528,223
个编辑
更改
[[夏伊-德雷格综合征]](SDS)又称进行性[[自主神经]]功能[[衰竭]](progressive autonomic failure)、特发性[[直立性低血压]]、神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension)，系Shy和Drager于1960年首次报道[[尸检]]病例，提出本病是[[神经系统变性病]]的观点。
本病是包括[[自主神经系统]]在内的[[中枢神经系统]]广泛[[变性]]的一种少见的[[疾病]]，患者均为散发性，[[临床表现]]除直立性低血压外，尚有[[发汗]]障碍、[[阳痿]]等其他自主神经[[功能障碍]]及[[锥体系]]、[[锥体外系]]、[[小脑性共济失调]]等躯体[[神经系统]]的[[症状]]为特点。有人认为OPCA如伴有自主神经症状，如直立性低血压、[[头昏]]或[[晕厥]]、阳痿、[[大小便失禁]]等，即被认为是夏伊-德雷格综合征。目前认为SDS属于[[多系统萎缩]](MSA)的一种类型。
==夏伊-德雷格综合征的病因==
(一)发病原因
SDS的病因不明。目前涉及的有[[脂质]]过氧化损伤、酶[[代谢异常]]、[[慢病毒感染]]、[[神经元]][[凋亡]]、[[少突胶质细胞]][[胞质内包涵体]]等，导致的进行性神经系统多系统[[变性]]。
(二)发病机制
1.多认为系由于中枢[[神经系统]]或周围[[自主神经系统]]变性，继而导致中枢或周围自主神经系统的功能失调。
2.有报道认为系体内[[传导]]功能缺陷，使去甲肾上腺的合成不足。一些作者指出，[[儿茶酚胺]]的[[代谢障碍]]构成[[自主神经]]和[[锥体外系疾病]]的基础，并发现[[多巴]][[脱羧酶]]及高[[香草酸]]等也减少。
3.也有报道认为，[[下肢]]及[[内脏]][[血管]]壁内的[[压力感受器]]反应失常，因而发生站立时[[小动脉]]反射性收缩障碍，以及[[静脉回流]]量降低。
[[病理]]改变：慢性自主神经系统功能不足或伴躯体[[神经功能障碍]]，表现[[神经]]多系统变性及[[萎缩]](multiple system atrophy，MSA);[[尸检]]中所发现的中枢及[[周围神经系统]]的改变并非一致。在[[自主神经节]]，[[脊髓]][[侧角]][[细胞]]，[[脑干]]、[[小脑]]、[[皮质]]、[[基底核]]的各核群均有变性改变，特别是壳核背侧部与[[黑质]]尾端、[[蓝斑核]]、[[下橄榄核]]、背侧[[迷走神经]]核变化明显。
以上变化表明，可能是自主神经功能首先改变，导致反复[[低血压]]发作，产生[[脑缺氧]]，而[[神经组织]]内的病理改变则是继发于[[缺氧]]的结果。
==夏伊-德雷格综合征的症状==
本病是以[[自主神经]]功能[[症状]]为突出表现的多系统受累的[[变性]]病，临床上突出表现为[[直立性低血压]]及其他自主神经功能紊乱，并伴[[小脑]]、[[基底核]]或[[脊髓]][[运动神经元]]变性所引起的[[神经]]异常。
本病起病隐袭，可从数月至数年，长者可达10年以上，由中老年起病，发病年龄平均55岁。约65%为男性，无家族史。病程为进展性，自主神经症状常首先出现，数月或数年后方见躯体[[神经症]]状。也有少数患者躯体神经症状早于自主神经症状。
1.直立性低血压 临床早期表现为突然起立或站立过久时出现[[头晕]]，患者常有[[视物模糊]]和易[[疲劳]]感，患者常因直立性[[晕厥]]就诊。由于自主神经的广泛变性，[[压力感受器]][[反射弧]]被阻断，直立时不能产生反射性心率增加和周围[[小动脉]]收缩，而出现直立性低血压。直立性低血压是最常见症状，卧位[[血压]]正常，也有高于正常者，直立时血压显著下降［[[收缩压下降]]超过4.0～6.7kPa(30～50mmHg)］，立位与卧位血压在2min内常常相差4.0/2.67kPa(30/20mmHg)。由于[[交感神经]]张力低下使患者站立时脉率无改变，没有[[面色苍白]]，[[恶心]]、[[呕吐]][[多汗]]等症状。据统计在直立性低血压患者中占11%。
2.其他自主神经[[功能障碍]] 如[[膀胱]]、[[直肠]][[括约肌]]障碍引起[[排尿]]、[[排便障碍]]，包括[[尿频]]、[[尿急]]、[[尿潴留]]或失禁，[[腹泻]]和[[便秘]]交替。性欲障碍可以在其他[[神经系统]]症状出现前数年即有。[[出汗异常]]，可先为多汗，后为少汗或[[皮肤干燥]]、[[无汗]]。另外可有少见的皮温异常、[[霍纳综合征]]、[[虹膜萎缩]]等。本病多从[[骶]]髓开始，逐渐向上发展，故出现症状顺序是首先出现[[阳痿]]、[[性欲减退]]、[[排尿障碍]]，后出现[[头昏]]、[[眼花]]、晕厥、直立性低血压等自主神经功能障碍症状，最后出现[[小脑性共济失调]]、[[脑干]]损害症状及[[锥体束]]等症状。
3.小脑功能障碍如意向性震颤，肢体、躯干[[共济失调]]，轮替动作差，[[眼震]]，言语不清，[[构音障碍]]。
直立性低血压、自主神经功能障碍及小脑症状三主征是临床核心症状。
4.也可合并由于[[锥体外系]]、基底核或脊髓运动神经元变性引起的躯体神经异常。晚期可有锥体束损害，如肌张力增高、[[腱反射亢进]]、[[病理]]征阳性等;在肢体远端可有[[肌萎缩]]和[[肌束]]颤动，[[肌电图]]显示[[前角]][[细胞]]变性性改变;也可由于[[黑质]]受累表现[[帕金森]][[综合征]]。也可有[[脑神经]][[瘫痪]]等。
夜间发生喉哮鸣(laryngeal stridor)，是由于喉外展肌力弱造成的，并可伴有[[呼吸]]暂停。相当一部分患者发生[[吞咽困难]]。晚期可因自主神经功能极度[[衰竭]]，可在睡眠中呼吸暂停死亡。在[[疾病]]后期常见情绪不稳、[[抑郁]]，晚期可表现[[精神衰退]]甚至[[痴呆]]、卧床不起。
1.[[夏伊-德雷格综合征]]症状多样化，易于误诊。诊断的主要依据是：
(1)散发性成年潜隐起病的进行性自主神经功能障碍，[[临床表现]]为直立性低血压，立位[[收缩压]]较卧位下降4～6.67kPa(30～50mmHg)，[[舒张压]]较卧位下降2.67kPa，而心率变化不大，阳痿或[[闭经]]，[[发汗]]障碍，排尿功能障碍及[[瞳孔]]改变等。
(2)出现帕金森综合征。
(3)出现小脑征。
(4)出现锥体束征。
(5)排除其他疾病。
以上5项中，(1)必备，(2)、(3)两项具备一项即可，(4)、(5)作为参考。
2.[[临床诊断]]可分为3型
(1)进行性自主神经功能障碍。
(2)进行性自主神经功能障碍伴帕金森综合征。
(3)进行性自主神经功能障碍伴小脑征。
==夏伊-德雷格综合征的诊断==
===夏伊-德雷格综合征的检查化验===
1.24h尿[[去甲肾上腺素]]和[[肾上腺素]]的[[排泄]]量测定可低于正常。
2.部分患者[[醛固酮]]分泌亦减少。
1.卧位及直立位的[[血压]]测定。
2.[[自主神经]]检查 出汗试验、[[皮肤划痕]]试验、冷试验测压反应均减弱或消失;1%肾上腺素或3%[[可卡因]]液滴眼，示[[瞳孔]]反应异常。
3.[[MRI]]检查具有鉴别诊断意义。
4.[[肌电图]]检查有鉴别诊断意义。
===夏伊-德雷格综合征的鉴别诊断===
通常应与下列[[疾病]]相鉴别。
1.与一般性[[晕厥]]的鉴别
(1)[[单纯性晕厥]]：晕厥多有明显诱因，如[[疼痛]]、[[恐惧]]、情绪[[紧张]]、空气污浊、[[疲劳]]等。晕厥前有短时的前驱[[症状]]，如[[头晕]]、[[恶心]]、苍白、出汗等;晕厥最常发生于直立位，但无上述明显直立体位改变的特殊关系;晕厥时[[血压下降]]、心率减慢而微弱、[[面色苍白]]且持续至晕厥后期，恢复较快，无明显[[后遗症]]状。
(2)[[排尿]]性晕厥：发生于排尿，或排尿结束时，引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在患者午夜醒来[[小便]]时，清晨或午睡起来小便时也可发生。
(3)[[心源性晕厥]]：[[心脏]]血管疾患，如[[房室传导阻滞]]、[[心动过速]]、[[心脏瓣膜病]]、[[心肌梗死]]等，均可因心排出[[血量]]减少影响[[脑供血不足]]而引起晕厥。[[心电图]]检查有异常。
2.与[[震颤麻痹]]的鉴别 [[自主神经]]症状在[[帕金森病]]中颇为常见，因[[迷走神经背核]]的损害，患者常出现[[顽固性便秘]]，或胃及[[小肠]]运动减弱。但本病无[[直立性低血压]]，不侵犯[[直肠]]及[[膀胱]][[括约肌]]，由于[[前列腺肥大]]等因素引起[[排尿障碍]]时，为进一步明确诊断，对患者的[[会阴肌]]作[[肌电图]]检查，则表现正常肌电图。
3.其他需鉴别的疾病 [[继发性]]引起直立性低血压的一些疾病，如[[肾上腺皮质]]功能减退、[[慢性酒精中毒]]、[[糖尿病]]、[[脊髓痨]]、[[脊髓空洞症]]、[[卟啉症]]、[[原发性]][[淀粉样变性]]、[[急性感染]]性疾病恢复期、[[脑炎]]以及[[交感神经]]干切除或损伤后[[综合�
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
本病是包括[[自主神经系统]]在内的[[中枢神经系统]]广泛[[变性]]的一种少见的[[疾病]]，患者均为散发性，[[临床表现]]除直立性低血压外，尚有[[发汗]]障碍、[[阳痿]]等其他自主神经[[功能障碍]]及[[锥体系]]、[[锥体外系]]、[[小脑性共济失调]]等躯体[[神经系统]]的[[症状]]为特点。有人认为OPCA如伴有自主神经症状，如直立性低血压、[[头昏]]或[[晕厥]]、阳痿、[[大小便失禁]]等，即被认为是夏伊-德雷格综合征。目前认为SDS属于[[多系统萎缩]](MSA)的一种类型。
==夏伊-德雷格综合征的病因==
(一)发病原因
SDS的病因不明。目前涉及的有[[脂质]]过氧化损伤、酶[[代谢异常]]、[[慢病毒感染]]、[[神经元]][[凋亡]]、[[少突胶质细胞]][[胞质内包涵体]]等，导致的进行性神经系统多系统[[变性]]。
(二)发病机制
1.多认为系由于中枢[[神经系统]]或周围[[自主神经系统]]变性，继而导致中枢或周围自主神经系统的功能失调。
2.有报道认为系体内[[传导]]功能缺陷，使去甲肾上腺的合成不足。一些作者指出，[[儿茶酚胺]]的[[代谢障碍]]构成[[自主神经]]和[[锥体外系疾病]]的基础，并发现[[多巴]][[脱羧酶]]及高[[香草酸]]等也减少。
3.也有报道认为，[[下肢]]及[[内脏]][[血管]]壁内的[[压力感受器]]反应失常，因而发生站立时[[小动脉]]反射性收缩障碍，以及[[静脉回流]]量降低。
[[病理]]改变：慢性自主神经系统功能不足或伴躯体[[神经功能障碍]]，表现[[神经]]多系统变性及[[萎缩]](multiple system atrophy，MSA);[[尸检]]中所发现的中枢及[[周围神经系统]]的改变并非一致。在[[自主神经节]]，[[脊髓]][[侧角]][[细胞]]，[[脑干]]、[[小脑]]、[[皮质]]、[[基底核]]的各核群均有变性改变，特别是壳核背侧部与[[黑质]]尾端、[[蓝斑核]]、[[下橄榄核]]、背侧[[迷走神经]]核变化明显。
以上变化表明，可能是自主神经功能首先改变，导致反复[[低血压]]发作，产生[[脑缺氧]]，而[[神经组织]]内的病理改变则是继发于[[缺氧]]的结果。
==夏伊-德雷格综合征的症状==
本病是以[[自主神经]]功能[[症状]]为突出表现的多系统受累的[[变性]]病，临床上突出表现为[[直立性低血压]]及其他自主神经功能紊乱，并伴[[小脑]]、[[基底核]]或[[脊髓]][[运动神经元]]变性所引起的[[神经]]异常。
本病起病隐袭，可从数月至数年，长者可达10年以上，由中老年起病，发病年龄平均55岁。约65%为男性，无家族史。病程为进展性，自主神经症状常首先出现，数月或数年后方见躯体[[神经症]]状。也有少数患者躯体神经症状早于自主神经症状。
1.直立性低血压 临床早期表现为突然起立或站立过久时出现[[头晕]]，患者常有[[视物模糊]]和易[[疲劳]]感，患者常因直立性[[晕厥]]就诊。由于自主神经的广泛变性，[[压力感受器]][[反射弧]]被阻断，直立时不能产生反射性心率增加和周围[[小动脉]]收缩，而出现直立性低血压。直立性低血压是最常见症状，卧位[[血压]]正常，也有高于正常者，直立时血压显著下降［[[收缩压下降]]超过4.0～6.7kPa(30～50mmHg)］，立位与卧位血压在2min内常常相差4.0/2.67kPa(30/20mmHg)。由于[[交感神经]]张力低下使患者站立时脉率无改变，没有[[面色苍白]]，[[恶心]]、[[呕吐]][[多汗]]等症状。据统计在直立性低血压患者中占11%。
2.其他自主神经[[功能障碍]] 如[[膀胱]]、[[直肠]][[括约肌]]障碍引起[[排尿]]、[[排便障碍]]，包括[[尿频]]、[[尿急]]、[[尿潴留]]或失禁，[[腹泻]]和[[便秘]]交替。性欲障碍可以在其他[[神经系统]]症状出现前数年即有。[[出汗异常]]，可先为多汗，后为少汗或[[皮肤干燥]]、[[无汗]]。另外可有少见的皮温异常、[[霍纳综合征]]、[[虹膜萎缩]]等。本病多从[[骶]]髓开始，逐渐向上发展，故出现症状顺序是首先出现[[阳痿]]、[[性欲减退]]、[[排尿障碍]]，后出现[[头昏]]、[[眼花]]、晕厥、直立性低血压等自主神经功能障碍症状，最后出现[[小脑性共济失调]]、[[脑干]]损害症状及[[锥体束]]等症状。
3.小脑功能障碍如意向性震颤，肢体、躯干[[共济失调]]，轮替动作差，[[眼震]]，言语不清，[[构音障碍]]。
直立性低血压、自主神经功能障碍及小脑症状三主征是临床核心症状。
4.也可合并由于[[锥体外系]]、基底核或脊髓运动神经元变性引起的躯体神经异常。晚期可有锥体束损害，如肌张力增高、[[腱反射亢进]]、[[病理]]征阳性等;在肢体远端可有[[肌萎缩]]和[[肌束]]颤动，[[肌电图]]显示[[前角]][[细胞]]变性性改变;也可由于[[黑质]]受累表现[[帕金森]][[综合征]]。也可有[[脑神经]][[瘫痪]]等。
夜间发生喉哮鸣(laryngeal stridor)，是由于喉外展肌力弱造成的，并可伴有[[呼吸]]暂停。相当一部分患者发生[[吞咽困难]]。晚期可因自主神经功能极度[[衰竭]]，可在睡眠中呼吸暂停死亡。在[[疾病]]后期常见情绪不稳、[[抑郁]]，晚期可表现[[精神衰退]]甚至[[痴呆]]、卧床不起。
1.[[夏伊-德雷格综合征]]症状多样化，易于误诊。诊断的主要依据是：
(1)散发性成年潜隐起病的进行性自主神经功能障碍，[[临床表现]]为直立性低血压，立位[[收缩压]]较卧位下降4～6.67kPa(30～50mmHg)，[[舒张压]]较卧位下降2.67kPa，而心率变化不大，阳痿或[[闭经]]，[[发汗]]障碍，排尿功能障碍及[[瞳孔]]改变等。
(2)出现帕金森综合征。
(3)出现小脑征。
(4)出现锥体束征。
(5)排除其他疾病。
以上5项中，(1)必备，(2)、(3)两项具备一项即可，(4)、(5)作为参考。
2.[[临床诊断]]可分为3型
(1)进行性自主神经功能障碍。
(2)进行性自主神经功能障碍伴帕金森综合征。
(3)进行性自主神经功能障碍伴小脑征。
==夏伊-德雷格综合征的诊断==
===夏伊-德雷格综合征的检查化验===
1.24h尿[[去甲肾上腺素]]和[[肾上腺素]]的[[排泄]]量测定可低于正常。
2.部分患者[[醛固酮]]分泌亦减少。
1.卧位及直立位的[[血压]]测定。
2.[[自主神经]]检查 出汗试验、[[皮肤划痕]]试验、冷试验测压反应均减弱或消失;1%肾上腺素或3%[[可卡因]]液滴眼，示[[瞳孔]]反应异常。
3.[[MRI]]检查具有鉴别诊断意义。
4.[[肌电图]]检查有鉴别诊断意义。
===夏伊-德雷格综合征的鉴别诊断===
通常应与下列[[疾病]]相鉴别。
1.与一般性[[晕厥]]的鉴别
(1)[[单纯性晕厥]]：晕厥多有明显诱因，如[[疼痛]]、[[恐惧]]、情绪[[紧张]]、空气污浊、[[疲劳]]等。晕厥前有短时的前驱[[症状]]，如[[头晕]]、[[恶心]]、苍白、出汗等;晕厥最常发生于直立位，但无上述明显直立体位改变的特殊关系;晕厥时[[血压下降]]、心率减慢而微弱、[[面色苍白]]且持续至晕厥后期，恢复较快，无明显[[后遗症]]状。
(2)[[排尿]]性晕厥：发生于排尿，或排尿结束时，引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在患者午夜醒来[[小便]]时，清晨或午睡起来小便时也可发生。
(3)[[心源性晕厥]]：[[心脏]]血管疾患，如[[房室传导阻滞]]、[[心动过速]]、[[心脏瓣膜病]]、[[心肌梗死]]等，均可因心排出[[血量]]减少影响[[脑供血不足]]而引起晕厥。[[心电图]]检查有异常。
2.与[[震颤麻痹]]的鉴别 [[自主神经]]症状在[[帕金森病]]中颇为常见，因[[迷走神经背核]]的损害，患者常出现[[顽固性便秘]]，或胃及[[小肠]]运动减弱。但本病无[[直立性低血压]]，不侵犯[[直肠]]及[[膀胱]][[括约肌]]，由于[[前列腺肥大]]等因素引起[[排尿障碍]]时，为进一步明确诊断，对患者的[[会阴肌]]作[[肌电图]]检查，则表现正常肌电图。
3.其他需鉴别的疾病 [[继发性]]引起直立性低血压的一些疾病，如[[肾上腺皮质]]功能减退、[[慢性酒精中毒]]、[[糖尿病]]、[[脊髓痨]]、[[脊髓空洞症]]、[[卟啉症]]、[[原发性]][[淀粉样变性]]、[[急性感染]]性疾病恢复期、[[脑炎]]以及[[交感神经]]干切除或损伤后[[综合�
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
