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[[脑积水]]是指过多的[[脑脊液]]在[[脑室]]和[[蛛网膜下腔]]内[[积聚]]。如果大量脑脊液积聚在[[大脑半球]]表面蛛网膜下腔，则称为硬膜下水囊瘤或硬膜下[[积液]]，脑室系统内过多的液体积聚称为脑室内脑积水。[[小儿脑积水]]多见于[[新生儿]]及[[婴儿]]，常伴有脑室系统扩大，[[颅内压增高]]及头围增大。
==小儿脑积水的病因==
(一)发病原因
[[脑积水]]可以由下列三个因素引起：[[脑脊液]]过度产生;脑脊液的通路梗阻及脑脊液的[[吸收障碍]]。[[先天性脑积水]]的发病原因目前多认为是脑脊液循环通路的梗阻。造成梗阻的原因可分为[[先天性发育异常]]与非发育性病因两大类。
1.先天性发育异常
(1)[[大脑导水管]]狭窄、胶质[[增生]]及中隔形成：以上病变均可导致大脑导水管的[[梗死]]，这是先天性脑积水最常见的原因，通常为散发性，[[性连锁遗传]][[性导]]水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。
(2)Arnold-Chiari[[畸形]]：因[[小脑扁桃体]]、[[延髓]]及第四[[脑室]]疝入[[椎管]]内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发[[脊椎]]裂和[[脊膜膨出]]。
(3)Dandy-Walker畸形：由于[[第四脑室]]中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。
(4)扁平颅底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或[[环池]]，引起脑积水。
(5)其他：无脑回畸形、[[软骨发育不良]]、[[脑穿通畸形]]、第五、六脑室[[囊肿]]等均可引起脑积水。
2.非发育性病因 在先天性脑积水中，先天性发育异常约占2/5，而非发育性病因则占3/5。[[新生儿]]缺氧和[[产伤]]所致的[[颅内出血]]、[[脑膜炎]]继发粘连是先天性脑积水的常见原因。新生儿颅内肿瘤和囊肿，尤其是[[颅后窝]][[肿瘤]]及[[脉络丛乳头状瘤]]也常导致脑积水。
(二)发病机制
儿童脑脊液产生过程和形成量与成人相同，平均20ml/h。但其脑积水临床特点有所不同。儿童脑积水多为先天性和[[炎症]]性病变所致，而成人脑[[积水]]以[[颅内肿瘤]]、[[蛛网膜下腔出血]]和[[外伤]]多见。从[[解剖学]]上看，脑脊液通路上任何部位发生狭窄或阻塞都可产生脑积水。从[[生理]]功能上讲，脑积水是由于脑脊液的吸收障碍所致，这种脑脊液的形成与吸收失衡，使脑脊液增多，[[颅内压增高]]使脑组织本身的形态结构改变，产生脑室[[壁压]]力增高，脑室进行性扩大。有人用腰穿灌注方法研究[[交通性脑积水]]病人发现，在正常[[颅内压]]范围内，高于静息状态下的颅内压，脑脊液的吸收能力大于生成能力，称脑脊液吸收贮备能力。脑室的大小与脑脊液吸收贮备能力无关。而是[[脑室扩张]]引起，脑组织弹性力增加，继而产生脑室内脑脊液搏动压的幅度增大、这种搏动压产生脑室的进行性扩大。脑组织的弹性力和脑室表面积的增加与脑室扩张密切相关，另外，瞬间性脑室内搏动压增高冲击导水管部位，出现脑室周围组织损伤，产生[[继发性]]脑室扩大。正常颅压性脑积水主要原因是脑室内和[[蛛网膜下腔]]之间压力差不同，而非颅内压的绝对值增高，该类脑积水阻塞部位在脑脊液循环的末端，即蛛网膜下腔，这种情况虽有脑脊液的生成和吸收相平衡，但是，异常的压力梯度作用在脑层表面和脑室之间仍可发生脑室扩张，如果损伤在脑脊液吸收较远的部位，例如矢状窦内时，脑[[皮质]]没有压力梯度差，脑室则不扩大。这种情况表现在良性颅[[高压]]病人，此时，有脑脊液的吸收障碍和[[颅内压升高]]，没有脑室扩大。[[上矢状窦]]压力升高可产生婴幼儿外部性脑积水，此时[[表皮质]]表面的蛛网膜下腔扩大，这是由于压力梯度差不存在于皮质表现，而是在脑室内和[[颅骨]]之间，产生颅骨的扩张，临床上巨颅症的患儿常伴有蛛网膜下腔扩大。有报道儿童的良性颅高压和脑积水多与颅内静脉压升高有关，良性颅高压病人全部为3周岁以上，颅骨骨缝闭合儿童。在婴幼儿中，即使脑内严重积水，脑室扩大明显，[[前囟]][[穿刺]]压力仍在20～70mmH20的正常范围之内，在容纳异常多的脑脊液情况下，颅内压变化仍很小，这与婴幼儿脑积水的颅骨缝和前囟未闭有关，有人认为这种[[代偿]]能力对保护婴幼儿的智力有重要意义，也提示婴幼儿脑积水不能以颅内压改变作为分流治疗的指征。脑积水一旦开始则会继发脑脊液的循环和吸收障碍。另外，多数伴有[[脊柱裂]]的脑积水患儿多由于[[原发性]][[导水管狭窄]]引起，阻塞主要的部位在[[第三脑室]]下部，尤其是出口处，伴随脑室扩张，从外部压迫[[中脑]]，产生中脑的机械性扭曲，产生继发性[[中脑导水管]]阻塞。这种现象在[[脊髓]]畸形和其他原因的脑积水患儿中均可发生。交通性脑积水的儿童在分流一段时间后，由于脑组织本身的变化也会发生中脑导水管阻塞。
脑积水的程度决定脑组织形态变化。由于枕、顶部脑室弧形凸度较大和[[额角]]的核团较多、组织较韧等形态结构特征，积水后的顶部脑组织选择性变薄。先天性脑穿通畸形的脑积水表现脑内局部囊性扩大，在囊壁的[[顺应性]]超过脑室顺应性时，囊性扩大更加明显，这时病人可表现局灶性[[神经]]功能缺失和[[癫痫]]发作。
儿童脑积水活检发现，在早期阶段，脑室周围[[水肿]]和散在[[轴突]][[变性]]，继而水肿消退，脑室周围胶质细胞增生，后期随着[[神经细胞]]的脱失、脑皮质[[萎缩]]，并出现轴突弥散变性。同时脑室周围的[[室管膜细胞]]易受到损伤，早期室管膜细胞[[纤毛]]脱落，呈扁平状，以后[[细胞连接]]断裂，最后室管膜细胞大部分消失，在脑室表面胶质细胞生长，这些变化往往同脑室周围水肿和[[轴索]][[髓鞘]]脱失伴行，[[胼胝体]]的[[髓鞘形成]]延迟。皮质的[[神经元]]受累，[[锥体细胞]][[树突]]分枝减少，树突小棘也少，并出现树突曲张，这些[[组织学]]变化导致儿童的[[智力低下]]，肢体的[[痉挛]]和智能的改变等[[临床表现]]。
脑脊液的[[生化]]分析有助于判断脑积水的预后。[[免疫电泳]]测定脑脊液中的[[总蛋白]]增加，提示脑室内、外梗阻，同时，也与脑室周围[[白质]]损伤和血-脑脊液屏障破坏有关，而没有变性[[疾病]];脑脊液中脂肪酸的浓度与颅高压成比例升高，[[梗阻性脑积水]]解除后，脂肪酸浓度下降，如术后持续性升高，多提示预后不佳。[[黄嘌呤]]和[[次黄嘌呤]]在脑脊液中的浓度能反应颅高压性脑室扩大后脑[[缺氧]]的情况，在颅高压纠正后，次黄嘌呤浓度下降;[[神经节苷脂]]与儿童脑积水后严重[[智力障碍]]有关，智力正常的脑积水儿童，脑脊液中的神经节苷脂正常，[[环磷腺苷]]与脑积水儿童脑室内[[感染]]有关。
==小儿脑积水的症状==
与成人相比，儿童[[脑积水]]的[[临床表现]]是根据病人的发病年龄而变化。在[[婴儿]]急性脑积水，通常颅[[高压]][[症状]]明显，骨缝裂开，[[前囟饱满]]、[[头皮]]变薄和头皮[[静脉]]清晰可见，并有怒张，用强灯光照射[[头部]]时有头颅透光现象。[[叩诊]][[头顶]]，呈实性鼓音即“破罐音”称Macewen征。病儿[[易激惹]]，[[表情淡漠]]和饮食差，出现持续高调短促的异常哭泣，双眼球呈下视状态，上眼睑不伴随下垂，可见[[眼球]]下半部沉落到下[[眼睑]]缘，部分角膜在下[[睑缘]]以上，[[上睑]][[巩膜]]下翻露白，亦称日落现象。双眼上、下视时出现分离现象，并有[[凝视麻痹]]、[[眼震]]等，这与导水管周围的[[脑干]]核团[[功能障碍]]有关。由于脑积水进一步发展，脑干向下移位、[[展神经]]和其他[[脑神经]]被牵拉，出现[[眼球运动障碍]]。在2周岁以内的儿童，由于眼球活动异常，出现[[弱视]]。[[视盘水肿]]在先天性脑积水中不明显并少见，但[[视网膜]]静脉曲张是脑积水的可靠征。
运动异常主要有肢体[[痉挛]]性瘫，以下肢为主，症状轻者双足跟紧张，足下垂，严重时呈痉挛[[步态]]，亦称剪刀步态，有时与[[脑性瘫痪]]难以区别。由于三室前部和下视丘、漏斗部受累，可出现各种[[内分泌]]功能紊乱，如青春早熟或落后和生长矮小等及其他[[激素]]水平下降症状。另外，[[脊髓空洞症]]伴有脑积水者多出现[[下肢]]活动障碍，而脊髓空洞症状伴[[脊髓]]发育不全时，常有[[脊柱侧弯]]。
在婴幼儿期间，脑积水的诊断是头颅异常增大，头围的大小与年龄不相称为主要[[体征]]。定期测量婴儿的头围将有助于早期发现脑积水，并能在典型的体征出现前明确诊断，及时治疗。典型的体征是头大脸小、眼球下落、常有[[斜视]]。头部[[皮肤]]光亮[[紧张]]，前额静脉怒张，[[囟门]]和骨缝呈异常的进行性扩大。除[[智力发育迟缓]]外，因为日复一日的很微小变化，父母可能注意不到非正常的迹象。病情进行性发展，即所谓活动型脑积水，如不采取措施，许多婴儿将死亡。自然生存者转变静止型脑积水，表现为[[智力迟钝]]，出现各种类型痉挛，[[视力障碍]]，包括[[失明]]和许多其他异常。
在[[新生儿]]，虽然有[[脑室]]扩大或脑积水，[[前囟]]仍可陷入，特别是出生后体重较轻的婴儿，由于病儿[[脱水]]，可有头颅小于正常。另外，[[早产儿]]易有[[脑室内出血]]，常在[[新生儿期]]过后6～14周内脑室扩大，头围异常增大，但这个过程也有[[自限性]]。儿童的头围异常增大虽是脑积水的重要体征，但是，两者之间没有绝对关系，尚要了解包括[[胎儿]][[围生期]]在内的临床全过程后，对[[脑室扩张]]连续观察，[[B超]]是观察脑积水病人简单易行，无[[创伤]]和可重复的可靠方法。
在进行性�
== 百科帮你涨知识 ==
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==小儿脑积水的病因==
(一)发病原因
[[脑积水]]可以由下列三个因素引起：[[脑脊液]]过度产生;脑脊液的通路梗阻及脑脊液的[[吸收障碍]]。[[先天性脑积水]]的发病原因目前多认为是脑脊液循环通路的梗阻。造成梗阻的原因可分为[[先天性发育异常]]与非发育性病因两大类。
1.先天性发育异常
(1)[[大脑导水管]]狭窄、胶质[[增生]]及中隔形成：以上病变均可导致大脑导水管的[[梗死]]，这是先天性脑积水最常见的原因，通常为散发性，[[性连锁遗传]][[性导]]水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。
(2)Arnold-Chiari[[畸形]]：因[[小脑扁桃体]]、[[延髓]]及第四[[脑室]]疝入[[椎管]]内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发[[脊椎]]裂和[[脊膜膨出]]。
(3)Dandy-Walker畸形：由于[[第四脑室]]中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。
(4)扁平颅底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或[[环池]]，引起脑积水。
(5)其他：无脑回畸形、[[软骨发育不良]]、[[脑穿通畸形]]、第五、六脑室[[囊肿]]等均可引起脑积水。
2.非发育性病因 在先天性脑积水中，先天性发育异常约占2/5，而非发育性病因则占3/5。[[新生儿]]缺氧和[[产伤]]所致的[[颅内出血]]、[[脑膜炎]]继发粘连是先天性脑积水的常见原因。新生儿颅内肿瘤和囊肿，尤其是[[颅后窝]][[肿瘤]]及[[脉络丛乳头状瘤]]也常导致脑积水。
(二)发病机制
儿童脑脊液产生过程和形成量与成人相同，平均20ml/h。但其脑积水临床特点有所不同。儿童脑积水多为先天性和[[炎症]]性病变所致，而成人脑[[积水]]以[[颅内肿瘤]]、[[蛛网膜下腔出血]]和[[外伤]]多见。从[[解剖学]]上看，脑脊液通路上任何部位发生狭窄或阻塞都可产生脑积水。从[[生理]]功能上讲，脑积水是由于脑脊液的吸收障碍所致，这种脑脊液的形成与吸收失衡，使脑脊液增多，[[颅内压增高]]使脑组织本身的形态结构改变，产生脑室[[壁压]]力增高，脑室进行性扩大。有人用腰穿灌注方法研究[[交通性脑积水]]病人发现，在正常[[颅内压]]范围内，高于静息状态下的颅内压，脑脊液的吸收能力大于生成能力，称脑脊液吸收贮备能力。脑室的大小与脑脊液吸收贮备能力无关。而是[[脑室扩张]]引起，脑组织弹性力增加，继而产生脑室内脑脊液搏动压的幅度增大、这种搏动压产生脑室的进行性扩大。脑组织的弹性力和脑室表面积的增加与脑室扩张密切相关，另外，瞬间性脑室内搏动压增高冲击导水管部位，出现脑室周围组织损伤，产生[[继发性]]脑室扩大。正常颅压性脑积水主要原因是脑室内和[[蛛网膜下腔]]之间压力差不同，而非颅内压的绝对值增高，该类脑积水阻塞部位在脑脊液循环的末端，即蛛网膜下腔，这种情况虽有脑脊液的生成和吸收相平衡，但是，异常的压力梯度作用在脑层表面和脑室之间仍可发生脑室扩张，如果损伤在脑脊液吸收较远的部位，例如矢状窦内时，脑[[皮质]]没有压力梯度差，脑室则不扩大。这种情况表现在良性颅[[高压]]病人，此时，有脑脊液的吸收障碍和[[颅内压升高]]，没有脑室扩大。[[上矢状窦]]压力升高可产生婴幼儿外部性脑积水，此时[[表皮质]]表面的蛛网膜下腔扩大，这是由于压力梯度差不存在于皮质表现，而是在脑室内和[[颅骨]]之间，产生颅骨的扩张，临床上巨颅症的患儿常伴有蛛网膜下腔扩大。有报道儿童的良性颅高压和脑积水多与颅内静脉压升高有关，良性颅高压病人全部为3周岁以上，颅骨骨缝闭合儿童。在婴幼儿中，即使脑内严重积水，脑室扩大明显，[[前囟]][[穿刺]]压力仍在20～70mmH20的正常范围之内，在容纳异常多的脑脊液情况下，颅内压变化仍很小，这与婴幼儿脑积水的颅骨缝和前囟未闭有关，有人认为这种[[代偿]]能力对保护婴幼儿的智力有重要意义，也提示婴幼儿脑积水不能以颅内压改变作为分流治疗的指征。脑积水一旦开始则会继发脑脊液的循环和吸收障碍。另外，多数伴有[[脊柱裂]]的脑积水患儿多由于[[原发性]][[导水管狭窄]]引起，阻塞主要的部位在[[第三脑室]]下部，尤其是出口处，伴随脑室扩张，从外部压迫[[中脑]]，产生中脑的机械性扭曲，产生继发性[[中脑导水管]]阻塞。这种现象在[[脊髓]]畸形和其他原因的脑积水患儿中均可发生。交通性脑积水的儿童在分流一段时间后，由于脑组织本身的变化也会发生中脑导水管阻塞。
脑积水的程度决定脑组织形态变化。由于枕、顶部脑室弧形凸度较大和[[额角]]的核团较多、组织较韧等形态结构特征，积水后的顶部脑组织选择性变薄。先天性脑穿通畸形的脑积水表现脑内局部囊性扩大，在囊壁的[[顺应性]]超过脑室顺应性时，囊性扩大更加明显，这时病人可表现局灶性[[神经]]功能缺失和[[癫痫]]发作。
儿童脑积水活检发现，在早期阶段，脑室周围[[水肿]]和散在[[轴突]][[变性]]，继而水肿消退，脑室周围胶质细胞增生，后期随着[[神经细胞]]的脱失、脑皮质[[萎缩]]，并出现轴突弥散变性。同时脑室周围的[[室管膜细胞]]易受到损伤，早期室管膜细胞[[纤毛]]脱落，呈扁平状，以后[[细胞连接]]断裂，最后室管膜细胞大部分消失，在脑室表面胶质细胞生长，这些变化往往同脑室周围水肿和[[轴索]][[髓鞘]]脱失伴行，[[胼胝体]]的[[髓鞘形成]]延迟。皮质的[[神经元]]受累，[[锥体细胞]][[树突]]分枝减少，树突小棘也少，并出现树突曲张，这些[[组织学]]变化导致儿童的[[智力低下]]，肢体的[[痉挛]]和智能的改变等[[临床表现]]。
脑脊液的[[生化]]分析有助于判断脑积水的预后。[[免疫电泳]]测定脑脊液中的[[总蛋白]]增加，提示脑室内、外梗阻，同时，也与脑室周围[[白质]]损伤和血-脑脊液屏障破坏有关，而没有变性[[疾病]];脑脊液中脂肪酸的浓度与颅高压成比例升高，[[梗阻性脑积水]]解除后，脂肪酸浓度下降，如术后持续性升高，多提示预后不佳。[[黄嘌呤]]和[[次黄嘌呤]]在脑脊液中的浓度能反应颅高压性脑室扩大后脑[[缺氧]]的情况，在颅高压纠正后，次黄嘌呤浓度下降;[[神经节苷脂]]与儿童脑积水后严重[[智力障碍]]有关，智力正常的脑积水儿童，脑脊液中的神经节苷脂正常，[[环磷腺苷]]与脑积水儿童脑室内[[感染]]有关。
==小儿脑积水的症状==
与成人相比，儿童[[脑积水]]的[[临床表现]]是根据病人的发病年龄而变化。在[[婴儿]]急性脑积水，通常颅[[高压]][[症状]]明显，骨缝裂开，[[前囟饱满]]、[[头皮]]变薄和头皮[[静脉]]清晰可见，并有怒张，用强灯光照射[[头部]]时有头颅透光现象。[[叩诊]][[头顶]]，呈实性鼓音即“破罐音”称Macewen征。病儿[[易激惹]]，[[表情淡漠]]和饮食差，出现持续高调短促的异常哭泣，双眼球呈下视状态，上眼睑不伴随下垂，可见[[眼球]]下半部沉落到下[[眼睑]]缘，部分角膜在下[[睑缘]]以上，[[上睑]][[巩膜]]下翻露白，亦称日落现象。双眼上、下视时出现分离现象，并有[[凝视麻痹]]、[[眼震]]等，这与导水管周围的[[脑干]]核团[[功能障碍]]有关。由于脑积水进一步发展，脑干向下移位、[[展神经]]和其他[[脑神经]]被牵拉，出现[[眼球运动障碍]]。在2周岁以内的儿童，由于眼球活动异常，出现[[弱视]]。[[视盘水肿]]在先天性脑积水中不明显并少见，但[[视网膜]]静脉曲张是脑积水的可靠征。
运动异常主要有肢体[[痉挛]]性瘫，以下肢为主，症状轻者双足跟紧张，足下垂，严重时呈痉挛[[步态]]，亦称剪刀步态，有时与[[脑性瘫痪]]难以区别。由于三室前部和下视丘、漏斗部受累，可出现各种[[内分泌]]功能紊乱，如青春早熟或落后和生长矮小等及其他[[激素]]水平下降症状。另外，[[脊髓空洞症]]伴有脑积水者多出现[[下肢]]活动障碍，而脊髓空洞症状伴[[脊髓]]发育不全时，常有[[脊柱侧弯]]。
在婴幼儿期间，脑积水的诊断是头颅异常增大，头围的大小与年龄不相称为主要[[体征]]。定期测量婴儿的头围将有助于早期发现脑积水，并能在典型的体征出现前明确诊断，及时治疗。典型的体征是头大脸小、眼球下落、常有[[斜视]]。头部[[皮肤]]光亮[[紧张]]，前额静脉怒张，[[囟门]]和骨缝呈异常的进行性扩大。除[[智力发育迟缓]]外，因为日复一日的很微小变化，父母可能注意不到非正常的迹象。病情进行性发展，即所谓活动型脑积水，如不采取措施，许多婴儿将死亡。自然生存者转变静止型脑积水，表现为[[智力迟钝]]，出现各种类型痉挛，[[视力障碍]]，包括[[失明]]和许多其他异常。
在[[新生儿]]，虽然有[[脑室]]扩大或脑积水，[[前囟]]仍可陷入，特别是出生后体重较轻的婴儿，由于病儿[[脱水]]，可有头颅小于正常。另外，[[早产儿]]易有[[脑室内出血]]，常在[[新生儿期]]过后6～14周内脑室扩大，头围异常增大，但这个过程也有[[自限性]]。儿童的头围异常增大虽是脑积水的重要体征，但是，两者之间没有绝对关系，尚要了解包括[[胎儿]][[围生期]]在内的临床全过程后，对[[脑室扩张]]连续观察，[[B超]]是观察脑积水病人简单易行，无[[创伤]]和可重复的可靠方法。
在进行性�
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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