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[[多发性内分泌腺瘤]][[综合征]](multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的[[显性]][[遗传性疾病]]，有多个[[内分泌腺]]发生[[肿瘤]]，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的[[激素]]或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的[[内分泌]]征群。
==多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的病因==
(一)发病原因
本病征病因未明，具有显著的家族倾向，为[[常染色体]]显性遗传。
(二)发病机制
多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了，以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧[[甲状旁腺]][[肿瘤]]，合并双侧[[嗜铬细胞瘤]]及双侧[[甲状腺]][[髓样癌]]，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺[[腺癌]]时，则甲状腺髓样癌肯定存在(100%)，而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%)，甲状旁腺瘤可能为多发性，应提醒手术医生注意。
==多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状==
出现[[甲状腺]][[髓样癌]]、[[嗜铬细胞瘤]]、[[甲状旁腺功能亢进]]为主的临床[[综合征]]症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以[[细胞]][[增生]]为主的可分为多发性[[内分泌腺]]瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性[[神经瘤]]、[[黏膜]]神经瘤、[[巨结肠]]症等。Miller等报告12例嗜铬细胞瘤，手术后有2例[[血清钙]]及[[免疫反应]]性[[甲状旁腺激素]](IPTH)浓度持续升高，皆于切除双侧甲状腺髓样癌和增生的[[甲状旁腺]]后才降至正常。Samaan等报告3例[[类癌]]合并甲状旁腺功能亢进(2例[[腺瘤]]，1例增生)，并建议对所有类癌病人要详细侦查甲状旁腺功能亢进的存在。临床上常以某一个腺体病变为主要表现而掩盖了其他[[内分泌腺肿瘤]]的表现，故当发现某一内分泌腺瘤时，还须考虑有本综合征的可能。
1.甲状腺髓样癌 占80%～92%，为起源于甲状腺C细胞的[[肿瘤]]。临床上除符合癌征特点的[[甲状腺肿大]]外，将因分泌[[降钙素]]及多种[[异源性]][[激素]]([[ACTH]]、VIP、[[5-HT]]等)而引起多种临床症群：[[消化性溃疡]]、[[腹泻]]、[[皮肤潮红]]、[[高血压]]，但血清钙并不低甚而偏高;测定血降钙素升高。
2.嗜铬细胞瘤 占70%～80%，多为双侧肾上腺[[髓质]]，与散发性嗜铬细胞瘤不同，以分泌[[肾上腺素]]为主。70%呈家族性。10%临床上无症状，90%呈嗜铬细胞瘤临床特征。少数伴发[[神经纤维瘤病]]及[[小脑-视网膜综合征]]。
3.甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤) 占50%，表现为高钙[[血症]]。
本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，对于临床上首先出现的任何病征，都应按MEN的可能存在进行检查。
==多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断==
===多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查化验===
1.[[血液]]检查 测定血液各种[[激素]]浓度如[[降钙素]]、[[甲状旁腺激素]]、[[生长激素]]、[[血糖]]5-羟胺等，便于早期诊断本病征。
尿VMA、 血糖、血[[去甲肾上腺素]]、[[肾上腺素]]及降钙素可有明显升高， 血电解质、T3、[[T4]]、[[醛固酮]]、[[皮质醇]]及[[胰高血糖素]]等须做常规检查。
2.激发试验 单纯性[[嗜铬细胞瘤]]用胰高血糖素或[[酪胺]]做激发试验均呈阳性，若嗜铬细胞瘤合并其他[[内分泌腺肿瘤]]，特别是[[甲状腺]][[髓样癌]]时，则酪胺试验阴性，[[胰高糖素]]呈阳性反应。
[[影像学]]检查如[[X线]]、[[B超]]、[[CT]]扫描等发现甲状旁[[肿瘤]]、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌，[[肾上腺]]瘤等，或发现[[肾上腺转移]]癌，[[颈部]]、[[腹膜后淋巴结肿大]]等。尚可检出[[消化性溃疡]]、[[巨结肠]]等病变。
===多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的鉴别诊断===
本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为[[甲状腺]]、[[垂体]]、腺学[[肿瘤]]为主;Ⅲ型以多发性[[神经瘤]]伴甲状腺[[髓样癌]]及(或)[[肾上腺]][[嗜铬细胞]]为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌、[[嗜铬细胞瘤]]、[[甲状旁腺功能亢进]]三者并存为特点。
==多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的并发症==
患者尚可伴发有多发性[[神经瘤]]、[[黏膜]]神经瘤、[[巨结肠]]症等。可发生[[消化性溃疡]]、阵发性[[高血压]]、[[高钙血症]]等。
==多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的预防和治疗方法==
预防： 本病征病因未明有明显家族倾向的[[显性]][[遗传性疾病]]因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前：
婚前体检在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]][[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)普通体检(如[[血压]][[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史个人既往病史等做好[[遗传病]]咨询工作
孕妇尽可能避免[[危害因素]]包括远离烟雾、[[酒精]]、药物[[辐射]]农药噪音[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等必要时还要进行[[染色体检查]]。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]是否可治疗，预后如何等等采取切实可行的诊治措施。
===多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的中医治疗===
处方：[[菊花]]10 g，[[生牡蛎]] 20 g，[[玄参]]15 g，[[北沙参]]30 g，[[生地黄]]15 g，[[麦冬]]10 g，[[石菖蒲]]15 g，[[莲子心]]6 g，[[茯神]]15 g，[[黄芪]]20 g，太 子参10 g，[[鸡血藤]]10 g，[[当归]]10 g，[[夜交藤]]30 g。水 煎服，1 剂/d。
===多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的西医治疗===
(一)治疗
治疗原则为针对主要的[[内分泌腺]]亢进采取相应的措施。[[肿瘤]]可手术切除，或做[[放疗]]或[[化疗]]。
1.甲旁亢的药物治疗
(1)饮食治疗：限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药物。
(2)高血钙危象处理：纠正[[脱水]]、[[酸中毒]]及[[电解质紊乱]]。口服[[磷酸盐]]合剂1～1.5g/d。[[糖皮质激素]][[静注]]或口服，[[泼尼松]]至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如[[白血病]]等效果较好。[[降钙素]]主要对[[维生素D中毒]]，长期卧床效果好。
(3)暂时[[低钙血症]]：常见于术后，可输入10%[[葡萄糖酸钙]]。
2.[[皮质醇]][[增生]]症 国外用噻庚啶治疗[[皮质醇增多症]]，为[[抗血清]]素，[[副作用]]较小。治疗剂量成人8mg/d，递增至24mg/d。疗程3～6个月。可获得近期的和较远期的临床和[[生化]]方面的缓解。
(二)预后
[[癌变]]迅速破坏者预后不良。
==多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的护理==
本病征病因未明，有明显家族倾向的[[显性]][[遗传性疾病]]。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前：
婚前体检在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。
孕妇尽可能避免[[危害因素]]，包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
==多发性内分泌腺瘤Ⅱ型吃什么好？==
患者应限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药物。其余可正常饮食，无特别禁忌。
[[甲亢]][[食疗]]药膳
(1)[[佛手]]粥：佛手9克，[[海藻]]15克，[[粳米]]60克，[[红糖]]适量。将佛手、海藻用适量水煎汁去渣后，再加入粳米、红糖煮成粥即成。每日剂，连服10天～15天，调整精神抑郁，情绪改变，能够[[疏肝]]清热。
(2)[[昆布]]海藻饮：昆布、海藻、[[牡蛎]]用水煎汁。每日1次，连服数日，能疏肝清热，[[理气]][[解郁]]。
(3)青[[柿子]]糕：青柿子1000克，[[蜂蜜]]适量。青柿子去柄洗净，捣烂并绞成汁，放锅中煎煮浓缩至粘稠，再加入蜂蜜1倍，继续煎至粘稠时，离火冷却、装配备用。每日2次，每次汤匙，以沸水[[冲服]]，连服10天～15天。以[[清热泻火]]为主，用于烦燥不安、性急易怒、面部烘热者。
(4)[[川贝]][[海带]]粥：川贝、海带、[[丹参]]各15克，薏米30克，[[冬瓜]]60克，红糖适量。川贝、丹参[[先煎]]汤后去渣、入其他味煮粥吃。每日晨起[[空腹]][[温服]]，连服15天～20天。用于[[颈部]]肿大、[[恶心]]、[[便溏]]症。
(5)[[竹菇]][[淡菜]]煎：竹菇、淡菜各15克，牡蛎各30克，红糖适量。用水煎汁，去渣。每日剂，连服7天～10天。具有[[化痰]][[利湿]]，[[软坚散结]]功效。
(6)什锦[[豆腐]]：豆腐4块，西红柿150克，[[木耳]]、冬笋、[[豌豆]]各15克，湿[[淀粉]]、生油各9克，葱、姜、盐等调味适量。
以上资料仅供参考，详情请询医生。
==参看==
*[[内分泌科疾病]]
[[分类:内分泌科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的病因==
(一)发病原因
本病征病因未明，具有显著的家族倾向，为[[常染色体]]显性遗传。
(二)发病机制
多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了，以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧[[甲状旁腺]][[肿瘤]]，合并双侧[[嗜铬细胞瘤]]及双侧[[甲状腺]][[髓样癌]]，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺[[腺癌]]时，则甲状腺髓样癌肯定存在(100%)，而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%)，甲状旁腺瘤可能为多发性，应提醒手术医生注意。
==多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状==
出现[[甲状腺]][[髓样癌]]、[[嗜铬细胞瘤]]、[[甲状旁腺功能亢进]]为主的临床[[综合征]]症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以[[细胞]][[增生]]为主的可分为多发性[[内分泌腺]]瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性[[神经瘤]]、[[黏膜]]神经瘤、[[巨结肠]]症等。Miller等报告12例嗜铬细胞瘤，手术后有2例[[血清钙]]及[[免疫反应]]性[[甲状旁腺激素]](IPTH)浓度持续升高，皆于切除双侧甲状腺髓样癌和增生的[[甲状旁腺]]后才降至正常。Samaan等报告3例[[类癌]]合并甲状旁腺功能亢进(2例[[腺瘤]]，1例增生)，并建议对所有类癌病人要详细侦查甲状旁腺功能亢进的存在。临床上常以某一个腺体病变为主要表现而掩盖了其他[[内分泌腺肿瘤]]的表现，故当发现某一内分泌腺瘤时，还须考虑有本综合征的可能。
1.甲状腺髓样癌 占80%～92%，为起源于甲状腺C细胞的[[肿瘤]]。临床上除符合癌征特点的[[甲状腺肿大]]外，将因分泌[[降钙素]]及多种[[异源性]][[激素]]([[ACTH]]、VIP、[[5-HT]]等)而引起多种临床症群：[[消化性溃疡]]、[[腹泻]]、[[皮肤潮红]]、[[高血压]]，但血清钙并不低甚而偏高;测定血降钙素升高。
2.嗜铬细胞瘤 占70%～80%，多为双侧肾上腺[[髓质]]，与散发性嗜铬细胞瘤不同，以分泌[[肾上腺素]]为主。70%呈家族性。10%临床上无症状，90%呈嗜铬细胞瘤临床特征。少数伴发[[神经纤维瘤病]]及[[小脑-视网膜综合征]]。
3.甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤) 占50%，表现为高钙[[血症]]。
本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，对于临床上首先出现的任何病征，都应按MEN的可能存在进行检查。
==多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断==
===多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查化验===
1.[[血液]]检查 测定血液各种[[激素]]浓度如[[降钙素]]、[[甲状旁腺激素]]、[[生长激素]]、[[血糖]]5-羟胺等，便于早期诊断本病征。
尿VMA、 血糖、血[[去甲肾上腺素]]、[[肾上腺素]]及降钙素可有明显升高， 血电解质、T3、[[T4]]、[[醛固酮]]、[[皮质醇]]及[[胰高血糖素]]等须做常规检查。
2.激发试验 单纯性[[嗜铬细胞瘤]]用胰高血糖素或[[酪胺]]做激发试验均呈阳性，若嗜铬细胞瘤合并其他[[内分泌腺肿瘤]]，特别是[[甲状腺]][[髓样癌]]时，则酪胺试验阴性，[[胰高糖素]]呈阳性反应。
[[影像学]]检查如[[X线]]、[[B超]]、[[CT]]扫描等发现甲状旁[[肿瘤]]、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌，[[肾上腺]]瘤等，或发现[[肾上腺转移]]癌，[[颈部]]、[[腹膜后淋巴结肿大]]等。尚可检出[[消化性溃疡]]、[[巨结肠]]等病变。
===多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的鉴别诊断===
本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为[[甲状腺]]、[[垂体]]、腺学[[肿瘤]]为主;Ⅲ型以多发性[[神经瘤]]伴甲状腺[[髓样癌]]及(或)[[肾上腺]][[嗜铬细胞]]为主;而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌、[[嗜铬细胞瘤]]、[[甲状旁腺功能亢进]]三者并存为特点。
==多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的并发症==
患者尚可伴发有多发性[[神经瘤]]、[[黏膜]]神经瘤、[[巨结肠]]症等。可发生[[消化性溃疡]]、阵发性[[高血压]]、[[高钙血症]]等。
==多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的预防和治疗方法==
预防： 本病征病因未明有明显家族倾向的[[显性]][[遗传性疾病]]因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前：
婚前体检在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]][[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)普通体检(如[[血压]][[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史个人既往病史等做好[[遗传病]]咨询工作
孕妇尽可能避免[[危害因素]]包括远离烟雾、[[酒精]]、药物[[辐射]]农药噪音[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等必要时还要进行[[染色体检查]]。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]是否可治疗，预后如何等等采取切实可行的诊治措施。
===多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的中医治疗===
处方：[[菊花]]10 g，[[生牡蛎]] 20 g，[[玄参]]15 g，[[北沙参]]30 g，[[生地黄]]15 g，[[麦冬]]10 g，[[石菖蒲]]15 g，[[莲子心]]6 g，[[茯神]]15 g，[[黄芪]]20 g，太 子参10 g，[[鸡血藤]]10 g，[[当归]]10 g，[[夜交藤]]30 g。水 煎服，1 剂/d。
===多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的西医治疗===
(一)治疗
治疗原则为针对主要的[[内分泌腺]]亢进采取相应的措施。[[肿瘤]]可手术切除，或做[[放疗]]或[[化疗]]。
1.甲旁亢的药物治疗
(1)饮食治疗：限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药物。
(2)高血钙危象处理：纠正[[脱水]]、[[酸中毒]]及[[电解质紊乱]]。口服[[磷酸盐]]合剂1～1.5g/d。[[糖皮质激素]][[静注]]或口服，[[泼尼松]]至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如[[白血病]]等效果较好。[[降钙素]]主要对[[维生素D中毒]]，长期卧床效果好。
(3)暂时[[低钙血症]]：常见于术后，可输入10%[[葡萄糖酸钙]]。
2.[[皮质醇]][[增生]]症 国外用噻庚啶治疗[[皮质醇增多症]]，为[[抗血清]]素，[[副作用]]较小。治疗剂量成人8mg/d，递增至24mg/d。疗程3～6个月。可获得近期的和较远期的临床和[[生化]]方面的缓解。
(二)预后
[[癌变]]迅速破坏者预后不良。
==多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的护理==
本病征病因未明，有明显家族倾向的[[显性]][[遗传性疾病]]。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前：
婚前体检在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。
孕妇尽可能避免[[危害因素]]，包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
==多发性内分泌腺瘤Ⅱ型吃什么好？==
患者应限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药物。其余可正常饮食，无特别禁忌。
[[甲亢]][[食疗]]药膳
(1)[[佛手]]粥：佛手9克，[[海藻]]15克，[[粳米]]60克，[[红糖]]适量。将佛手、海藻用适量水煎汁去渣后，再加入粳米、红糖煮成粥即成。每日剂，连服10天～15天，调整精神抑郁，情绪改变，能够[[疏肝]]清热。
(2)[[昆布]]海藻饮：昆布、海藻、[[牡蛎]]用水煎汁。每日1次，连服数日，能疏肝清热，[[理气]][[解郁]]。
(3)青[[柿子]]糕：青柿子1000克，[[蜂蜜]]适量。青柿子去柄洗净，捣烂并绞成汁，放锅中煎煮浓缩至粘稠，再加入蜂蜜1倍，继续煎至粘稠时，离火冷却、装配备用。每日2次，每次汤匙，以沸水[[冲服]]，连服10天～15天。以[[清热泻火]]为主，用于烦燥不安、性急易怒、面部烘热者。
(4)[[川贝]][[海带]]粥：川贝、海带、[[丹参]]各15克，薏米30克，[[冬瓜]]60克，红糖适量。川贝、丹参[[先煎]]汤后去渣、入其他味煮粥吃。每日晨起[[空腹]][[温服]]，连服15天～20天。用于[[颈部]]肿大、[[恶心]]、[[便溏]]症。
(5)[[竹菇]][[淡菜]]煎：竹菇、淡菜各15克，牡蛎各30克，红糖适量。用水煎汁，去渣。每日剂，连服7天～10天。具有[[化痰]][[利湿]]，[[软坚散结]]功效。
(6)什锦[[豆腐]]：豆腐4块，西红柿150克，[[木耳]]、冬笋、[[豌豆]]各15克，湿[[淀粉]]、生油各9克，葱、姜、盐等调味适量。
以上资料仅供参考，详情请询医生。
==参看==
*[[内分泌科疾病]]
[[分类:内分泌科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
