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[[丙酮]]酸是糖、脂肪、[[蛋白质]]转化过程中的一种形式。遗传性丙酮酸[[代谢]]紊乱可引起各种各样的障碍。
丙酮酸，是[[细胞]]供能成分线粒体的能量来源。丙酮酸代谢紊乱会扰乱[[线粒体]]的功能，引发各种[[症状]]，例如：[[肌肉]]损伤、[[精神发育迟缓]]、[[癫痫]]、[[乳酸]]堆积导致体内[[酸过多]]（[[酸中毒]]）或心、肺、肾、[[肝功能]]衰弱。本症可能在[[婴儿]]早期至成人晚期的任何时间发病。运动、[[感染]]、饮酒会使症状加重，引起严重的[[乳酸中毒]]，导致肌肉[[痉挛]]和[[无力]]。
[[丙酮酸脱氢酶]][[复合物]]缺乏 缺乏丙酮酸代谢过程所必需的这种酶，会造成[[乙酰辅酶]]A的不足，乙酰辅酶A是产生能量的一种最基本的物质。缺乏所导致的主要症状有肌肉运动减慢、协调性减弱，严重的[[共济失调]]可导致几乎无法行走。另外，尚可出现癫痫发作，精神发育迟缓和[[脑萎缩]]。这种紊乱不能被治愈，但多吃高脂肪食物对有的患者会有帮助。
丙酮酸[[羧化酶]]缺乏 缺乏这种酶会阻碍体内[[葡萄糖]]的生成。血中乳酸和酮体堆积会引起[[恶心]]和[[呕吐]]。这种[[疾病]]通常是致命的。[[氨基酸]]的合成以及蛋白质的构成也与丙酮酸羧化酶有关。这种酶一旦缺乏，就会减少[[神经介质]]（传递[[神经冲动]]的物质）的产生，引起各种各样的[[神经系统]]症状，包括严重的精神发育迟缓，血中糖含量过低（[[低血糖]]）和血中酸的堆积（酸中毒）。经常食用富含碳水化合物的食物可以改善低血糖和酸中毒，但是神经介质替代药物尚不能用以治疗神经系统症状。对病情稍轻的患者限制蛋白质的摄入量可能有益。
== 百科帮你涨知识 ==
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丙酮酸，是[[细胞]]供能成分线粒体的能量来源。丙酮酸代谢紊乱会扰乱[[线粒体]]的功能，引发各种[[症状]]，例如：[[肌肉]]损伤、[[精神发育迟缓]]、[[癫痫]]、[[乳酸]]堆积导致体内[[酸过多]]（[[酸中毒]]）或心、肺、肾、[[肝功能]]衰弱。本症可能在[[婴儿]]早期至成人晚期的任何时间发病。运动、[[感染]]、饮酒会使症状加重，引起严重的[[乳酸中毒]]，导致肌肉[[痉挛]]和[[无力]]。
[[丙酮酸脱氢酶]][[复合物]]缺乏 缺乏丙酮酸代谢过程所必需的这种酶，会造成[[乙酰辅酶]]A的不足，乙酰辅酶A是产生能量的一种最基本的物质。缺乏所导致的主要症状有肌肉运动减慢、协调性减弱，严重的[[共济失调]]可导致几乎无法行走。另外，尚可出现癫痫发作，精神发育迟缓和[[脑萎缩]]。这种紊乱不能被治愈，但多吃高脂肪食物对有的患者会有帮助。
丙酮酸[[羧化酶]]缺乏 缺乏这种酶会阻碍体内[[葡萄糖]]的生成。血中乳酸和酮体堆积会引起[[恶心]]和[[呕吐]]。这种[[疾病]]通常是致命的。[[氨基酸]]的合成以及蛋白质的构成也与丙酮酸羧化酶有关。这种酶一旦缺乏，就会减少[[神经介质]]（传递[[神经冲动]]的物质）的产生，引起各种各样的[[神经系统]]症状，包括严重的精神发育迟缓，血中糖含量过低（[[低血糖]]）和血中酸的堆积（酸中毒）。经常食用富含碳水化合物的食物可以改善低血糖和酸中毒，但是神经介质替代药物尚不能用以治疗神经系统症状。对病情稍轻的患者限制蛋白质的摄入量可能有益。
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