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[[脂肪肉瘤]]是起源于原始间叶组织的[[恶性肿瘤]]，常发生于[[大腿]]及[[腹膜]]后，亦可见于臀部、胭窝，其他部位的软组织亦可偶见，极少原发于[[肝脏]]。
==原发性肝脂肪肉瘤的病因==
(一)发病原因
[[脂肪肉瘤]]是一种常见的恶性[[软组织肿瘤]]，起源于脂肪[[母细胞]]向[[脂肪细胞]][[分化]]的间叶[[细胞]]，故表现为不同分化程度的异型脂肪母细胞，均含有[[脂质]]。根据[[肿瘤细胞]]的分化程度和类型可以分为四型：分化良好型、黏液样型、圆形细胞型及多形型，但[[肿瘤]]中通常是多型[[细胞混合]]存在。
从起源来看，存在着[[脂肪组织]]的部位皆有可能发生脂肪肉瘤。发生于肢体的病例占60%，[[腹膜后间隙]]占15%，躯干部皮下15%，原发于[[肝脏]]的脂肪肉瘤极为罕见，至今所报道的肝脏[[原发性]]脂肪肉瘤尚未超过10例。
(二)发病机制
肝脏原发性脂肪肉瘤与其他部位脂肪肉瘤的[[病理]]形态有很大的相似性。瘤体呈椭球形或不规则形，质软，体积往往至较大时才被发现。瘤体切面呈灰黄色或灰白色，常见[[坏死]]区域，坏死区易软化、易碎。瘤体周围组织受压，可形成不完整的薄层假[[包膜]]，分化良好的脂肪肉瘤可出现完整的包膜。镜下观察发现，脂肪肉瘤组织中有分化成熟的脂肪细胞和各期分化不成熟的间叶细胞及异形细胞，[[胞浆]]可见脂滴空泡，[[胞核]]呈椭圆或圆形，颗粒粗，深染，黏液样型可见细胞之间有丰富的黏液样[[基质]]，阿辛蓝[[染色]]阳性。周围肝组织无[[肝硬化]]表现。
脂肪肉瘤在[[软组织肉瘤]]中属中等恶性程度肿瘤，5年[[生存率]]可达35%～40%，约40%～50%的脂肪肉瘤发生肺转移。主要发病年龄为中晚年。从目前国外报道的4例肝脏原发性脂肪肉瘤来看，两例为中年女性，2例为儿童。国内报道2例均为成人，男、女各1例，有分化良好型和黏液样型。因未见追踪报道，对其预后尚缺少资料。
==原发性肝脂肪肉瘤的症状==
[[肝脏]][[原发性]][[脂肪肉瘤]]发病初期无明显[[症状]]，随着[[肿瘤]]的增大，患者出现右上腹[[钝痛]]或[[隐痛]]，常向右肩部放射。[[疼痛]]是由于肿瘤[[膨胀性生长]]牵拉[[肝包膜]]所致。常有[[食欲减退]]、[[消瘦]]、[[乏力]]，偶有[[顽固性呃逆]]。肝原发性脂肪肉瘤与肝脏其他[[恶性肿瘤]]不同的是，患者一般无[[黄疸]]表现。已报道的数例患者瘤体体积巨大，一般在10cm×10cm×10cm以上，重量达数千克，但均未见黄疸出现。体检中发现患者右肋部[[膨胀]]饱满，肝脏体积增大明显，质地较软，边缘钝厚，表面光滑，无触痛或[[叩痛]]，可见[[肝掌]]、[[蜘蛛痣]]。
本病术前诊断困难，误诊率极高，确诊依赖于术中及术后[[病理]]检查。
1.[[临床表现]]。
2.实验室及其他辅助检查。
==原发性肝脂肪肉瘤的诊断==
===原发性肝脂肪肉瘤的检查化验===
[[肝脏]][[原发性]][[脂肪肉瘤]][[肝功能受损]]害表现出现晚，酶学检查和[[AFP]]、CEA等[[肿瘤]]标志物阴性，患者往往以右上腹[[疼痛]]就诊。发现巨大肝脏后经[[影像学]]检查可以初步诊断，但明确诊断尚需肝脏活组织[[病理]]检查。
本病的影像学表现颇具特征性。
1.[[B超]] 检查可见肝内巨大而均匀的[[强回声]]区。
2.[[CT]] 表现为边缘清晰的低密度区，CT值小，可达-90Hu以上，是肝内肿瘤CT值最低的，[[注射造影剂]]后无增强反应。
3.[[MRI]] T1、T2加权图像呈[[高信号]]区。
在影像检查方面肝脂肪[[肉瘤]]与肝脂肪瘤难以区分。
===原发性肝脂肪肉瘤的鉴别诊断===
因本病极为罕见，且无特异性的[[临床表现]]和诊断方法，临床上常被医生忽视，容易误诊为[[肝癌]]、[[肝囊肿]]、[[肝脓肿]]、[[肝血管瘤]]等。无[[肝炎]]、[[肝硬化]]病史，肝功正常，[[甲胎蛋白]]阴性，即使肝肿块巨大，但无[[黄疸]]、[[腹水]]、[[脾大]]等特点，有助于与肝癌相鉴别。巨大[[原发性肝脂肪肉瘤]]，常合并中心[[组织坏死]]、[[液化]]，形成囊腔，酷似肝囊肿，但病人多伴有[[发热]]，[[体重减轻]]，且[[B超]]可见囊内回声强弱不等，囊壁厚薄不均。术中常规行冰冻[[病理]]检查，可明确病变性质，以免误诊、误治。
==原发性肝脂肪肉瘤的并发症==
1.常有[[食欲减退]]、[[消瘦]]、[[乏力]]，偶有[[顽固性呃逆]]。
2.晚期患者可以出现胸腹和远处转移表现以及恶液质。
==原发性肝脂肪肉瘤的西医治疗==
(一)治疗
手术是治疗肝脂肪[[肉瘤]]的主要方法。[[分化]]良好的肝脂肪肉瘤经手术切除原发病灶后，预后良好。国内报道1例病人经手术切除体积为20cm×20cm×25cm的原发病灶后，追踪观察半年，患者无复发，生存质量良好。另1例患者为黏液样型，手术切除后4个月患者病情复发不治而亡。[[化疗]]、[[放疗]]及中医药治疗可作为综合治疗方案中的辅助方法。[[脂肪肉瘤]]对化疗欠敏感，但患者如出现远处转移，失去手术机会，则首选[[化学治疗]]。常用药物有[[顺铂]]、5-[[FU]]、氮昔咪氨(DITC)、[[阿霉素]]等。肉瘤发生[[骨转移]]时，放疗是缓解[[疼痛]]的有效措施。
(二)预后
本病进展相对缓慢，很少发生转移，若能手术切除，可延长病人生命。
==参看==
*[[肝胆外科疾病]]
[[分类:肝胆外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==原发性肝脂肪肉瘤的病因==
(一)发病原因
[[脂肪肉瘤]]是一种常见的恶性[[软组织肿瘤]]，起源于脂肪[[母细胞]]向[[脂肪细胞]][[分化]]的间叶[[细胞]]，故表现为不同分化程度的异型脂肪母细胞，均含有[[脂质]]。根据[[肿瘤细胞]]的分化程度和类型可以分为四型：分化良好型、黏液样型、圆形细胞型及多形型，但[[肿瘤]]中通常是多型[[细胞混合]]存在。
从起源来看，存在着[[脂肪组织]]的部位皆有可能发生脂肪肉瘤。发生于肢体的病例占60%，[[腹膜后间隙]]占15%，躯干部皮下15%，原发于[[肝脏]]的脂肪肉瘤极为罕见，至今所报道的肝脏[[原发性]]脂肪肉瘤尚未超过10例。
(二)发病机制
肝脏原发性脂肪肉瘤与其他部位脂肪肉瘤的[[病理]]形态有很大的相似性。瘤体呈椭球形或不规则形，质软，体积往往至较大时才被发现。瘤体切面呈灰黄色或灰白色，常见[[坏死]]区域，坏死区易软化、易碎。瘤体周围组织受压，可形成不完整的薄层假[[包膜]]，分化良好的脂肪肉瘤可出现完整的包膜。镜下观察发现，脂肪肉瘤组织中有分化成熟的脂肪细胞和各期分化不成熟的间叶细胞及异形细胞，[[胞浆]]可见脂滴空泡，[[胞核]]呈椭圆或圆形，颗粒粗，深染，黏液样型可见细胞之间有丰富的黏液样[[基质]]，阿辛蓝[[染色]]阳性。周围肝组织无[[肝硬化]]表现。
脂肪肉瘤在[[软组织肉瘤]]中属中等恶性程度肿瘤，5年[[生存率]]可达35%～40%，约40%～50%的脂肪肉瘤发生肺转移。主要发病年龄为中晚年。从目前国外报道的4例肝脏原发性脂肪肉瘤来看，两例为中年女性，2例为儿童。国内报道2例均为成人，男、女各1例，有分化良好型和黏液样型。因未见追踪报道，对其预后尚缺少资料。
==原发性肝脂肪肉瘤的症状==
[[肝脏]][[原发性]][[脂肪肉瘤]]发病初期无明显[[症状]]，随着[[肿瘤]]的增大，患者出现右上腹[[钝痛]]或[[隐痛]]，常向右肩部放射。[[疼痛]]是由于肿瘤[[膨胀性生长]]牵拉[[肝包膜]]所致。常有[[食欲减退]]、[[消瘦]]、[[乏力]]，偶有[[顽固性呃逆]]。肝原发性脂肪肉瘤与肝脏其他[[恶性肿瘤]]不同的是，患者一般无[[黄疸]]表现。已报道的数例患者瘤体体积巨大，一般在10cm×10cm×10cm以上，重量达数千克，但均未见黄疸出现。体检中发现患者右肋部[[膨胀]]饱满，肝脏体积增大明显，质地较软，边缘钝厚，表面光滑，无触痛或[[叩痛]]，可见[[肝掌]]、[[蜘蛛痣]]。
本病术前诊断困难，误诊率极高，确诊依赖于术中及术后[[病理]]检查。
1.[[临床表现]]。
2.实验室及其他辅助检查。
==原发性肝脂肪肉瘤的诊断==
===原发性肝脂肪肉瘤的检查化验===
[[肝脏]][[原发性]][[脂肪肉瘤]][[肝功能受损]]害表现出现晚，酶学检查和[[AFP]]、CEA等[[肿瘤]]标志物阴性，患者往往以右上腹[[疼痛]]就诊。发现巨大肝脏后经[[影像学]]检查可以初步诊断，但明确诊断尚需肝脏活组织[[病理]]检查。
本病的影像学表现颇具特征性。
1.[[B超]] 检查可见肝内巨大而均匀的[[强回声]]区。
2.[[CT]] 表现为边缘清晰的低密度区，CT值小，可达-90Hu以上，是肝内肿瘤CT值最低的，[[注射造影剂]]后无增强反应。
3.[[MRI]] T1、T2加权图像呈[[高信号]]区。
在影像检查方面肝脂肪[[肉瘤]]与肝脂肪瘤难以区分。
===原发性肝脂肪肉瘤的鉴别诊断===
因本病极为罕见，且无特异性的[[临床表现]]和诊断方法，临床上常被医生忽视，容易误诊为[[肝癌]]、[[肝囊肿]]、[[肝脓肿]]、[[肝血管瘤]]等。无[[肝炎]]、[[肝硬化]]病史，肝功正常，[[甲胎蛋白]]阴性，即使肝肿块巨大，但无[[黄疸]]、[[腹水]]、[[脾大]]等特点，有助于与肝癌相鉴别。巨大[[原发性肝脂肪肉瘤]]，常合并中心[[组织坏死]]、[[液化]]，形成囊腔，酷似肝囊肿，但病人多伴有[[发热]]，[[体重减轻]]，且[[B超]]可见囊内回声强弱不等，囊壁厚薄不均。术中常规行冰冻[[病理]]检查，可明确病变性质，以免误诊、误治。
==原发性肝脂肪肉瘤的并发症==
1.常有[[食欲减退]]、[[消瘦]]、[[乏力]]，偶有[[顽固性呃逆]]。
2.晚期患者可以出现胸腹和远处转移表现以及恶液质。
==原发性肝脂肪肉瘤的西医治疗==
(一)治疗
手术是治疗肝脂肪[[肉瘤]]的主要方法。[[分化]]良好的肝脂肪肉瘤经手术切除原发病灶后，预后良好。国内报道1例病人经手术切除体积为20cm×20cm×25cm的原发病灶后，追踪观察半年，患者无复发，生存质量良好。另1例患者为黏液样型，手术切除后4个月患者病情复发不治而亡。[[化疗]]、[[放疗]]及中医药治疗可作为综合治疗方案中的辅助方法。[[脂肪肉瘤]]对化疗欠敏感，但患者如出现远处转移，失去手术机会，则首选[[化学治疗]]。常用药物有[[顺铂]]、5-[[FU]]、氮昔咪氨(DITC)、[[阿霉素]]等。肉瘤发生[[骨转移]]时，放疗是缓解[[疼痛]]的有效措施。
(二)预后
本病进展相对缓慢，很少发生转移，若能手术切除，可延长病人生命。
==参看==
*[[肝胆外科疾病]]
[[分类:肝胆外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
