淋巴瘤样丘疹病

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重要病理改变

a分为A型:类似何杰金病细胞致密浸润真皮上、中部或下部,呈楔形分布,大多非向表皮性,常见R-S细胞样细胞,核分裂相多,有多种炎细胞,包括中性粒细胞嗜酸性细胞浆细胞,大淋巴细胞和小淋巴细胞,

b B型:损害类似蕈样肉芽肿,浸润细胞呈带状或结节状,成分较单一,常有向表皮性,主要有脑回状胞核的大淋巴细胞,核分裂相少见,

c早期浸润细胞主要见于真皮上、中部血管及附属器周围,充分发展时累及真皮下部和皮下组织

d 免疫组化:小淋巴样细胞活化Th细胞表型,CD3+,CD4+,CD8-,大淋巴样细胞表达CD30+,CD7-,10%不典型淋巴样细胞有TCR重排。

病理鉴别诊断

急性痘疮样糠疹:破溃处见中性粒细胞外,无嗜酸性细胞,表皮交界面空泡变性较明显。

临床特点

a 多见40 岁以后,

b 皮疹好发躯干和四肢近端,成批出现,数个至数百个,

c 初起为针头至绿豆大小,淡红、紫红、棕红色丘疹,中央常带出血性,直径小于1cm,有时可发展至较大结节或肿瘤,直径达5~15cm,出现溃破、坏死结痂

d 10%患者发生CD30+的淋巴瘤


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