片层状鱼鳞癣

片层状鱼鳞癣的治疗

外用维A酸疗效好，亦可口服异维A酸或阿维A酯（依曲替酯）。

概述

片层状鱼鳞癣（lamellar ichthyosis）又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病（recessive congenital ichthyosis erythroderma），是一种少见的遗传性角化性皮肤病，属常染色体隐性遗传。

出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑，四方形，中央黏着，边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻（图1）。

外用维A酸疗效好，亦可口服异维A酸或阿维A酯（依曲替酯）。

疾病名称

片层状鱼鳞癣

英文名称

lamellar ichthyosis

片层状鱼鳞癣的别名

lamella ichthyosis；recessive congenital ichthyosis erythroderma；板层状鱼鳞病；隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病

分类

皮肤科 > 角化和遗传性皮肤病 > 遗传性皮肤病

ICD号

Q80.2

病因

片层状鱼鳞癣为常染色体隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。

发病机制

发病机制还不很清楚。

片层状鱼鳞癣的临床表现

出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑，四方形，中央黏着，边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻（图1）。

辅助检查

组织病理：显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。

诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

相关药品

维A酸、异维A酸、阿维A、阿维A酯、依曲替酯

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