器周围，充分发展时累及真皮下部和皮下组织，

d 免疫组化：小淋巴样细胞为活化Th细胞表型，CD3+，CD4+，CD8-，大淋巴样细胞表达CD30+，CD7-，10%不典型淋巴样细胞有TCR重排。

病理鉴别诊断

急性痘疮样糠疹：破溃处见中性粒细胞外，无嗜酸性细胞，表皮交界面空泡变性较明显。

临床特点

a 多见40 岁以后，

b 皮疹好发躯干和四肢近端，成批出现，数个至数百个，

c 初起为针头至绿豆大小，淡红、紫红、棕红色丘疹，中央常带出血性，直径小于1cm，有时可发展至较大结节或肿瘤，直径达5~15cm，出现溃破、坏死、结痂，

d 10%患者发生CD30+的淋巴瘤。

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