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恶性高热
,恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）是目前所知的唯一可由常规[[麻醉]]用药引起围手术期死亡的遗传性[[疾病]]。它是一种亚临床[[肌肉]]病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触[[挥发性]][[吸入麻醉药]]（如[[氟烷]]、[[安氟醚]]、[[异氟醚]]等）和[[去极化]][[肌松药]]（[[琥珀酰]][[胆碱]]）后出现[[骨骼肌]][[强直]]性收缩，产生大量能量，导致[[体温]]持续快速增高，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。
==2． 好发于哪些人群？==
恶性高热以[[先天性疾病]]如特发性脊柱侧弯、[[斜视]]、[[上睑下垂]]、[[脐疝]]、[[腹股沟疝]]等多见，在其它[[外科疾病]]中也有散在报道；
据国外报道，成人[[发病率]]为1/50,000，小儿为1/15,000；男性发病多于女性；
据国内文献报道，我国恶性高热共有34例，[[死亡率]]：73.8%。高于国外报道的死亡率（5-10%）。
==3． 发病机制是什么？==
恶性高热[[易感者]]的骨骼肌[[细胞膜]]发育缺陷，在诱发药物（主要是挥发性[[麻醉药]]和琥铂酰胆碱）作用下，使[[肌细胞]]浆内钙离子浓度迅速增高，使肌肉挛缩，[[产热]]急剧增加，体温迅速升高。同时产生大量[[乳酸]]和[[二氧化碳]]，出现[[酸中毒]]、低氧[[血症]]、高血钾、[[心律失常]]等一系列变化，严重者可致患者死亡。
==4． 典型[[临床表现]]是什么？==
（1） 突然发生的[[高碳酸血症]]；
（2） 体温急剧升高，可达45℃～46℃；
（3） 骨骼肌僵直；
==5． 临床上如何诊断“恶性高热”？==
（1） 根据典型的临床表现
（2） 结合相关的化验检查（主要是[[磷酸肌酸]][[激酶]]和[[肌红蛋白]]）
（3） 排除下列可能导致[[高代谢]]状态的原因：[[甲状腺功能亢进]]、[[嗜铬细胞瘤]]、[[感染]]、[[输血反应]]和某些非特异性诱发药物反应如神经安定[[综合症]]等：
结合以上三方面，可[[临床诊断]]“恶性高热”（详见表1、表2），值得注意的是：确诊恶性高热还需[[咖啡因]]氟烷离体骨骼肌收缩试验
==6． 如何确诊“恶性高热”？==
<b>咖啡因</b><b>氟烷离体骨骼肌收缩试验</b>是目前筛查及诊断恶性高热的[[金标准]]。对有（或可疑）有恶性高热家族史的患者，应尽可能地通过肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断，一边指导麻醉用药及麻醉方案的制定。
接受检查的对象包括临床上高度怀疑恶性高热的患者、恶性高热患者的[[一级亲属]]、麻醉中出现[[咬肌]][[痉挛]]者。
[[北京协和医院]][[麻醉科]]现在已经可以进行该项检查。
==7． 对该病进行[[基因]]检测的意义是什么？==
尽管恶性高热是一种遗传性疾病，但恶性高热致病基因的尚不完全明确，因此目前还不能通过基因检测的方法明确诊断；但是对确诊（通过骨骼肌收缩试验）的患者进行基因检测，寻找[[基因突变]]，如果在其亲属中发现相同的基因突变，则其亲属可以诊断为恶性高热易感者；
北京协和医院麻醉科已经建立基因检测的方法，并成功检测出1个恶性高热家系的基因突变。
==8． 有治疗的特效药物吗？==
丹曲洛林（Dantrolene）是治疗恶性高热的特效药物。治疗的可能机制是通过抑制[[肌质网]]内钙离子释放，在骨骼肌[[兴奋]]-收缩耦联水平上发挥作用，使骨骼肌松弛。
在使用丹曲洛林治疗时，应尽早[[静脉注射]]丹曲洛林，以免[[循环衰竭]]后，因骨骼肌血流灌注不足，导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作用。
该药具有[[乏力]]、[[恶心]]及[[血栓性静脉炎]]等[[副作用]]；
目前国内尚无此药。
==9． 如何预防恶性高热的发生？==
（1）详细询问病史，特别注意有无肌肉病、麻醉后[[高热]]等个人及家族史；
（2）对可疑患者，应尽可能地通过术前肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断，指导麻醉用药；
（3）对可疑患者，应避免使用诱发恶性高热的药物（见表3）；
（4）麻醉手术过程中除了脉搏、[[血压]]、[[心电图]]等常规监测外，还应监测[[呼气]]末CO2及体温，密切观察患者病情变化。
==10．恶性高热发生后，如何抢救？==
（1）一旦考虑为MH时，应立即终止吸入麻醉药，并用高流量氧气进行过度[[通气]]，尽快完成手术；同时寻求帮助；
（2）尽早静脉注射丹曲洛林；
（3）立即开始降温（包括[[物理]]降温、[[静脉]]输注冷盐水、胃内冰盐水灌洗、[[体外循环]]降温等措施）；
（4）尽早建立有创[[动脉]]压及[[中心静脉压监测]]；
（5）监测[[动脉血]]气：纠正酸中毒及高血钾；
（6）治疗心律失常；
（7）根据液体出入平衡情况输液，适当应用升压药、[[利尿药]]等，以稳定血流动力学，保护[[肾功能]]；
（8）[[肾上腺皮质激素]]的应用；
（9）手术后应加强监护和治疗，以确保病人安全度过[[围术期]]；
==11．抢救成功后，我们还需做什么？==
病情稳定后，应取患者肌肉[[标本]]进行骨骼肌收缩试验明确诊断，并进一步进行基因检测，对其家属进行检查，筛选出易感者。对于易感者可制定合适的麻醉方案，避免恶性高热的发生。
恶性高热可再次复发，初次抢救成功并不意味着最终的成功。需加强监护和治疗，以确保病人安全度过围术期
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==2． 好发于哪些人群？==
恶性高热以[[先天性疾病]]如特发性脊柱侧弯、[[斜视]]、[[上睑下垂]]、[[脐疝]]、[[腹股沟疝]]等多见，在其它[[外科疾病]]中也有散在报道；
据国外报道，成人[[发病率]]为1/50,000，小儿为1/15,000；男性发病多于女性；
据国内文献报道，我国恶性高热共有34例，[[死亡率]]：73.8%。高于国外报道的死亡率（5-10%）。
==3． 发病机制是什么？==
恶性高热[[易感者]]的骨骼肌[[细胞膜]]发育缺陷，在诱发药物（主要是挥发性[[麻醉药]]和琥铂酰胆碱）作用下，使[[肌细胞]]浆内钙离子浓度迅速增高，使肌肉挛缩，[[产热]]急剧增加，体温迅速升高。同时产生大量[[乳酸]]和[[二氧化碳]]，出现[[酸中毒]]、低氧[[血症]]、高血钾、[[心律失常]]等一系列变化，严重者可致患者死亡。
==4． 典型[[临床表现]]是什么？==
（1） 突然发生的[[高碳酸血症]]；
（2） 体温急剧升高，可达45℃～46℃；
（3） 骨骼肌僵直；
==5． 临床上如何诊断“恶性高热”？==
（1） 根据典型的临床表现
（2） 结合相关的化验检查（主要是[[磷酸肌酸]][[激酶]]和[[肌红蛋白]]）
（3） 排除下列可能导致[[高代谢]]状态的原因：[[甲状腺功能亢进]]、[[嗜铬细胞瘤]]、[[感染]]、[[输血反应]]和某些非特异性诱发药物反应如神经安定[[综合症]]等：
结合以上三方面，可[[临床诊断]]“恶性高热”（详见表1、表2），值得注意的是：确诊恶性高热还需[[咖啡因]]氟烷离体骨骼肌收缩试验
==6． 如何确诊“恶性高热”？==
<b>咖啡因</b><b>氟烷离体骨骼肌收缩试验</b>是目前筛查及诊断恶性高热的[[金标准]]。对有（或可疑）有恶性高热家族史的患者，应尽可能地通过肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断，一边指导麻醉用药及麻醉方案的制定。
接受检查的对象包括临床上高度怀疑恶性高热的患者、恶性高热患者的[[一级亲属]]、麻醉中出现[[咬肌]][[痉挛]]者。
[[北京协和医院]][[麻醉科]]现在已经可以进行该项检查。
==7． 对该病进行[[基因]]检测的意义是什么？==
尽管恶性高热是一种遗传性疾病，但恶性高热致病基因的尚不完全明确，因此目前还不能通过基因检测的方法明确诊断；但是对确诊（通过骨骼肌收缩试验）的患者进行基因检测，寻找[[基因突变]]，如果在其亲属中发现相同的基因突变，则其亲属可以诊断为恶性高热易感者；
北京协和医院麻醉科已经建立基因检测的方法，并成功检测出1个恶性高热家系的基因突变。
==8． 有治疗的特效药物吗？==
丹曲洛林（Dantrolene）是治疗恶性高热的特效药物。治疗的可能机制是通过抑制[[肌质网]]内钙离子释放，在骨骼肌[[兴奋]]-收缩耦联水平上发挥作用，使骨骼肌松弛。
在使用丹曲洛林治疗时，应尽早[[静脉注射]]丹曲洛林，以免[[循环衰竭]]后，因骨骼肌血流灌注不足，导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作用。
该药具有[[乏力]]、[[恶心]]及[[血栓性静脉炎]]等[[副作用]]；
目前国内尚无此药。
==9． 如何预防恶性高热的发生？==
（1）详细询问病史，特别注意有无肌肉病、麻醉后[[高热]]等个人及家族史；
（2）对可疑患者，应尽可能地通过术前肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断，指导麻醉用药；
（3）对可疑患者，应避免使用诱发恶性高热的药物（见表3）；
（4）麻醉手术过程中除了脉搏、[[血压]]、[[心电图]]等常规监测外，还应监测[[呼气]]末CO2及体温，密切观察患者病情变化。
==10．恶性高热发生后，如何抢救？==
（1）一旦考虑为MH时，应立即终止吸入麻醉药，并用高流量氧气进行过度[[通气]]，尽快完成手术；同时寻求帮助；
（2）尽早静脉注射丹曲洛林；
（3）立即开始降温（包括[[物理]]降温、[[静脉]]输注冷盐水、胃内冰盐水灌洗、[[体外循环]]降温等措施）；
（4）尽早建立有创[[动脉]]压及[[中心静脉压监测]]；
（5）监测[[动脉血]]气：纠正酸中毒及高血钾；
（6）治疗心律失常；
（7）根据液体出入平衡情况输液，适当应用升压药、[[利尿药]]等，以稳定血流动力学，保护[[肾功能]]；
（8）[[肾上腺皮质激素]]的应用；
（9）手术后应加强监护和治疗，以确保病人安全度过[[围术期]]；
==11．抢救成功后，我们还需做什么？==
病情稳定后，应取患者肌肉[[标本]]进行骨骼肌收缩试验明确诊断，并进一步进行基因检测，对其家属进行检查，筛选出易感者。对于易感者可制定合适的麻醉方案，避免恶性高热的发生。
恶性高热可再次复发，初次抢救成功并不意味着最终的成功。需加强监护和治疗，以确保病人安全度过围术期
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
