淋巴管平滑肌瘤

　　肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）

好发于16-68岁女性，尤其是育龄期妇女，发病率约为百万分之0.029～1。

六、治疗：

目前无特效治疗方法。

（1）对症及支持治疗

（2）激素治疗

（3）肺移植

一、病因：

不明。许多研究认为本病与结节性硬化综合症有关。

二、发病机制：

目前不明

三、病理：

肉眼见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构，表现为大小不等的囊肿，直径约1cm左右。

镜下可见病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜，肺泡毛细血管不累及。

病变后期，由于肌细胞聚积，胶原沉积增加形成结节及水肿、出血和巨嗜细胞减少。

破坏的肺泡可相互融合形成囊，囊壁衬覆扁平上皮和纤毛上皮，增生的结节可突进囊内、肺泡和细支气管，使这些壁增厚及结构紊乱。

四、临床特征：

1. 呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。

2. 反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧，有文献报道，约95%的患者以自发性气胸为首发症状。

3. 干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣。

4. 肺外症状有乳糜尿， 乳糜心包积液， 乳糜腹水。

5. 其它：有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤，肺功能改变：常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。

五、影像学上的特点：

CT：两肺弥漫性均匀分布、边界清楚的圆形或多边形薄壁均匀的气囊腔，边缘清晰，正常肺小叶结构被囊腔淹没，大多数囊腔数毫米至5cm大小，常为1cm左右，壁厚薄均匀，无明显的间质纤维化和结节影，可有纵隔淋巴结肿大，可同时伴有气胸、乳糜胸，均匀地分布于肺实质，无好发于肺外周的趋势，囊壁光滑，密度稍增高。

七、预后：

本病预后较差，大部分患者确诊后1-2年即出现进行性肺功能障碍，最终死于呼吸衰竭。

肺淋巴管平滑肌瘤病和组织细胞增生证X的影像学表现相似，前者多见于育龄妇女，常伴有乳糜胸。

治疗：

1：对症处理；

2：激素治疗。据报道 应首选孕激素黄体酮，其次为糖皮质激素；

3：卵巢摘除；

4：肺移植

预后不佳，多数与出现症状后10年内死亡。

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